Noile linii directoare ale Societății de endocrinologie pentru tratamentul sindromului Cushing -
Clinica Universității Medicale, Departamentul de Endocrinologie, Diabetologie și Metabolism
Spitalul Cantonal Aarau și Facultatea de Medicină a Universității din Basel
E-mail: [email protected]
Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul Cantonal Aarau,
Tellstrasse H7, 5001 Aarau
Clinica Universității Medicale, Departamentul
Endocrinologie, diabetologie și metabolism,
Spitalul Cantonal Aarau, Tellstrasse H7, 5001 Aarau
În urmă cu aproape 50 de ani nu exista o terapie cunoscută pentru tratamentul sindromului Cushing. Pacienții cu sindrom Cushing au murit în medie după 4,6 ani. 1, 2 Astăzi, pacienții cu sindrom Cushing activ au încă o mortalitate de 2 până la 5 ori mai mare comparativ cu populația normală. Recuperarea eucortizolemiei duce la îmbunătățiri clinice și biochimice în profilul de risc cardiovascular și calitatea vieții. Societatea endocrină a publicat recent noi linii directoare 3 pentru terapia și îngrijirea ulterioară a sindromului Cushing și a comorbidităților sale, care sunt prezentate mai jos.
Puncte cheie
- Tratamentul sindromului Cushing cu diferite terapii de către o echipă interdisciplinară
- Risc ridicat de recurență și mortalitate crescută datorită complicațiilor cardiovasculare
- Este necesară urmărirea pe tot parcursul vieții cu tratamentul comorbidităților
În sindromul Cushing, supraproducția de cortizol are ca rezultat modificări morfologice caracteristice, cum ar fi fața lunii pline, gâtul taurului, obezitatea accentuată de trunchi și atrofia pielii. Pot apărea și boli psihiatrice, diabet zaharat, hipertensiune arterială, hipokaliemie, infecții, dislipidemie, osteoporoză și decondiționare. Se face distincția între hipercortizolismul dependent de ACTH, central sau ectopic/paraneoplazic de hipercortizolismul suprarenal independent de ACTH.
Pacienții cu sindrom Cushing activ au încă o mortalitate de 2 până la 5 ori mai mare comparativ cu populația normală. Boala cardiovasculară, tromboza venoasă profundă și infecția sunt principalele cauze de deces în sindromul Cushing. Recuperarea eucortizolemiei duce la îmbunătățiri clinice și biochimice ale obezității, hipertensiunii arteriale, rezistenței la insulină, toleranței la glucoză, dislipidemiei, densității osoase, tulburărilor psihiatrice și calității vieții.
Terapie medicală
Astăzi există diverse opțiuni pentru terapia medicamentoasă cu scopul de a inhiba steroidogeneza (Tab. 1). Există inhibitori direcți și indirecți ai 11-ß-hidroxilazei, cum ar fi ketoconazol, etomidat și metiraponă, precum și inhibitori direcți ai producției de ACTH, cum ar fi cabergolina și acum și pasireotidă. Scopul terapiei medicamentoase este normalizarea simptomelor, luând nivelul cortizonului ca valoare țintă. Acest obiectiv poate fi atins, de exemplu, printr-o strategie de „blocare și înlocuire”, în care cortizolul circulant este redus la nivelul minim detectabil și glucocorticoidul este luat sub formă de tablete în același timp.