Oftalmologie - Swiss Medical Journal
rezumat
Orbitopatia ușoară sau moderată însoțește adesea distiroidismul autoimun. Formele grave sunt rare. În toate cazurile, este esențial să se restabilească echilibrul tiroidian, să se oprească fumatul și să se protejeze suprafața oculară cu agenți de umectare. Pentru orbitopatia minimă, tratamentul cu seleniu este acum oferit. În cazul inflamației orbitale, utilizarea terapiei intravenoase cu corticosteroizi este tratamentul de primă linie. Chirurgia orbitală, oculomotorie și palpebrală este rezervată formelor de sechele, în afară de neuropatiile compresive rezistente la corticosteroizi.
Introducere
Orbita este a doua țintă, după tiroidă, în patologiile tiroidiene autoimune, în special boala Graves. Termenul de orbitopatie este mai potrivit decât oftalmopatia, deoarece afecțiunea afectează mușchii oculomotori și grăsimea orbitală, nu ochiul în sine. Patologia orbitală poate fi asociată cu hipertiroidism în majoritatea cazurilor, dar și cu hipotiroidism sau chiar uneori cu eutiroidism biologic (sindromul Means sau Saint-Yves), denumirea de orbitopatie distiroidă pare cea mai potrivită pentru a desemna această boală. Cunoașterea bună a prezentării clinice și a abordărilor terapeutice îmbunătățește prognosticul funcțional și estetic.
Epidemiologie
Orbitopatia este în primul rând asociată cu hipertiroidism și, în special, cu boala Graves. Acest lucru are ca rezultat o frecvență semnificativ (de cinci ori) mai mare la femei. Formele masculine sunt mai rare, dar adesea mai grave. 1
Existența unui factor genetic, care este puțin înțeles, explică formele familiale sau istoricul familial al distiroidismului. Pot fi asociate și alte boli autoimune, cum ar fi vitiligo, diabetul juvenil sau miastenia gravis.
În prezent sunt recunoscuți doi factori de risc principali pentru evoluția peiorativă a orbitopatiei: consumul de tutun și trecerea la hipotiroidism.
Formele severe de orbitopatie sunt relativ rare și se estimează între 3 și 5% din cazurile de boală Graves. Aproximativ 50% dintre pacienții cu distiroidism au simptome orbitale, justificând o evaluare oftalmologică în căutarea semnelor clinice care necesită o terapie adecvată. Colaborarea dintre endocrinologi, interniști și oftalmologi este esențială în această îngrijire.
Fiziopatologie
Mecanismele precise care conduc la dezvoltarea orbitopatiei distiroidiene nu sunt încă bine înțelese. Numeroase echipe din întreaga lume încearcă să înțeleagă mai bine fiziopatologia pentru a îmbunătăți managementul terapeutic.
Cu toate acestea, există în prezent anumite elemente care sunt unanime. Știm că celula țintă pe orbită este fibroblastul. La pacienții cu predispoziție genetică, sub efectul stresului, aceste fibroblaste orbitale sunt stimulate de mecanisme de imunitate umorale (anticorpi receptorilor hormonului care stimulează tiroida (TSH)) și mecanisme de imunitate celulare intra-orbitale (citokine). Această stimulare provoacă mai multe reacții: eliberarea glicozaminoglicanilor lacomi de apă și responsabili de reacțiile inflamatorii în țesuturile orbitale (grăsimi, mușchi oculomotori), proliferarea și diferențierea preadipocitelor în adipocite care explică hipertrofia grasă orbitală și palpebrală și proliferarea fibroblastelor, ceea ce va duce la fibroză în principal la mușchii oculomotori. Aceste reacții în cascadă explică semnele clinice ale acestei boli. 2.3
Multe mistere rămân astăzi. De ce sunt afectați în mod preferențial anumiți mușchi? Cum putem explica formele unilaterale? Și forme fără distiroidism ?
Progresele în cercetarea de bază ne vor permite să înțelegem mai bine această orbitopatie și să ne îmbunătățim abordarea terapeutică.
Prezentare clinică
Simptomele orbitale pot însoți sau uneori chiar preceda distiroidismul clinic. Pacientul se plânge de roșeață și iritație a ochilor, schimbare a privirii, senzație de umflare a pleoapelor. Uneori apare durere în timpul mișcărilor oculare asociate sau nu cu vederea dublă. Mai rar, orbitopatia poate fi dezvăluită printr-o scădere a acuității vizuale.
Examenul oftalmologic, bilateral și comparativ, va căuta semnele clinice sugestive ale orbitopatiei distiroidiene.
Retragerea pleoapelor (figura 1)
Este confirmat de sinergia oculo-palpebrală în privirea descendentă. Pleoapa superioară retractată nu urmărește globul ocular în mișcarea sa descendentă. Retragerea este responsabilă de lagoftalmie datorată malocluziei palpebrale. Retragerea este adesea variabilă în timp, inclusiv în timpul consultației, fluctuând cu starea de stres a pacientului. De multe ori se datorează hiperstimulării adrenergice în hipertiroidism, care determină contracția mușchiului tarsal superior (mușchiul lui Muller) și este reversibilă după tratamentul pentru distiroidism. Pe de altă parte, este stabilă și nu fluctuează într-un stadiu după boala orbitală, prin fibroza retractorului pleoapei superioare.
Infiltrarea palpebrală
Hipertrofia grasă neinflamatoare a pleoapelor nu trebuie confundată cu umflarea inflamatorie. Acest lucru va evita terapia cu corticosteroizi prelungită la pacienții cu infiltrare simplă de grăsime.
Exoftalmie
Foarte des bilateral, mai mult sau mai puțin simetric (figura 2). Cel mai bine se măsoară cu un exoftalmometru de tip Hertel. Deplasarea globului ocular este în general axilă și nu poate fi redusă prin hipertrofia grăsimii orbitale și a mușchilor oculomotori într-un mod variabil de la un pacient la altul. În cazul fibrozei mușchilor, deplasarea poate să nu fie axilă. Imagistica ne va permite să apreciem mai bine această distopie oculară și mecanismul acesteia.
Limitări ale mișcărilor oculomotorii
Inflamația, urmată de fibroză la nivelul mușchilor oculomotori, este cauza diplopiei binoculare foarte deranjante pe care o experimentează pacienții. Această limitare este apreciată prin faptul că pacientul se uită la toate pozițiile de privire. Acesta este măsurat și documentat prin testul Hess-Weiss. Acest test va face posibilă urmărirea evoluției tulburărilor oculomotorii și va servi drept referință pentru tratamentul chirurgical în cazul fibrozei sechelelor definitive.
Cel mai afectat mușchi este mușchiul rect inferior, dar boala poate afecta toți mușchii oculomotori.