Mastocitoze în springerlink copilărie
rezumat
Mastocitozele sunt boli rare care se caracterizează printr-o proliferare și acumulare în mare parte benigne de mastocite în diferite țesuturi. Copiii sunt afectați în primul rând de mastocitoza cutanată izolată, care diferă în unele aspecte de mastocitoza cutanată la vârsta adultă. Cu excepția rarei mastocitoze cutanate difuze în copilărie, nu se pot detecta mastocite infiltrate în măduva osoasă sau în alte sisteme de organe extracutanate în mastocitoza copilariei. Prognosticul mastocitozei la copii este de obicei foarte favorabil. Spre deosebire de mastocitozele la vârsta adultă, care sunt de obicei cronice stabile sau lent progresive, mastocitozele din copilărie sunt adesea tranzitorii și se limitează. Această prezentare generală prezintă diferitele forme de mastocitoză la copii, constatările actuale privind patogeneza acestora și asemănările și diferențele față de mastocitoze la adulți.
Abstract
Mastocitozele sunt un grup de boli rare caracterizate, în majoritatea cazurilor, prin proliferarea benignă și acumularea mastocitelor în diferite țesuturi. La copii, mastocitoza afectează de obicei exclusiv pielea și diferă în multe aspecte de mastocitoza cu debut la adulți. Cu excepția mastocitozei cutanate difuze, care este un subtip neobișnuit de mastocitoză cu debut în copilărie, afectarea măduvei osoase sau a organelor extracutanate suplimentare este rareori observată la copii. Prognosticul mastocitozei cu debut în copilărie este de obicei foarte bun. În comparație cu pacienții adulți care prezintă cel mai frecvent o boală cronică-stabilă sau lent progresivă, mastocitoza la copii este în cea mai mare parte tranzitorie și autolimitată. În această revizuire, prezentăm și discutăm subtipurile de mastocitoză cu debut în copilărie, progresele recente în înțelegerea patogeniei lor, precum și asemănările și diferențele dintre mastocitoza cu debut la adulți și în copilărie.
Aceasta este o previzualizare a conținutului abonamentului, conectați-vă pentru a verifica accesul.