Polineuropatia Orphanet, subacută inflamatorie demielinizantă

Găsiți boala

Mai multe opțiuni de căutare

Polineuropatie, subacută inflamatorie demielinizantă

Polineuropatia inflamatorie subacută demielinizantă (SIDP) este o boală subacută, progresivă, simetrică, senzorială și/sau motorie. Simptomele caracteristice sunt slăbiciunea musculară cu funcții senzoriale restrânse, reflexele tendinoase lipsă sau slăbită și concentrația crescută de proteine în lichidul cefalorahidian (LCR). SIDP este o formă intermediară între sindromul Guillain-Barré (GBS) și polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă (CIDP; vezi acolo). Momentul în care boala atinge cel mai înalt grad de severitate (nadir) și evoluția ulterioară distinge SIDP de GBS și CIDP.

ORPHA: 206594

rezumat

Epidemiologie

Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă între deceniile 4 și 5 de viață. Dacă boala începe în copilărie, este mai probabil să se gândească la CIDP decât la SIDP. Bărbații sunt afectați predominant.

Descrierea clinică

Pe o perioadă de 4-8 săptămâni, pacienții manifestă o neuropatie demielinizantă monofazică progresivă (DN) cu slăbiciune progresivă simetrică a mușchilor proximali și distali cu funcții senzoriale restrânse și reflexe tendinoase absente sau slăbite. Neuropatia este simetrică și senzorial-motorie sau pur motorie. Afectarea nervului cranian și insuficiența respiratorie sunt rare. La fel ca CIDP, SIDP poate fi declanșat și de o reacție imună care duce la demielinizare segmentară și pierderea rezultată a axonilor.

Proceduri de diagnostic

Diagnostic diferentiat

Diagnosticele diferențiale sunt GBS și rareori alte polineuropatii (gammopatie monoclonală (vezi aici), infecții, boli sistemice inflamatorii sau imune-mediate, neuropatii toxice, neuropatie datorată malnutriției).

Management și tratament

Majoritatea pacienților răspund la terapia cu steroizi (prednison). Câteva cazuri pot necesita administrarea intravenoasă de imunoglobuline și/sau plasmafereză. Cu cât tratamentul este început mai devreme în cursul bolii, cu atât rata de normalizare este mai mare (70%).

prognoză

Aproximativ 30% dintre pacienți au o recuperare parțială. La unii pacienți, boala progresează la CIDP. De asemenea, au fost raportate cazuri rare de remisie spontană. * Autor: Prof. J.M. Vallat (decembrie 2010). *

Referent: Pr Jean-Michel VALLAT - Ultima actualizare: Decembrie 2010