Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris este una dintre bolile autoimune cu vezicule ale pielii în care organismul produce anticorpi împotriva țesutului propriu al corpului. Drept urmare, se formează vezicule pe piele și pe membrane mucoase, precum și defectele cutanate superficiale și dureroase asociate, așa-numitele eroziuni. În cel mai rău caz, acestea se pot infecta. Pemphigus vulgaris este o boală recidivantă și foarte rară pe care o suferă doar una până la cinci persoane dintr-un milion. Printre bolile care formează vezicule ale pielii, pemphigus vulgaris prezintă cel mai grav curs al bolii, care poate duce la moarte fără terapie medicamentoasă. Datorită noilor metode de tratament, cei afectați au șanse mari de supraviețuire cu o calitate ridicată a vieții, spre deosebire de trecut.
Acest text a fost scris la cele mai înalte standarde științifice și a fost verificat de către profesioniștii din domeniul medical.
Ultima actualizare: 19 martie 2020
Cele mai importante lucruri pe scurt
Pemphigus vulgaris este una dintre bolile autoimune cu vezicule ale pielii
Simptomele tipice sunt celulele pielii de diferite dimensiuni și un sentiment general de boală
Aproximativ 50% dintre pacienți prezintă doar simptome la nivelul mucoasei bucale
Terapia de primă alegere sunt corticosteroizii sistemici și, eventual, imunosupresorii suplimentari
Ce înțelege medicina prin pemfigus vulgaris?
Termenul pemphigus vulgaris este derivat pe de o parte din greacă - „pemphix” (vezică) și pe de altă parte din latinesc - „vulgaris” (comun). În medicină, pemphigus vulgaris este una dintre cele mai severe și frecvente forme de boli autoimune cu vezicule ale pielii. Simptomele tipice ale bolii sunt vezicule în cea mai mare parte flacide, umplute cu lichid, care se formează superficial în interiorul epidermei. Explozia rapidă duce adesea la defecte ale pielii extinse, dureroase, care scurg sau cruste, care pot deveni inflamate. Boala este declanșată de anticorpii pe care organismul îi formează împotriva propriilor structuri ale pielii. În principal sunt afectate componentele epidermei, așa-numitele desmosomi sau componentele membranei bazale, care separă epiderma și dermul.
Care sunt simptomele pemfigului vulgar?
Boala începe cu formarea unei erupții rapide, sensibile la atingere, cu vezicule dureroase. Suprafața veziculelor și straturile de piele de dedesubt sunt foarte sensibile la frecare ușoară sau ciupire. Dacă straturile de piele de sub vezică se desprind, pot apărea zone largi deschise și foarte dureroase ale pielii, așa-numitele eroziuni. Aceste zone sunt parțial acoperite cu o crustă sau secretă cantități mari de lichid, care reprezintă un excelent teren de reproducere pentru bacterii, ceea ce crește riscul de infecție. Simptomele indicate sunt însoțite de un sentiment general de boală.
Unde apare boala cel mai des pe corp?
Simptomele bolii apar pe mucoasa bucală, la axile, în zona inghinală, pe față, pe trunchi și pe scalp.
Cum este cursul pemfigului vulgar?
La mai mult de jumătate dintre cei afectați, vezicule încep să se formeze pe mucoasa bucală sau în zona vaginală și persistă doar acolo. Cu toate acestea, simptomele se pot răspândi în alte zone ale corpului. Blisturi mari apar brusc pe pielea cu aspect anterior sănătos, care se sparg rapid și lasă în urmă zone ale pielii care scurg sau care sunt acoperite cu o crustă. Cei afectați de multe ori nu mai pot mânca sau vorbi, deoarece modificările mucoasei bucale sunt foarte dureroase. Dacă nu se administrează terapie imediată, evoluția bolii poate fi fatală în termen de cinci ani. Datorită opțiunilor moderne de terapie, șansele de recuperare sunt acum între 85 și 95%.
Care sunt cauzele pemfigului vulgar?
Organismul formează anticorpi (autoantigeni) împotriva proteinelor proprii ale organismului din epidermă, care se numesc „desmogleină”. Aceste linii de desmogle conectează straturile individuale ale pielii între ele, ceea ce înseamnă că sunt un fel de „substanță de ciment” între celulele pielii. Autoanticorpii distrug această desmogleină, creând un decalaj în epidermă, care se umple cu lichid tisular. Straturile superioare ale pielii se desprind și mor.
