Pneumonie interstițială idiopatică - Cauze, simptome și tratament

pneumonie interstițială idiopatică unește un grup mare de boli pulmonare care au componentele inflamatorii și cicatrici pulmonare în comun în diferite forme. Cauzele sunt necunoscute. Terapeutic, procesul inflamator este în primul rând suprimat, astfel încât procesul bolii este întrerupt în mod ideal. Dacă tratamentul eșuează, un transplant pulmonar trebuie luat în considerare într-un stadiu incipient.

Cuprins

Ce este pneumonia interstițială idiopatică?

pneumonie interstițială idiopatică este un termen umbrelă pentru un grup mare de boli ale plămânilor cu reacție inflamatorie și cicatrici pulmonare (fibroză) ale țesutului conjunctiv, capilarelor și/sau alveolelor. Diverse forme ale bolii sunt incluse în aceasta, care diferă în ceea ce privește gradul de afectare a plămânilor, patologia, simptomele, evoluția bolii și opțiunile terapeutice.

În 2002, Societatea Americană Toracică și Societatea Respiratorie Europeană au publicat o clasificare comună a pneumoniei interstițiale idiopatice. În prezent se disting un total de șapte forme de boală:

fibroza pulmonară idiopatică

pneumonie interstițială nespecifică

pneumonie organizatoare criptogenă

pneumonie interstițială acută

bronșiolită respiratorie cu boală pulmonară interstițială

pneumonie interstițială descuamativă

pneumonie interstițială limfoidă.

cauzele

Aceste celule inflamatorii emit anumite substanțe mesager care duc la migrarea celulelor albe din sânge (leucocite) în alveole. La rândul său, aceasta activează granulocitele, care apoi eliberează proteaze și metaboliți toxici ai oxigenului. Acest lucru duce la deteriorarea ulterioară a alveolelor și la întreruperea formării surfactantului în alveole, care apoi se prăbușesc.

În plus, fibroblastele se înmulțesc printr-o inflamație limfocitară, care remodelează țesutul conjunctiv, capilarele și alveolele. Ca rezultat, alveolele sunt, de asemenea, tăiate din aportul de sânge și oxigen și crește formarea în continuare a câmpurilor cicatriciale. Restul de alveole încă ventilate sunt compensatorii supra-umflate și se formează în cavități chistice care seamănă cu fagurii.

Simptome, afecțiuni și semne

Principalele simptome ale pneumoniei interstițiale idiopatice sunt dificultăți de respirație și tuse uscată. La început, respirația scurtă este observată numai în timpul efortului fizic și progresează în cursul bolii, astfel încât apoi există și o respirație scurtă în repaus. În etapa finală, poate apărea insuficiență respiratorie cu epuizare a respirației.

Simptomele insuficienței respiratorii ale dificultății de respirație și ale tusei uscate sunt cronice la majoritatea pacienților, adică luni sau ani până când se pune diagnosticul. Datorită restructurării țesutului conjunctiv, schimbul de gaze din plămâni este perturbat, rezultând o lipsă de oxigen (hipoxemie) în sânge. Hipoxemia face ca pielea și membranele mucoase să decoloreze vizibil albăstrui, cunoscute sub numele de cianoză.

Buzele, degetele și degetele de la picioare devin în special cianotice. Dacă cianoza persistă, se dezvoltă de obicei degetele cu tobe și unghiile de sticlă. Boala se manifestă de obicei în a doua până la a patra decadă a vieții. Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică au de obicei vârste mai mari de 60 de ani.

Diagnosticul și evoluția bolii

Diagnosticul de pneumonie idiopatică, interstițială se face clinic, radiologic și patologic. La început există anamneza și examinarea fizică. Reclamațiile actuale, bolile anterioare, consumul de medicamente și istoricul familial sunt interogate din istoricul medical.

În timpul examinării fizice, plămânii sunt percutați și auscultați cu un stetoscop. De multe ori se aud o crăpătură uscată inspiratoare de sfârșit și zgomote cu bule fine. Cu boli avansate, cianoza, unghiile de sticlă de ceas și degetele tobei pot apărea ca simptome ale pielii. Dacă se suspectează pneumonie interstițială idiopatică, se efectuează diagnosticarea funcției pulmonare și a imaginii cu raze X sau tomografie computerizată (CT) de înaltă rezoluție.

