Nutricia Metabolics Hiperlysinemia

Hiperlysinemia este o rară tulburare metabolică moștenită în Metabolismul proteinelor. Aici veți găsi informații generale despre subiectele moștenirii hiperlizinemiei, diagnosticul, elementele de bază ale terapiei nutriționale (dieta) și perspectivele viitoare ale celor afectați.

Se vorbește despre o boală metabolică atunci când un anumit pas în metabolism - adică în construcție, restructurarea și descompunerea nutrienților - nu poate avea loc în mod corespunzător.

CE ESTE Hiperlysinemia?

Hiperlysinemia este o tulburare metabolică rară moștenită în Metabolismul proteinelor.

Proteinele sunt un nutrient care se găsește în alimente precum Este inclus lapte, carne sau leguminoase.

Organismul transformă proteinele din alimente în ale sale blocuri de construcție, aminoacizi (inclusiv lizina), defalcat.

Aminoacizii sunt folosiți în organism pentru asta creştere si Menținerea funcțiilor corpului la mâna a doua. Dacă există exces de aminoacizi disponibili, acești aminoacizi în exces sunt eliminați din corp cu ajutorul așa-numiților Enzime convertit și demontat.

• În hiperlizinemie, o enzimă funcționează pentru a descompune aminoacidul Lizină nu dreapta. Prin urmare, acest aminoacid este descompus insuficient. În schimb, creează subproduse dăunătoare care se acumulează în organism.

Dacă hiperlysinemia este lăsată netratată, nivelurile ridicate ale subproduselor dăunătoare pot duce la întârzieri în dezvoltare și leziuni neurologice.

DE CE copilul meu are hiperlsinemie?

Hiperlysinemia este moștenită de la părinți la copilul lor, dar nu este de vină că copilul lor are hiperlysinemia. Tatăl și mama au fiecare o genă defectuoasă pentru metabolismul lizinei, dar sunt sănătoși. Dacă gena defectă este moștenită de la ambii părinți, acest lucru duce la hiperlysinemie. Există 25% șanse ca ambele gene defecte să se întâlnească și un copil să se nască cu hiperlizinemie. Fetele și băieții sunt la fel de afectați.

CUM este diagnosticat hiperlysinemia (diagnostic)?

Semnele hiperlysinemiei sunt variate și adesea nu există deloc semne de boală. Suspiciunea poate fi confirmată prin teste de sânge și urină.

Ce inseamna asta?

În plus față de tratamentul medicamentos, terapia nutrițională (dieta) este recomandată dacă apar semne de boală. În dietă, aportul de proteine ​​alimentare naturale sau lizină este redus. Terapia nutrițională este necesară pentru:

corpul cu suficient Proteine, lizină, energie, vitamine și minerale pentru creștere și funcții ale corpului a furniza

dar unul exces de lizină a evita

Cantitatea permisă de lizină este determinată de medic și/sau nutriționist și depinde de toleranța individuală la lizină, vârstă, greutatea corporală și de starea metabolică actuală.

---