Creează zone deschise mari care se vindecă prost și se infectează ușor. În pemfigus vulgaris, pot fi prezenți anticorpi împotriva desmogleinei 1, desmogleinei 3 sau ambelor proteine. Cauza exactă a formării acestor autoantigeni este încă neclară. Medicina presupune că predispozițiile ereditare, bolile autoimune preexistente sau cancerul sever, precum și diferite medicamente și raze X și raze UV ar putea declanșa boala.
Care este diferența dintre pemphigus foliaceus și pemfigoid bulos?
Pemphigus foliaceus
La pemphigus foliaceus, organismul formează anticorpi împotriva desmogleinei 1. Leziunile pielii apar sub formă de răni deschise pe straturile superioare ale pielii, motiv pentru care adesea nu pot fi observate vezicule intacte la pacienți. Blisterele izbucnite apar cu cruste, solzi și eroziuni. Spre deosebire de pemphigus vulgaris, membranele mucoase nu sunt afectate. Boala începe în zona feței și a gâtului, apoi se răspândește pe tot corpul spre mâini și picioare. Cei afectați suferă în principal de mâncărime și arsuri severe.
Penfigoid bulos
Penfigoidul bulos este o boală cronică autoimună a pielii. Și aici, organismul produce antigeni împotriva proteinelor proprii ale corpului la trecerea de la epidermă la dermă. Aceste proteine se numesc antigene pemfigoide buloase BP180 și BP230. Boala afectează adesea persoanele în vârstă și provoacă leziuni cutanate cu mâncărime și vezicule pe tot corpul. Membrana mucoasă este rareori afectată. Mâncărimea chinuitoare este caracteristică pentru pemfigoidul bulos, care poate apărea cu câțiva ani înainte de apariția erupției cutanate. Spre deosebire de pemfigus vulgaris, simptomele scad de obicei în câteva luni. Tratamentul de ani de zile este rar necesar.
Cum poate fi diagnosticat pemfigus vulgaris?
La primele semne este important să vedeți imediat un dermatolog. Medicul efectuează mai întâi o verificare manuală vizuală a veziculelor pentru a exclude alte boli de piele cu simptome similare. Așa-numitul semn Nikolski este o metodă importantă pentru specialiști în detectarea pemfigului vulgar. Medicul împinge ușor pielea aparent sănătoasă cu degetele și caută vezicule sau zone deschise.
Dacă acesta este cazul, el va efectua o biopsie a pielii sau a mucoasei, în timpul căreia va prelua două probe de piele de la dumneavoastră sub anestezie locală. Medicul examinează aceste probe la microscop, utilizând o tehnică specială de colorare, imunofluorescența directă, pentru a face vizibile pete lipicioase ale autoanticorpilor. Deoarece anticorpii sunt detectabili și în sângele multor pacienți, medicul vă va lua și sângele și îl va examina în laborator.
Cine este cel mai adesea afectat de aceasta?
Boala afectează în principal persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani, ambele sexe fiind afectate în mod egal. Cu o rată de infecție de aproximativ 0,1 până la 0,5 cazuri noi la 100.000 de locuitori anual, pemfigus vulgaris este una dintre bolile foarte rare. Se remarcă faptul că oamenii din zona mediteraneană se îmbolnăvesc mai des, ceea ce s-ar putea datora unor cauze genetice.
Care sunt consecințele pemphigus vulgaris pentru cei afectați?
Din cauza durerii mari în gură și gât, cei afectați cu greu pot mânca sau bea ceva. Uneori sunt incapabili să mănânce sau să bea deloc, așa că pot pierde în greutate și se pot deshidrata. În plus, apar dificultăți de limbaj, care au un impact masiv asupra vieții de zi cu zi și a psihicului pacienților. Pot apărea o serie de riscuri, cum ar fi aftele orale sau suprainfecțiile. Dacă tratamentul începe prea târziu, boala poate duce, în cel mai rău caz, la moarte.
Cum poate fi tratat pemfigus vulgaris?