Semnele tipice sunt compactarea reticulară, patulată, umflarea bronhiilor și formarea fagurelui. Dacă diagnosticul este încă neclar după imagistică, este indicată bronhoscopia cu spălare bronhoalveolară și biopsie. Biopsia pulmonară este, în general, cea mai fiabilă metodă de confirmare a diagnosticului de boală și de inițiere a unei terapii adecvate.

Cursul bolii este uneori foarte variabil, dar majoritatea bolilor progresează insidios. Uneori, pacienții care au avut tuse cronică sau dificultăți de respirație timp de luni sau ani consultă doar un medic târziu. Drept urmare, diagnosticul relevant este pus tardiv și remodelarea fibrotică a avut deja loc.

Complicații

Datorită dificultăților de respirație, organele și extremitățile nu sunt adesea alimentate cu suficient oxigen și pot fi deteriorate ca urmare. La fel, pacientul nu mai este atât de rezistent și nu poate face nicio activitate fizică sau sport specială. Această boală limitează grav calitatea vieții pacientului. Respirația scurtă poate duce și la pierderea cunoștinței, în care persoana afectată poate fi rănită prin cădere.

Boala este de obicei tratată cu ajutorul medicamentelor. Din păcate, nu este posibil un tratament cauzal, astfel încât simptomele trebuie să fie limitate. Cu toate acestea, acest lucru nu duce întotdeauna la succes. Dacă tratamentul nu reușește și nu se găsesc plămâni pentru persoana în cauză, moartea pacientului este aproape inevitabilă.

Când trebuie să mergi la medic?

Este necesară vizita unui medic în cazul tulburărilor de respirație. Dacă anomaliile persistă câteva zile sau săptămâni, un medic trebuie să examineze plămânii și căile respiratorii. Tuse, dificultăți de respirație, pauze în respirație sau gură uscată sunt indicații care ar trebui investigate. Dacă aveți o senzație de presiune în piept, obosiți rapid în timpul activității fizice sau faceți zgomote de respirație, este necesară vizita unui medic. Adesea persoana în cauză suferă de un proces treptat de schimbare. Deoarece un transplant de organ devine necesar în cazurile severe, este recomandabil să vizitați un medic în timp util la primele semne.

Dacă pielea devine decolorată, boala este deja avansată. Prin urmare, decolorarea albastră a buzelor, degetelor de la picioare sau a degetelor trebuie prezentată unui medic cât mai curând posibil. Dacă persoana în cauză are un sentiment vag de boală, observă o stare generală de rău sau dacă nivelul obișnuit de performanță scade, trebuie consultat un medic. Modificările sau deformările degetelor sunt considerate neobișnuite și trebuie examinate de un medic. Un medic trebuie consultat în caz de teamă, comportament de panică sau sentimente de sufocare. Dacă se instalează amețeli, dacă vă simțiți neliniștiți sau dacă nu mai puteți face activități sportive normale, trebuie să consultați un medic pentru a determina cauza. Un medic trebuie consultat în caz de insomnie, iritabilitate crescută sau atenție afectată.

Tratament și terapie

Scopul principal al tratamentului este de a preveni progresia fibrozei pulmonare, deoarece este ireversibilă. Declanșatorii cunoscuți trebuie eliminați și procesul inflamator acut sau cronic suprimat agresiv. Două grupuri de medicamente sunt utilizate în principal în terapie.

Pe de o parte, glucocorticoizii și, pe de altă parte, imunosupresorii. Eficacitatea medicamentelor variază în funcție de tipul de boală. Fibroza pulmonară idiopatică, de exemplu, nu era anterior tratabilă în mod eficient cu glucocorticoizi sau imunosupresoare, dar medicamentele pirfenidonă și nintedanib au fost acum aprobate.

Medicamentele antifibrotice încetinesc procesul bolii. Alte subtipuri de pneumonie interstițială idiopatică răspund bine la terapia antiinflamatoare. Dacă hipoxemia este prezentă în repaus sau în timpul efortului, trebuie luată în considerare terapia cu oxigen. La mulți pacienți, boala este cronică și ireversibilă, în ciuda terapiei, astfel încât un transplant pulmonar trebuie luat în considerare într-un stadiu incipient.

Puteți găsi medicamentele aici

Outlook și prognoză

Prognosticul pneumoniei interstițiale idiopatice este individual și trebuie să se bazeze pe sănătatea personală a pacientului. Practic este clasificat ca nefavorabil deoarece nu este de așteptat o vindecare. În ciuda tuturor eforturilor, deteriorarea procesului inflamator din plămâni nu poate fi reparată în conformitate cu standardele științifice și medicale actuale.

