Practica dietelor ketogenice

NUTRIȚIA ȘI BOLILE METABOLICE LA COPII
Practica dietelor ketogenice

THERES ZÜRCHER1, JEAN-MARC NUOFFER2, MATTHIAS GAUTSCHI
Dietele ketogenice (KD) sunt întotdeauna diete bogate în grăsimi și cu conținut scăzut de carbohidrați. Diferitele forme diferă prin exprimarea conținutului de grăsimi și prin calcularea dietei. Acestea induc o stare metabolică în care, pe lângă glucoză, corpurile cetonice sunt disponibile și ca furnizor de energie, în primul rând pentru creier. Cea mai frecventă indicație pentru această dietă este epilepsia rezistentă la tratament; indicații importante sunt, de asemenea, boli metabolice ale metabolismului energiei cerebrale. Înainte de a introduce KD, trebuie excluse contraindicațiile importante. Îngrijirea pacienților și a familiilor acestora necesită o echipă experimentată și specializată.

introducere
Dietele ketogenice (KD) fac acum parte din repertoriul standard pentru tratamentul epilepsiei refractare și, din ce în ce mai mult, a unui număr tot mai mare de boli metabolice rare și nemetabolice. Există mai multe recenzii bune, noi, parțial și în limba germană (1, 2) și orientări (3, 4) pe această temă. Se știa deja în antichitate că frecvența crizelor epileptice scădea la post. O stare rapidă cu cetoză pronunțată poate fi cauzată de o proporție foarte mare de grăsimi în cantitatea totală de energie necesară fără a pierde în greutate - spre deosebire de post. Aceste observații au fost făcute din prima treime a secolului al XX-lea sub forma unui așa-numit „Di ketogen-
1dipl. Nutriționist HF, echipă interdisciplinară de metabolism, Clinica Universitară pentru Pediatrie, Inselspital, Berna. 2 Medic principal, echipă interdisciplinară de metabolism, Clinica Universitară pentru Pediatrie și Institutul Universitar de Chimie Clinică, Inselspital, Berna.

la »aplicat sistematic. A fost aproape uitat de dezvoltarea unor medicamente antiepileptice eficiente, dar a crescut din anii 1990, cu o listă tot mai mare de indicații (Tabelul 1). Cum funcționează KD nu se știe exact sau nu în fiecare caz. Trecerea în metabolismul cerebral de la consumul predominant de glucoză la corpuri cetonice (acetoacetat și b-hidroxi-butirat) are atât efecte pozitive directe, cât și indirecte (1, 3). Cu indicațiile metabolice importante, deficit de GLUT1 (transportor de glucoză la sistemul nervos central) și deficit de PDH (enzimă: piruvat dehidrogenază), efectul constă în ocolirea blocului metabolic. Acest lucru evită lipsa de energie și consecințele sale (figura). În ultimii ani, tratamentul cu cetone administrate exogen a fost discutat intens și a fost efectuat cu succes în diferite cazuri. Cu toate acestea, acest lucru nu previne cetoza pronunțată

Cum se poate obține cu KD: În timp ce intervalul țintă de b-hidroxi-butirat în cazul KD este de 2 până la 5 mmol/l, numai nivelurile fiziologice de 0,2 până la 0,6 mmol sunt atinse cu sare de sodiu administrată exogen de hidroxi-butirat/l. Acest lucru nu este suficient pentru aportul caloric al pacientului. Mai degrabă, servește pentru a oferi elemente de bază pentru sinteza macromoleculelor, de exemplu mielina pentru substanța albă a sistemului nervos central. În consecință, aceste două tipuri de tratament trebuie să fie clar distinse între ele; Indicațiile pentru hidroxil butiratul de sodiu exogen sunt în primul rând boli metabolice în care pacientul este incapabil să producă el însuși suficiente corpuri cetonice ca parte a bolii sale de bază.
Indicații și contraindicații
Introducerea KD trebuie planificată cu atenție și discutată în detaliu cu părinții. Deoarece există atât contradicții absolute, cât și relative, pentru KD-

NUTRIȚIA ȘI BOLILE METABOLICE LA COPII

Dacă există indicații (tabelele 1 și 2), precum și diverse complicații, trebuie efectuate o serie de examene și investigații preliminare (tabelul 3), ale căror rezultate trebuie să fie disponibile și notate înainte de a începe dieta.

