Policitemia - cunoștințe de specialitate

Policitemia înseamnă o creștere a numărului de celule din sânge, recunoscută prin creșterea hematocritului. Există o creștere în toate cele trei rânduri de celule din sânge din cauza supraproducției din măduva osoasă.

cele trei

Policitemia vera este o creștere a celulelor sanguine datorită supraproducției necontrolate, toate cele trei rânduri de celule sanguine (eritrocite, granulocite, trombocite) provenind din măduva osoasă fiind afectate. Este o boală a măduvei osoase și una dintre bolile mieloproliferative. De obicei nu se găsește nici o cauză.

frecvență

Prevalența este de aproximativ 1 din 100.000; vârsta vârfului în jur de 60-70 de ani, raportul bărbați: femei la 2: 1.

→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!
→ Înțelegeți și gestionați valorile de laborator cu aplicația de laborator PRO pentru valori sanguine!

Apariția

JAK2 este implicat în creație. Aceasta este o tirozin kinază care reglează proliferarea celulară în măduva osoasă prin eritropoietină. Mutația JAK2 V617F duce la stimularea inadecvată a celulelor stem din măduva osoasă. 1) Chloé James și colab. Blood 2005 106: 2595 Proliferarea formării sângelui este nereglementată. Receptorii pentru eritropoietină, trombopoietină și factorul de stimulare a granulocitelor sunt activați, ceea ce explică faptul că toate cele trei linii celulare ale măduvei osoase proliferează. 2) Ann Intern Med. 2010 2 mart; 152 (5): 300-6. doi: 10.7326/0003-4819-152-5-201003020-00008. Formarea necontrolată a sângelui nu se limitează numai la măduva osoasă, ci se extinde și la splină, care se mărește ca urmare și, mai târziu, mai ales la ficat; apare atunci hepatosplenomegalie.

clinică

  • Există o mărire a splinei (splenomegalie), ulterior o mărire a ficatului (hepatosplenomegalie) cu risc de rupturi de organe și sângerări intraperitoneale (în abdomen).
  • Hematocritul crește în sângele periferic; capacitatea sângelui de a curge scade; riscul de tromboză, embolie pulmonară, atac de cord și accident vascular cerebral crește.
  • Pe de altă parte, inferioritatea trombocitelor (trombopatie) poate duce la o tendință paradoxală de sângerare.
  • Volumul total al sângelui crește și odată cu acesta tensiunea arterială.
  • Creșterea volumului de celule duce la creșterea producției de acid uric (descompunerea produsului din ADN) cu risc de atacuri de gută.
  • Accidente vasculare cerebrale repetate se pot datora policitemiei. 3) BMJ Case Rep. 2015 9 martie; 2015. pii: bcr2014207625. doi: 10.1136/bcr-2014-207625.

Simptome clinice afectează în principal oboseala, transpirațiile nocturne, mâncărimea 4) Sângele. 2014 12 iunie; 123 (24): 3803-10. și cereale cronice pentru picior. 5) Chirurgia gleznei piciorului. 2013 noiembrie-decembrie; 52 (6): 781-5

Diagnostic

Policitemia vera intră de obicei în foc din întâmplare dacă se constată o creștere a hematocritului și a trombocitozei care rămân inexplicabile.

Diagnosticul include un număr sanguin diferențial și o puncție a măduvei osoase. O proliferare crescută a tuturor celor trei rânduri de celule stem se găsește în măduva osoasă.

Studiu genetic molecular: Mutația JAK2 (V617F) responsabilă de policitemie poate fi deja detectată în stadii foarte timpurii.

terapie

Terapia policitemiei include

  • Scurgere de sânge împotriva poliglobulilor și
  • chimioterapie cu hidroxiuree (Litalir) pentru scăderea numărului de celule albe din sânge și trombocite.
  • Ruxolitinib (un inhibitor al Janus kinazei, Jakafi (®)) poate fi luat în considerare dacă răspunsul la hidroxiuree este slab. 6) Droguri. 2015 octombrie; 75 (15): 1773-81. doi: 10.1007/s40265-015-0470-2. 7) N Engl J Med. 2015 29 ianuarie; 372 (5): 426-35. doi: 10.1056/NEJMoa1409002.

Referințe

Autorul site-ului este prof. Dr. Hans-Peter Buscher (vezi avizul legal).