În timpul tratamentului, este recomandabil să lucrați împreună din diferite specialități medicale. Dentistul este de obicei primul care descoperă simptomele. Pentru terapia ulterioară, este necesar un internist și un dermatolog. Dacă tratamentul este ambulatoriu sau internat depinde de starea de sănătate a pacientului. În cazul unei infecții sau a lipsei de lichide, ar trebui să mergeți cu siguranță la un spital, deoarece exsudarea plăgii din pielea rănită duce la o pierdere mare de electroliți și lichide. Există diferite forme de tratament pentru pemfigus vulgaris:
Corticosteroizi - Cortizon
Prima alegere în tratamentul pemphigus vulgaris sunt corticosteroizii sistemici cu doze mari sub formă de prednison medicamentos.Cortizonul este un hormon endogen care este produs în cortexul suprarenal și care are un efect antiinflamator. Corticosteroizii vor fi administrați oral sau, în cazul tratamentului internat, intravenos timp de aproximativ o săptămână. Dacă nu există nicio îmbunătățire până atunci, medicul dumneavoastră va recurge la o altă metodă de terapie.
Imunosupresoare
Dacă terapia cu corticosteroizi nu funcționează sau nu funcționează suficient, se utilizează imunosupresoare. Acestea sunt substanțe care reduc funcția sistemului imunitar. Ambele forme de terapie sunt adesea combinate pentru a minimiza efectele secundare nedorite ale terapiei cu corticosteroizi. În acest caz, medicul vă va administra ambele medicamente în cea mai mică doză posibilă.
Imunoglobuline
O altă terapie posibilă este administrarea de anticorpi sub formă de proteine, așa-numitele imunoglobuline. Acestea joacă un rol important în sistemul imunitar al organismului. Medicul le injectează în corpul dumneavoastră. Metoda de tratament este foarte costisitoare și trebuie combinată cu administrarea de imunosupresoare.
Adsorbția imună
În cazul unei evoluții severe a bolii, plasma sanguină a celor afectați este curățată de autoantigenele care cauzează boala utilizând un proces de filtrare automată. În plus, trebuie luate medicamente imunosupresoare.
Antibiotice și pansamente
Zonele deschise ale pielii prezintă un risc ridicat de infecție și trebuie tratate ca arsurile. Rana trebuie curățată în mod regulat și pansamentul schimbat. Este necesar să luați antibiotice în caz de infecție.
Ce complicații pot apărea?
În plus față de riscul crescut de infecție în răni deschise, capacitatea sever restricționată de a ingera alimente și lichide prezintă un risc ridicat.Complicații precum slăbirea corpului sau deshidratarea, precum și suprainfecții cu risc de otrăvire a sângelui sau șoc pot apărea. Doza mare de medicamente prezintă, de asemenea, un risc crescut de pericol. Corticosteroizii sistemici, de exemplu, pot declanșa diabetul și pot avea un impact negativ asupra densității osoase și a funcției renale. Imunosupresoarele duc la un risc crescut de infecție. Sunt necesare analize regulate de sânge pentru a evita complicațiile.
Boala este contagioasă?
Pemphigus vulgaris nu este contagios, dar este o superinfecție cauzată de boală. Deoarece se presupune că predispoziția ereditară poate duce și la apariția bolii, probabilitatea bolii crește dacă membrii familiei suferă deja sau au suferit de pemfig vulgaris.
Ce pot face eu despre pemfigus vulgaris?
Întrucât pielea dvs. este foarte sensibilă datorită pemfigului vulgaris, trebuie să aveți grijă de ea. Ar trebui să vă abțineți de la îmbrăcăminte prea strânsă și să evitați sportul fizic. O dietă echilibrată și adecvată vă poate ajuta cu modificări ale membranei mucoase din gură și gât. De asemenea, trebuie să vă asigurați că aveți un aport suficient de lichide și nu vă expuneți la radiații UV.
Cum pot preveni pemfigus vulgaris?
Nu puteți preveni pemfigus vulgaris. Este important să consultați un medic la primele semne.
Companiile de asigurări de sănătate acoperă costurile?
Companiile de asigurări de sănătate efectuează de obicei toate examinările necesare. Dacă trebuie să fiți internat ca internat, se pot aplica costuri de spital. Puteți să le citiți pe site-urile respective ale spitalelor sau să le solicitați telefonic. Dacă preferați să mergeți la un medic la alegere și nu aveți asigurare suplimentară, va trebui să plătiți singur costurile.