Pemphigus - Terapie în dermatologie

23 februarie 2009, de ROUJEAU J.-C.

dermatologie

rezumat

  • Pemphigus
  • 1.GENERAL
    • 1.1 - DIAGNOSTIC CLINIC
    • 1.2 - HISTOPATOLOGIE
    • 1.3 - BIOLOGIE
  • 2 - INFORMAȚII PENTRU BOLI
    • 2.1 - MECANISME
    • 2.2 - OBSERVANȚĂ ȘI SUPRAVEGHERE
    • 2.3 - RISCURI GENETICE
    • 2.4 - IMPACT SOCIAL ȘI PROFESIONAL
  • 3 - LEGĂTURI UTILE

1.1 - DIAGNOSTIC CLINIC

Deși rar (1 până la 2 cazuri pe milion pe an în Franța), pemfigus este o boală autoimună „stea” în dermatologie. Dintre multiplele variante clinice descrise, trei merită să fie individualizate:

- pemfigul profund (sau pemfig vulgar) este cel mai frecvent în Franța. De obicei, începe cu eroziuni în gură, adesea confundate cu afte. Apariția bulelor de piele în torace sau scalp este ocazia diagnosticului;

- pemfigusul superficial (grupând variantele seboreice, eritematoase, foliacee și herpetiforme) prezintă o prezentare clinică mai înșelătoare. Nu există leziuni ale mucoasei, iar leziunile cutanate sunt cruste superficiale sau chiar plăci eritemato-scuamoase;

- pemfigul paraneoplazic este excepțional și adesea clinic atipic. Leziunile mucoasei sunt difuze și severe, leziunile cutanate înșelătoare: erupție lichenoidă, leziuni asemănătoare eritemului multiform.

Unele cazuri de pemfigus (probabil mai puțin de 5%) pot fi induse de medicamente. Acestea sunt în mare parte forme superficiale, dar uneori forme profunde. D-penicilamina (Trolovol ®) și alte medicamente care conțin o grupare tiol au fost cele mai frecvent implicate. O dietă bogată în usturoi sau ceapă, evenimente traumatice de viață ar putea fi factori care contribuie (nivel scăzut de dovezi).

1.2 - HISTOPATOLOGIE

Este esențial și prezintă o bulă intra-epidermică prin acantoliză suprabazală (pemfigus adânc) sau sub-cornee (pemfigus superficial). Imunofluorescența directă prezintă depozite de IgG ± C3 care înconjoară cheratinocitele într-un mod „mesh”. Pozitivitatea imunofluorescenței directe este un criteriu esențial pentru diagnostic. Prezența keratinocitelor necrotice și un depozit asociat de IgG liniar pe joncțiunea dermo-epidermică mărește suspiciunea unei forme paraneoplazice.

1.3 - BIOLOGIE

Mai mult de 95 p. 100 dintre pacienții cu anticorpi care reacționează cu epitelii scuamoase. Mal denumite „antisubstanță intercelulară a epidermei”, anticorpii recunosc proteinele desmosomate asigurând coeziunea keratinocitelor: anti-desmogleina 1 în formele superficiale și anti-desmogleina 3 în formele profunde, asociate cu anti-plakinele din pemfigul paraneoplazic. Unii pacienți au ambele tipuri de anticorpi simultan sau succesiv, ceea ce explică suprapunerea formelor clinice.

Tehnica clasică a imunofluorescenței indirecte este la fel de sensibilă și mai specifică decât detectarea prin ELISA, dar aceasta din urmă este (ca imunoblotul) capabilă să facă distincția între pemfigusul profund și anticorpii pemfigus superficiali.