Net des pancreas - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Ultima actualizare la: 29.07.2018
Sinonim (e)
definiție
Tumorile neuroendocrine ale pancreasului (PET) reprezintă aproximativ 5% din toate tumorile de pancreas diagnosticate. Macroscopic, sunt tumori rotunde bine delimitate, mai ales solitare, cu diametrul cuprins între 1 și 4 cm, care apar în toate secțiunile pancreasului.
Spre deosebire de cancerul pancreatic mult mai frecvent (tumori ale așa-numitei părți exocrine a glandei), speranța de viață pe termen lung la pacienții cu aceste tumori (PET) este semnificativ mai bună.
NET-urile pancreasului sunt funcționale 65-70% (activ hormonal). În funcție de secreția predominantă de hormoni, acestea sunt denumite insulinoame, gastrinoame, VIPome și glucagonome (vezi și acolo). Insulinoamele sunt de obicei benigne, rețelele NET din pancreas sunt adesea maligne.
Clasificare
Tumorile neuroendocrine funcționale care conduc la sindroame de hipersecreție (de exemplu, insulinoame; gastrinoame, VIPome etc.) reprezintă 65-70% din NET-urile din pancreas.
Tumori neuroendocrine nefuncționale (30-35%).
De asemenea, interesant
Formă foarte rară de cardiomiopatie cu elasticitate și funcție diastolică redusă (restricție.
Apariție/epidemiologie
Per total rare. Tumorile neuroendocrine ale pancreasului reprezintă aproximativ 5% din toate tumorile de pancreas diagnosticate.
Insulinoamele sunt cele mai frecvente dintre tumorile funcționale. Au 95% între 1,0 și 2,0 cm. Mai multe insulinoame și insulinoame în contextul unui MEN-1 pot fi observate în aproximativ 10 la sută din cazuri. Nu prezintă o rată crescută a malignității comparativ cu insulinoamele solitare sau sporadice.
Gastrinoamele pancreatice sunt de obicei> 2,0 cm. La momentul diagnosticului, aceștia s-au metastazat în până la 60% din cazuri. Spre deosebire de gastrinoamele duodenale, gastrinoamele pancreatice apar rar în contextul MEN-1.
VIPomele, glucagonomele sunt foarte rare. Înălțimea la diagnostic:> 2 cm. Cei mai mulți dintre ei au metastazat deja. Acest lucru se aplică și rețelelor nefuncționale ale pancreasului.
manifestare
NET-urile funcționale sporadice ale pancreasului sunt observate între 5-6 ani. Deceniu de viață manifest. Tumorile nefuncționale, în special în sindromul MEN-I, pot fi multiple și pot apărea simultan cu tumorile pancreatice funcționale. Dacă funcționalitatea lipsește, diagnosticul se pune relativ târziu.
DET ale pancreasului în copilărie sunt extrem de rare. Ele apar la maturitate la toate grupele de vârstă și la bărbați și femei la fel de frecvent.
Tablou clinic
Tumori funcționale ale pancreasului. Acestea devin vizibile clinic prin sindromul de hipersecreție, prin care simptomele clinice depind de hormonul secretat (vezi mai jos: insulinom, gastrinom, glucagonom, VIPoma). De departe, cel mai frecvent NET funcțional al pancreasului este insulinomul. Din punct de vedere clinic, insulinomul se caracterizează prin triada Whipple (hipoglicemie spontană, simptome autonome precum transpirație, senzație de căldură, tahicardie etc. etc., ameliorare promptă după aportul de glucoză pe cale orală). Gastrinomul (sin: sindrom Zollinger –Ellison - D37.78) este de obicei malign și metastazat în 50% din cazuri la momentul diagnosticului. Hipersecreția gastrinei duce la secreție excesivă de acid gastric și ulcerații multiple în tractul gastro-intestinal superior.
Alte rețele funcționale ale pancreasului sunt foarte rare. Un VIPoma formează polipeptidă intestinală vasoactivă și eliberează acest hormon într-o manieră nereglementată. Acest lucru duce la diaree severă. Într-un glucagonom, glucagonul este eliberat. Principalul simptom este eritemul necrolyticum migrans combinat cu diabetul zaharat.
