Pielonefrita xantogranulomatoasă la copii Urofrance

Pielonefrita xantogranulomatoasă (PXG) este o formă severă și atipică de supurație renală cronică. Se caracterizează prin distrugerea parenchimului renal care este apoi înlocuit de un țesut granulomatos format dintr-o proliferare xantomatoasă de histiocite spumoase. PXG poate fi difuz sau localizat la un pol al rinichiului. Este mai rar la copii decât la adulți. Mecanismele etiopatogene rămân obscure în ciuda numeroaselor ipoteze invocate. Din experiența noastră referitoare la zece observații pediatrice, am încercat să evidențiem problemele diagnostice și terapeutice întâmpinate în această patologie în timp ce efectuăm o revizuire a literaturii.

Material si metode

Raportăm un studiu retrospectiv al a zece cazuri pediatrice de PXG monitorizate și operate în departamentul nostru între 1993 și 2004. Este vorba de opt băieți și două fete a căror vârstă variază între 2 și 14 ani (medie: 6,7 ani) tratați pentru o masă renală pentru pe care studiul histologic postoperator a confirmat un PXG.

Toți pacienții noștri au avut o hemogramă completă, o ionogramă de sânge și un studiu citobacteriologic urinar (ECBU). Toți au fost supuși ecografiei abdominale, abdomenului nepregătit (ASP) și urografiei intravenoase (IVU). Doar 2 pacienți a căror ultrasunete suspectau patologie tumorală au avut o tomografie computerizată (CT). Anularea cistografiei și scintigrafiei renale a implicat doar 2 pacienți.

Abordarea chirurgicală, precum și tehnica operatorie au fost discutate pe datele radiologice. Managementul terapeutic a constat în antibioterapie, nefrostomie de drenaj, chirurgie radicală de mai multe tipuri, nefrectomie, nefrectomie intracapsulară, nefroureterectomie mărită. Pacienții au fost toți supuși urmăririi postoperatorii cu o urmărire de cel puțin 12 luni.

Rezultate

Drenajul chirurgical prin nefrostomie a fost efectuat la un pacient, o revărsare purulentă intraparenchimală și compartimentul renal a fost drenat la alți doi. Tratamentul conservator cu antibiotice amoxicilină-acid clavulanic timp de două săptămâni combinat cu drenajul inițial a fost efectuat la un pacient cu PXG focal. Nefrectomia totală a fost efectuată în 90% din cazuri; a fost o nefrectomie subcapsulară (50%), o nefrectomie totală clasică (30%) și o nefrectomie totală mărită (10%) efectuată la un copil al cărui diagnostic preoperator a dat schimbarea cu un nefroblastom. În toate cazurile, a fost instituită antibioterapia postoperatorie timp de două săptămâni. Evoluția a fost excelentă la toți pacienții noștri. O infecție a peretelui abdominal a apărut în 20% din cazuri. Pacientul neoperat a făcut obiectul monitorizării clinice și radiologice, care a arătat regresia semnelor clinice și a leziunilor radiologice. Confruntat cu această dezvoltare favorabilă, nu a fost considerată necesară o examinare scintigrafică.

Discuţie

PXG este o formă specială de infecție renală cronică, caracterizată prin distrugerea parenchimului renal și înlocuirea acestuia cu macrofage încărcate cu lipide numite celule xantomatoase. Este o afecțiune rară la copii, iar aspectele sale clinice sunt slab înțelese. Au fost prezentate mai multe ipoteze pentru a înțelege etiopatogeneza PXG, acestea implică obstrucția tractului urinar de origine litiază sau malformativă, infecția urinară neglijată sau nu tratată eficient, un fenomen ischemic cronic al rinichilor, un blocaj limfatic, o anomalie a metabolismului lipidic, a malnutriției și în cele din urmă o modificare a răspunsului imun. Cu toate acestea, factorii predispozanți par a fi în principal un sindrom obstructiv datorat litiazei renale sau o anomalie a tractului urinar, asociată cu infecția tractului urinar [1-5].

Studiul macroscopic al părții de nefrectomie arată în general dilatarea pielocaliculară cu conținut purulent în amonte de bazin, locul litiazei coraliforme (Figura 1).

Figura 1: CT abdominal: A- zone hipodense multiple care înlocuiesc parenchimul renal normal asociat cu litiaza pielică. B- După injectarea produsului de contrast: îmbunătățire care dă aspectul „labe de urs”.
pielonefrita

Histopatologia leziunilor PXG prezintă întotdeauna leziuni inflamatorii cu caracter acut sau cronic și macrofage enorme încărcate cu lipide care apar sub formă de vacuole. (Figura 2)

Figura 2: Aspect macroscopic după secțiunea sagitală a rinichiului: dilatații chistice ale cavităților caliceale asociate cu litiaza coraliformă.

PXG a afectat mai mult băieții (80%) decât fetele (20%) din seria noastră și a apărut în 70% din cazuri înainte de vârsta de 10 ani. Acest lucru a fost raportat frecvent în literatura de specialitate [1, 3-5], cu toate acestea, unele studii sugerează că ambele sexe sunt afectate în mod egal [5, 6]. Implicarea este aproape întotdeauna unilaterală [1, 3-5], deși au fost raportate cazuri rare de bilateralitate [2, 4]. Unilateralitatea s-a găsit și în 100% din cazurile noastre cu afectarea rinichiului stâng în 80% din cazuri, partea implicată cel mai frecvent [1-4]. Se știe că forma focală este mai frecventă la copii [1, 7] cu o incidență cuprinsă între 10% și 40% [1, 2, 9]; studiul nostru a constatat implicare localizată în 20% din cazuri (Tabelul I).

Debutul bolii este de obicei subacut, simptomele întâlnite asociază dureri de spate lombare sau dureri abdominale localizate pe un flanc, febră recurentă, deteriorarea stării generale și a semnelor urinare (hematurie, piurie, tulburări de anulare). Examenul fizic constată o masă abdominală a hipocondrului sau a flancului în 50% din cazuri, o sensibilitate sau o apărare o înlocuiește uneori sau este asociată cu aceasta [3, 5, 9, 10]. Chiar dacă indurația cutanată și fistula sunt considerate complicații rare și tardive ale bolii [1, 3, 5], ele reprezintă 65% și respectiv 24% din cazurile descrise de Bingöl-Kologlu [1], precum și 25% și 37 % din cazurile Mhiri [3]. O colecție inflamatorie subcutanată în prefistulare a fost observată la unul dintre pacienții noștri (10%). Același pacient a prezentat un atașament inflamator al parenchimului renal la unghiul colonului stâng preliminar fistulizării renocolice.