Polimiozita »Simptome, terapie și curs

Polimiozita (poli - greacă: much, mys - greacă: muscular, -itis - greacă: inflamație) este o boală musculară inflamatorie rară de cauză necunoscută. Ea duce la Inflamația și regresia mușchilor și astfel la unul slăbiciune musculară progresivă. Grupurile musculare atașate la umăr și șold sunt adesea afectate.

terapie

  • cauzele
  • Simptome
  • diagnostic
  • Diagnostic diferentiat
  • terapie
  • prognoză

Din cauza slăbiciunii musculare și a durerii musculare, cei afectați au dificultăți în a face față vieții de zi cu zi. În unele cazuri, inflamația duce la deteriorarea ulterioară a organelor cu simptome corespunzătoare.

cauzele

Nu se cunoaște cauza finală a polimiozitei. Este o boală dobândită despre care se crede că este mai frecventă la pacienții cu o anumită predispoziție genetică. Pare ca un declanșator Boală autoimună, niste Cancere sau viruși a juca un rol. În bolile autoimune, celulele sistemului imunitar sunt direcționate greșit și atacă propriile celule ale corpului (în acest caz celulele musculare).

Simptome

Afectează mai ales adulții cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani și foarte rar copiii cu vârste cuprinse între 5 și 15 ani. Simptomele sunt rareori acute (mai probabil la copii), dar mai ales cronice progresive. În primul rând, există simptome nespecifice precum Oboseală, epuizare sau febră. În cursul următor, pacienții suferă de Defecțiune musculară și slăbiciune. Umărul și șoldul sunt adesea afectate, dar polimiozita se poate răspândi și simetric pe întregul corp. Următoarele sunt simptome tipice ale polimiozitei:

  • Slabiciune musculara (în special coapse, brațe și șolduri), uneori cu dureri musculare
  • Dureri articulare la aproximativ 30 la sută dintre pacienți
  • dificultăți la înghițire, când polimiozita provoacă inflamația mușchilor esofagului și gâtului
  • sunt rare Plămâni și inimă afectat, acest lucru poate duce la tuse, dificultăți de respirație sau aritmii cardiace
  • Inflamația vasculară (Vasculita) în tractul gastro-intestinal sunt deosebit de frecvente la copii. Acest lucru duce la dureri severe de stomac și, dacă este severă, la vărsături de sânge sau fecale negre din cauza sângerărilor din zona gastro-intestinală
  • febră
  • oboseală
  • Pierdere în greutate

diagnostic

Un diagnostic suspect poate fi pus în cazul slăbiciunii musculare, în special la nivelul umerilor sau șoldurilor. Suferinții au dificultăți în ridicarea brațelor deasupra înălțimii umerilor sau în urcarea scărilor. Enzimele musculare (creatinin fosfokinază, aldolază) sunt uneori crescute la un test de sânge.

Diagnosticul suspectat poate fi confirmat în cele din urmă prin electromiografie sau biopsie musculară:

  • În Electromiografie se măsoară activitatea electrică a celulelor musculare. Pe baza activității electrice, funcția musculară și nervoasă poate fi evaluată și pot fi identificate diferite boli.
  • Cel mai sigur mod de a diagnostica este Biopsie musculară a livra. O mică probă musculară este prelevată de la pacient și examinată la microscop. În polimiozită, fibrele musculare distruse și celulele inflamatorii din și între celulele musculare sunt vizibile. Această constatare este considerată concludentă.

Deoarece polimiozita apare adesea împreună cu alte boli, cum ar fi bolile autoimune, infecțiile virale sau cancerul, acestea trebuie excluse dacă se suspectează polimiozita. Urmează analize de sânge corespunzătoare sau diagnostice imagistice.

Diagnostic diferentiat

Dermatomiozita este o tulburare musculară de origine necunoscută cu simptome similare polimiozitei. Cu dermatomiozita (derma - greacă: piele), modificările pielii apar în același timp. Pe lângă slăbiciunea musculară, cei afectați suferă de înroșirea pielii, umflarea pielii, dilatarea vizibilă a vaselor cutanate (telangieectazii) pe unghii și inflamație vasculară. În formele severe, sunt implicate inima, plămânii, ficatul sau splina.

terapie

Tratamentul polimiozitei este medicamentul ales Corticosteroizi. Preparatele de cortizon sunt eficiente permanent în aproximativ 60-70 la sută din cazuri. Ciclosporina A sau imunoglobulinele sunt utilizate în caz de intoleranță sau eficacitate insuficientă. Toate medicamentele au un efect imunosupresor. Aceasta înseamnă că acestea suprimă reacția imunitară excesivă și, astfel, atacul asupra propriilor celule musculare ale corpului. Cei afectați primesc fizioterapie de susținere sau ceva special Antrenament muscular. Acest lucru este pentru a preveni risipa musculară sau mobilitatea restrânsă.

Dacă polimiozita apare alături de cancer, accentul se pune pe tratarea acestuia.

prognoză

Tratamentul polimiozitei nu este ușor, efectele medicamentelor variază foarte mult de la pacient la pacient. La aproximativ jumătate dintre pacienți, corticosteroizii sunt opriți după cinci ani și obțin o vindecare completă. 30% dintre pacienți răspund bine la terapie, dar sunt dependenți de utilizarea pe termen lung. În aproximativ 20 la sută din cazuri, simptomele se agravează odată cu terapia. În funcție de gravitatea bolii, aceasta poate fi fatală. Cele mai frecvente cauze de deces sunt bolile pulmonare și cardiace. În general, prognosticul se agravează dacă polimiozita apare concomitent cu bolile tumorale maligne.