Plase nefuncționale ale pancreasului: sunt inactive hormonal. Primele simptome - durerea abdominală (35-55%), o tumoare palpabilă (10-40%), pierderea în greutate (30-45%) - sunt cauzate de creșterea tumorii care ocupă spațiul și, prin urmare, sunt simptome tardive. Până la 25% dintre tumori sunt diagnosticate întâmplător ca „incidentalom al pancreasului” (tumori descoperite întâmplător).
diagnostic
REȚELE funcționale ale pancreasului: Insulinom: triada Wipple; în toate celelalte NET ale pancreasului protejarea biochimică a secrețiilor predominante de hormoni: gastrină în gastrinomul pancreasului, glucagon în glucagonoma pancreasului, polipeptidă vasoactivă în VIPoma.
NET funcționale și nefuncționale ale pancreasului: utilizarea metodelor de imagistică, cum ar fi sonografia și endosonografia; RMN cu ghișeu unic. Excluderea metastazelor difuze la distanță. Adesea descoperire incidentală în rețelele nefuncționale ale pancreasului.
Diagnostic diferentiat
Cancer pancreatic. Scintigrafia receptorilor de somatostatină este utilizată pentru aceasta. Creșterea concentrațiilor serice ale markerilor tumorali cromogranina A sau a polipeptidei pancreatice (PP) poate sprijini diagnosticul de „tumoră neuroendocrină”.
Terapia în general
Terapia simptomatică pentru gastrinomul pancreasului se efectuează cu inhibitori ai pompei de protoni (PPI, de exemplu „Pantozol”). La aproape toți pacienții, IPP inhibă cu succes secreția acidă și, prin urmare, simptomele clinice ale gastrinomului.
În cazul insulinomului, hipoglicemia trebuie contracarată prin măsuri dietetice adecvate.
Dacă o tumoare neuroendocrină a pancreasului este inoperabilă, chimioterapia paliativă cu streptozotocină + 5-FU sau doxorubicină este terapia medicamentoasă standard. Indicația trebuie făcută individual, în funcție de dinamica de creștere (vezi sub insulinom, gastrinom, glucagonom, etc.)
Terapia operatorie
NET-uri funcționale ale pancreasului: rezecția NET-urilor pancreatice sporadice prin enucleație sau rezecție pancreatică distală persistă sau recade în 40-60% din cazuri, dar prognosticul pe termen lung este bun. În cazul gastrinomului în contextul sindromului MEN-1, se oferă dovezi biochimice ale indicației pentru intervenția chirurgicală dacă nu există metastaze hepatice difuze.
Tumori nefuncționale ale pancreasului: terapia primară este intervenția chirurgicală. Chirurgul experimentat va fi capabil să localizeze și să enucleată o mare parte a tumorilor primare prin palparea pancreasului și a peretelui intestinului subțire sau cu ultrasunete intraoperatorie.
Curs/prognostic
NET-urile pancreasului, cu excepția insulinomului, sunt adesea maligne. Acest lucru afectează în principal gastrinoamele, VIPomele, glucagonomele și rețelele nefuncționale.
Cele mai importante criterii pentru malignitate, în afară de metastazarea ganglionilor limfatici regionali și a ficatului sau infiltrarea organelor învecinate, sunt o dimensiune a tumorii> 2 cm, angioinvazie și o activitate proliferativă> 2%. Aparent, factorul „invazia angio” are o importanță deosebită. Prin urmare, se recomandă asumarea malignității dacă s-a dovedit angioinvazia, chiar dacă nu sunt date alte criterii de malignitate.
literatură
- Ito T și colab. (2007) Rezultatele preliminare ale unui studiu japonez la nivel național asupra tumorilor gastrointestinale neuroendocrine. J Gastroenterol 42: 497-500
- Modlin IM și colab. (2008) Tumori neuroendocrine gastroenteropancreatice. Lancet Oncol 9: 61-72
- Nilsson O și colab. (2006) Carcinoame slab diferențiate ale foregutului (gastric, duodenal și pancreatic). Neuroendocrinologie 84: 212-215
Partelli S și colab. (2014) GEP-NETS UPDATE. O revizuire a intervenției chirurgicale a tumorilor neuroendocrine gastro-entero-pancreatice. Jurnalul European de Endocrinologie171: R153-R162.
Articole recomandate
Dermatită cronică inofensivă, probabil declanșată de infecție, eritematosquamică, autolimitată, adică.
Semănatul septic al Candida albicans sau al altor specii Candida (în special cu imunosupresie), în principal nac.