Mielofibroză primară (PMF) - Health Foundation Health Knowledge

Ce este mielofibroza primară?

Mielofibroza primară este o boală severă a măduvei osoase caracterizată prin afectarea hematopoiezei (formarea sângelui). Acest lucru are ca rezultat cicatrici extinse ale măduvei osoase, ceea ce duce la dezvoltarea unor forme severe de anemie, oboseală și adesea mărirea splinei și a ficatului.

primară

Mutațiile din cromozomi și gene sunt cauza dezvoltării multor forme de tumori, inclusiv mielofibroza. Numărul de celule sanguine modificate crește, ceea ce contribuie la dezvoltarea fibrozei în măduva osoasă.

Efectele bolii asupra speranței de viață

Mielofibroza primară este prezența fibrozei măduvei osoase la un pacient. Boala are o formă cronică și reduce semnificativ speranța de viață. Cel mai adesea, boala este diagnosticată la vârstnici, dar poate fi depistată și la pacienții tineri. Speranța de viață este de cinci ani de la diagnosticarea bolii.

Cum se manifestă mielofibroza primară?

Starea multor pacienți cu mielofibroză se deteriorează constant. În cele din urmă, este posibilă dezvoltarea unei forme mai severe de leucemie. Cu toate acestea, un pacient cu mielofibroză poate trăi fără simptome mulți ani.

Primele simptome apar abia după câțiva ani și se exprimă în intoxicația tumorală generală: slăbiciune, febră ușoară și transpirație crescută noaptea. Se observă pierderea rapidă în greutate și scăderea apetitului.

Cu toate acestea, în cursul hematopoiezei, pot apărea următoarele manifestări clinice și simptome:

  • Durere sau balonare în hipocondrul stâng de la mărirea splinei;
  • piele palida;
  • vânătăi frecvente;
  • Tendință de sângerare;
  • infecții frecvente;
  • Durere osoasă.

Ce include tratamentul pentru mielofibroza primară?

Tratamentul poate include medicamente, intervenții chirurgicale, transplant de măduvă osoasă, terapie țintită și chimioterapie. Un alt tratament este transplantul alogen de celule stem (transplant de celule stem).

În transplantul alogen, pacientul este injectat cu celule stem hematopoietice de la donator. Acest donator poate fi sau nu înrudit. În primul rând, pacientul primește chimioterapie cu doze mari de medicamente, uneori în combinație cu radiații ale întregului corp, care inhibă funcționarea măduvei osoase. Pacientului i se administrează apoi o suspensie intravenoasă de celule stem hematopoietice, care restabilesc formarea sângelui.

Găsiți medicul potrivit pentru întrebările dvs. despre