Nefropatia IgA - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

nefropatia

Ultima actualizare la: 16.07.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

Jean Berger, 1968

definiție

Boală complexă imună cu formarea de molecule anormale IgA1 (IgA1 galactozilate) precum și depozite de complex imunitar în mezangiul glomerulei renale.

De asemenea, interesant

Hipercortizolism cu simptome clinice caracteristice datorate surplusului exogen sau endogen .

Clasificare

Forma idiopatică de nefropatie IgA

Secundar: la adulți, nefropatia IgA este adesea limitată monoorganic la rinichi. Apariție crescută în LES, ciroză hepatică, sprue, gammopatie monoclonală IgA; mai frecventă și în dermatita herpetiformă. În purpura sistemică Henoch-Schönlein, nefropatia IgA este o manifestare parțială.

Clasificarea MEST (Oxford) a nefropatiei IgA:

  • Hipercelularitate mezangială (0 = 50%)
  • Hipercelularitate endocapilară (0 = nu; 1 = da)
  • Scleroză segmentară/adeziune (0 = nu; 1 = da)
  • Atrofie tubulară, nefroză interstițială (0 = 0-25%; 1 = 26-50%; 2 => 50%)

Apariție/epidemiologie

Cea mai comună formă a tuturor glomerulonefritei primare la nivel mondial (Moeller S și colab. 2014). Prevalență: 100-150/100.000 populație.

Etiopatogenie

Infecțiile mucoasei sunt adesea cauza; Din punct de vedere patogenetic, alergenii alimentari, inclusiv glutenul, sunt de asemenea considerați a fi factori contributivi. Despre imunoreactivitate crescută la gluten, dacă este necesar. combinată cu enteropatie sensibilă la gluten a fost raportată.

manifestare

m> f; ca nefropatie monoorganică mai ales la bărbați între 20 și 30 de ani (Thaiss F și colab. 2000). Este descrisă apariția familială rară. Ca tablou clinic sistemic în combinație cu purpură palpabilă, artralgie, dureri abdominale și sângerări intestinale (purpură Schönlein-Henoch).

Tablou clinic

Principalele simptome clinice ale nefropatiei IgA pot fi foarte diferite. Acesta variază de la descoperiri minime cu o ușoară microhematurie persistentă până la episoade recurente de macrohematurie. Macrohematuria este aproape întotdeauna asociată cu o infecție a mucoasei. Deseori hematuria este însoțită de o proteinurie ușoară (0,5 până la 2,0 g/zi). Proteinuria nefrotică (> 3 g/24 ore) sau glomerulonefrita cu progres rapid apare mai rar (până la 10% dintre pacienți) (Thaiss F și colab. 2000). Aproximativ 40% dintre pacienți dezvoltă hipertensiune arterială ușoară până la moderată.

Nu rareori însoțește durerea de flanc. La adulți, nefropatia IgA este de obicei limitată monoorganic la rinichi. La copii, nefropatia IgA este adesea un simptom parțial al purpurii Henoch-Schönlein (Mani LY și colab. 2015).

laborator

Clinica; Biopsie renală („triplu diagnostic” constând în examinarea microscopică ușoară, imună și electronică a materialului de biopsie. Detectarea depozitelor mezangiale de IgA, proliferarea celulelor mezangiului și a matricei mesangium). Factorii patologico-anatomici cu prognostic nefavorabil sunt: ​​scleroza glomerulară focală și segmentară, fibroza tubulointerstițială și arterioscleroza și arterioscleroza vaselor renale. Dacă acești factori sunt prezenți, sunt indicate măsuri terapeutice.

Diagnostic diferentiat

Alte boli cu proteinurei cu/fără hematurie. Glomerulonefrita post-streptococică.