Noi dezvoltări în terapia dietetică pentru fenilcetonurie - dieta pentru viață - PDF Descărcare gratuită

1 Noi dezvoltări în terapia dietetică pentru fenilcetonurie - dieta pentru viață Katharina Dokoupil Clinica pentru copii și policlinică la Dr. v. Spitalul de copii Hauner, Universitatea Ludwig Maximilians, München

2 Cauza biochimică a dietei PKU fenilalanină hidroxilază

Dieta 3 PKU astăzi: trei piloni Dieta PKU Amestec de aminoacizi fără phe Alimente naturale cu conținut scăzut de proteine Alimente dietetice cu conținut scăzut de proteine

4 Dezvoltare în amestecuri AS 1950: hidrolizate de proteine fără Phe 1970: primul progres: aminoacizi în loc de hidrolizat (P-AM) 1980: defalcare în funcție de vârstă: - PKU 1 pentru sugari - PKU 2 pentru copii mici și Copii școlari - PKU 3 pentru tineri și Înlocuirea adecvată a micronutrienților pentru adulți

5 Dezvoltarea în amestecuri AS din anii 1990 până în 2003: formulă pentru sugari fără Phe, adăugarea de acizi grași polinesaturați cu lanț lung (LCPUFA), adăugarea de micronutrienți pe baza valorilor actuale de referință DA-CH (2000), inclusiv seleniu, nouă generație de AS -Mixuri: Anamix (SHS) și PKU-Shake (Milupa) cu aromă, gust și miros cu KH și grăsime Utilizarea furnizorilor AS 3: SHS, Milupa, metax

6 Dezvoltarea produselor cu conținut scăzut de proteine la sfârșitul anilor 1960: Rețetă pentru pâine cu conținut scăzut de proteine pentru a vă coace: 500 g amidon de porumb 2 lingurițe sare 15 g drojdie, 500 ml apă proaspătă (călduță), roșcov 40 g gumă de roșcove sau tragacant (ambele de la farmacie) După aproximativ 50 de minute de timp de coacere, periați cu ulei

7 Primele amestecuri gata pentru pâine cu conținut scăzut de proteine 1971 Amestec gata + apă și drojdie coacere mai ușoară Coacere în rezervă și înghețare posibilă Depozitare pentru perioade mai lungi de timp

Dieta 8 PKU Cât timp? Este posibil să vă relaxați sau să încheiați dieta după ce creierul s-a maturizat la vârsta de 8-10 ani?

9 Anomalii descrise I Anomalii neurologice (abilități motorii fine, tremor, hiperreflexie, tulburări de mers, ataxie și coordonare slabă) abilități cognitive (procesare informație, numărare limitată etc.) Anomalii structurale ale SNC: modificări ale tulburărilor de comportament ale substanței albe, stări de depresie și anxietate

10 Anomalii descrise II Anemie macrocitară (deficit de vitamina B 12), anemie feriprivă, eczeme mai des, astm bronșic, dureri de cap ca pacienți fără PKU, profiluri lipoproteice aterogene, homocisteină cu aport insuficient de vitamina B 12 Modificări ale sistemului imunitar (niveluri de imunoglobuline și populații de limfocite

11 întrebări despre dieta pentru viață cu calitatea vieții PKU, restricții psihosociale? Aveți grijă după copilărie (dietetic, socio-psihologic, neurologic)? Atitudinea pacienților adulți față de dietă? îngrijire medicală și nutritivă optimă? deficiență nutrițională (zinc, cupru, seleniu, fier) consecințe clinice? dietă bogată în grăsimi și bogată în zahăr Excesul de greutate? Ce factori de risc cardiovascular?

12 recomandări ale APS pentru valorile Phe în ser Valoarea Phe serică până la vârsta de 10 ani: 0,7-4 mg/dl ani: 15 mg/dl> 15 ani: 20 mg/dl dieta eficientă și respectarea recomandărilor conduce la IQ normal (2-5 puncte sub frații care nu sunt PKU) Slăbirea dietei după vârsta de 10 ani nu duce la pierderi de IQ, dar în funcție de Phe curent, duce la rezultate mai slabe ale testelor neuropsihologice.