În cazurile severe, există riscul de transplant de organe sau moartea prematură a persoanei afectate, deoarece există riscul de insuficiență a organelor. Dacă terapia are succes, prognosticul se îmbunătățește. Dacă diagnosticul este pus devreme și tratamentul este început cât mai curând posibil, progresia bolii poate fi foarte mult influențată. Inflamația cronică progresivă poate fi inhibată prin administrarea de medicamente.

Dacă calea unui plămân donator este necesară pentru a menține supraviețuirea pacientului, trebuie luate în considerare riscurile obișnuite și efectele secundare ale procedurii chirurgicale. Cu toate acestea, există posibilitatea unei îmbunătățiri semnificative a sănătății și a unei prelungiri a vieții. Cu toate acestea, dacă organismul respinge organul donator, prognosticul se agravează.

Boala are sechele la mulți pacienți. Frica, restricțiile privind stilul de viață și restructurarea vieții de zi cu zi pot duce la stres și pot declanșa noi boli. Acest lucru duce la agravarea prognosticului general, deoarece psihicul are o pondere semnificativă în procesul de recuperare.

prevenirea

Deoarece cauzele exacte ale complexului bolii sunt necunoscute, nu pot fi numite în prezent măsuri specifice care să servească pentru prevenire. Doar comportamentul general poate fi formulat. Ar trebui evitat abuzul de nicotină, droguri sau medicamente. Activitatea fizică și o dietă sănătoasă sunt, în general, benefice.

Dupa ingrijire

În pneumonia interstițială idiopatică, îngrijirea ulterioară este strâns legată de terapie. Scopul este de a suprima procesul de inflamație și de a preveni progresia fibrozei pulmonare. În acest fel, evoluția bolii poate fi întreruptă în mod ideal. Medicii prescriu medicamente pentru a elimina factorii declanșatori.

În același timp, medicamentele contracarează în mod activ procesul inflamator. Pacienții trebuie să respecte cu strictețe instrucțiunile medicului și să ia agenți antifibrotici conform instrucțiunilor. În acest fel, ei reușesc să încetinească evoluția ulterioară a bolii. Tratamentul antiinflamator poate fi de asemenea utilizat în funcție de tipul de afecțiune.

Dacă problema este hipoxemia, medicul dumneavoastră vă poate recomanda terapia cu oxigen. Atunci când decid cu privire la forma corectă de tratament, pacienții au nevoie de sfaturi de specialitate. De asemenea, este important să faceți controale periodice pentru a vedea cum se dezvoltă boala. Chiar și în cazul terapiei țintite, boala poate progresa ireversibil, iar un transplant pulmonar poate fi apoi util.

Factorii declanșatori reali ai bolii nu pot fi adesea identificați. De aceea nu există măsuri specifice de ajutor, ci doar un stil de viață conștient de sănătate. Evitarea nicotinei, a medicamentelor și a medicamentelor, combinată cu o dietă echilibrată și activitate fizică, are un efect pozitiv.

Puteți face asta singur

Preocuparea numărul unu pentru pacienții cu pneumonie interstițială idiopatică este oprirea inflamației în plămâni și sprijinirea eforturilor medicale. Datorită gravității bolii, instrucțiunile medicului au prioritate asupra tuturor celorlalte informații și măsuri de auto-ajutor. În plus, toate abordările independente trebuie discutate în prealabil cu medicul.

De obicei, pacienților cu pneumonie interstițială idiopatică li se administrează diverse medicamente care trebuie luate la timp și în mod regulat. Deoarece acestea sunt imunosupresoare, printre altele, cei afectați sunt mai atenți să nu-și supraîncărce sistemul imunitar. Deci, cei afectați aplică măsuri de igienă adecvate și evită infectarea cu alte persoane. În acest sens, este de asemenea benefic să te odihnești regulat în cazul pneumoniei interstițiale idiopatice.

Activitățile sportive de multe ori nu mai pot fi desfășurate în aceeași măsură ca înainte de boală. Cu toate acestea, evitarea completă a antrenamentului fizic nu este întotdeauna necesară sau benefică. Medicul trimite adesea pacientul la un kinetoterapeut, care stabilește un concept de antrenament adaptat la pneumonia interstițială idiopatică. La fel ca în cazul tuturor bolilor pulmonare, în cazul pneumoniei interstițiale idiopatice, este imperativ să renunți complet la fumat imediat.