Orphanet Carcinom al vezicii biliare și al căilor biliare extrahepatice

orphanet

  • Cercetare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru toate publicurile
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Urgențe Orphanet
  • Proceduri Orphanet

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Carcinom al vezicii biliare și al căilor biliare extrahepatice

Carcinomul vezicii biliare (CVB) este cea mai frecventă și mai agresivă formă de cancer al căilor biliare (vezi acest termen). De obicei apare adânc în vezica biliară, cu metastaze cu debut rapid în ganglioni limfatici și zone îndepărtate.

ORPHA: 56044

rezumat

Epidemiologie

Incidența anuală variază între 1/100.000 și 1/350.000 în funcție de grupurile etnice și regiunile geografice. Boala este rară în țările occidentale dezvoltate, dar are o incidență ridicată în Japonia (1/19000), nordul Indiei, Chile și părți din Europa de Est.

Descrierea clinică

CVB este o neoplasmă rară care apare cel mai adesea la femei (raport femeie-bărbat 3-4: 1), cu o vârstă medie de debut de 65 de ani. Majoritatea pacienților sunt asimptomatici până târziu în boală. Simptomele includ dureri abdominale (de obicei în cadranul superior drept), greață, vărsături, icter, anorexie și scăderea în greutate. Calculii biliari sunt adesea găsiți la pacienții cu CVB. Boala este extrem de agresivă și invazia ganglionilor limfatici, a ficatului și a altor organe are loc rapid.

Etiologie

Etiologia exactă a bolii este necunoscută. Este posibilă susceptibilitatea genetică, cauzată de inflamația cronică a vezicii biliare, care duce la displazie și malignitate. Factorii de risc asociați cu CVB includ antecedente de calculi biliari, colelitiază, vezică de porțelan, infecții bacteriene, o dietă bogată în calorii și joncțiune pancreatico-biliară anormală. Un istoric familial al CVB este, de asemenea, un factor de risc care susține ipoteza rolului geneticii și al mediului în sensibilitatea la boală. Gena APOB este singura genă identificată până acum ca având o legătură directă cu CVB. Mutațiile genelor KRAS, INK4a, p53 și EGFR au fost toate implicate în patogeneza CVB.