13 Varietate de PKU la adulți diagnosticați târziu - și niciodată tratați - dar tratați devreme -, dar au întrerupt dieta devreme - dar cu respectarea slabă a dietei - cu aderare constantă la dieta PKU maternă

14 Mic dejun: Prânz: După-amiază: Cina: repartizat pe 3 porturi. kcal EW Phe g mg 100 g pâine cu conținut scăzut de proteine 251 0. g margarină vegetală 72 0.0 25 g gem 70 0.0 1 PKU, feminin. 57 ani, 56 kg 150 g cartofi prăjiți 186 3, g ketchup de roșii 22 0, g legume 34 1, g ulei de rapiță 131 0,0 0 Milkshake fabricat din: 32 g lapte cu conținut scăzut de proteine 160 1, g iaurt cu conținut ridicat de grăsimi 66 3, g fructe 36 0, g zahăr 40 0, g pâine cu conținut scăzut de proteine 251 0, g margarină vegetală 72 0,0 25 g cu un conținut scăzut de proteine 65 0, g fructe proaspete 78 0, g P-AM 3 SHS, 8 90 g pulbere pentru băuturi 360 0,0 0 total:, 8 499

15 Obiectivul tratamentului la adolescenți și adulți cu niveluri serice de fenilalanină PKU 16 Dificultăți la adolescenți și adulți cu PKU Dieta regulată și disciplinată este stres psihosocial Străduiți-vă pentru independența față de părinți Stabiliți relații profesionale și bazate pe parteneriat cu colegii Abilități de gătit Alimentația în afara casei Dieta ca factor perturbator

17 Ajutați la dieta PKU pentru adolescenți și altele asemenea Sfaturi pentru dieta pentru adulți pentru cei afectați! mass-media modernă: de ex. B. Internet, calculator Ofertă de cursuri de gătit și coacere produse cu conținut scăzut de proteine Preparate AS mai atractive (gust, miros, ambalare) Grupuri de auto-ajutor

18 PKU matern atunci când încercăm să avem copii: Încercarea unei diete strict sărace în Phe Este tolerat amestecul AS? Reîmprospătare: calcul, selecție de alimente, preparare înainte de concepție: Valoarea Phe seric: 2,0 6,0 mg/zi Începutul dietei: suficient de multe proteine cu doar mg Phe/zi (primul trimestru: 1,1 g/kg greutate corporală, II. + III.trimenon: 1,3-1,4 g/kg greutate corporală) și caloriile controlează îndeaproape Phe și Valorile Tyr după al 20-lea SW: toleranță Phe semnificativ mai mare

19 Dieta PKU în viitor? Terapie și nutriție bazată pe nevoi Prevenirea bolilor dependente de nutriție (obezitate, ateroscleroză, osteoporoză, cancer etc.) Cinci pe zi pentru fructe/legume? Suplimentarea acizilor grași n-3? Calciu, fibre?

20 de cinci pe zi la PKU? cu o toleranță Phe de 200 mg/zi? (100 g cohlrabi: 56 mg Phe, 100 g broccoli 119 mg Phe) Studiu la 15 pacienți cu PKU (1-24 J) fără creștere a valorii Phe sub consumul ad.libitum de fructe și legume cu conținut de Phe de mg/100g Autori: Calculul phe pentru aceste fructe/legume ar putea fi omis MacDonald și colab. J. Moștenește. Metab. Dis. 26 (2003) dar: sunt necesare studii suplimentare!

21 acizi grași N-3 în PKU Aproape orice consum de grăsimi invizibile din produse animale Acizi grași nesaturați cu lanț lung (LCPUFA) Recomandare: ulei de rapiță sau ulei de nucă (proporție mare de acid α-linolenic) Studiu de la München: Pacienți cu PKU (2-10 ani): - Nivelul plasmatic LCPUFA - suplimentarea cu capsule de ulei de pește (10 mg DHA/kg greutate corporală Nivelul plasmatic LCPUFA, abilități cognitive, acuitate vizuală Beblo S și colab. Neurology (2001) 57:

22 Rezumat Dezvoltarea enormă în continuare a dietei PKU în ultimii 30 de ani: mai atractivă (aprovizionare, gust) aprovizionarea cu nutrienți optimizată prin AS mix abordări preventive dieta pentru viață cu PKU din perspectiva de astăzi recomandabilă încă multe întrebări fără răspuns (studii prospective!) Îngrijire optimă de dorit