Figura: Metabolismul glucozei și cetonelor: Glucoza și grăsimile din alimente sunt absorbite în organism prin sânge, consumate imediat sau depozitate în ficat sau în țesutul adipos. În starea de post, glucoza este eliberată din glicogen în ficat și produsă cu gluconeogeneză. Grăsimile sunt, de asemenea, descompuse în corpuri cetonice (acetoacetat, b-hidroxi-butirat) în ficat și servesc drept „combustibili alternativi” pentru generarea de energie chimică (ATP). Indicații pentru dieta ketogenică („clipește” verde): GLUT1 este transportatorul de glucoză peste bariera hematoencefalică. Enzima PDH (piruvat dehidrogenază) este necesară pentru producerea de energie din glucoză. În schimb, cu anumite defecte genetice ale acestor căi metabolice, o dietă ketogenică poate pune viața în pericol în anumite circumstanțe (vezi contraindicații absolute, Tabelul 2).

Tabelul 1: Indicații pentru dieta ketogenică (KD)

Diagnostic Epilepsie farmacorezistentă (sindroame) deficit de GLUT1 (transportor de glucoză) deficit de PDH (piruvat dehidrogenază) deficit de complex mitocondrial I diferite boli metabolice diverse boli non-metabolice

Comentariu Aplicarea cea mai frecventă KD = Terapia la alegere KD = Terapia la alegere KD contraindicată pentru alte complexe Descrieri individuale, nefiind stabilite Descrieri individuale, nefiind stabilite

Tabelul 2: Contraindicații la dieta ketogenică
Contraindicații absolute • Deficiență primară de carnitină • Tulburări de oxidare a acizilor grași (navetă de carnitină și beta oxidare) • Tulburări ale cetogenezei și ketolizei • Tulburări ale gluconeogenezei, inclusiv deficit de piruvat carbocilază și glicogenoză tip 1 • Porfirie (AIP)
Contraindicații relative • Hiperlipidemii • Pancreatită, afecțiuni hepatice și renale • Sindrom QT lung, cardiomiopatie • Nefrolitiază • Inhibitori ai anhidrazei carbonice (topiramat, sultiamidă, zonisamidă) • Imposibilitatea menținerii unei diete adecvate • Nerespectarea părinților/îngrijitorului în ceea ce privește nutriția și/sau (Sânge) controale

NUTRIȚIA ȘI BOLILE METABOLICE LA COPII

intensitatea activității calculată conform recomandărilor DACH. Necesarul de proteine depinde de vârstă și trebuie calculat folosind liniile directoare ale German Nutrition Society (DGE) din 1991, care recomandă o proporție puțin mai mare, deoarece nu este o dietă echilibrată. Datorită necesității ridicate de proteine a sugarului, un raport de 4: 1 poate fi utilizat numai pentru copiii de la 1 an. Dar chiar și în cazul copiilor mici, un raport de 3: 1 este de obicei suficient pentru a realiza cetoza terapeutică. Grăsimile, proteinele și glucidele sunt calculate cu precizie pentru fiecare masă. Raportul ketogen trebuie să fie corect la fiecare masă. Există centre care furnizează, de asemenea, o parte din grăsimea sub formă de grăsimi MCT-

calculati. Grăsimile MCT cresc cetoza, dar gustul se obișnuiește și nu este liber de efecte secundare, cum ar fi greața și disconfortul abdominal. Spre deosebire de KD clasic, dieta modificată Atkins (MAD) calculează doar carbohidrații, ceea ce face calculul meselor mult mai ușor și antrenamentul rudelor consumă mai puțin timp. MAD corespunde aproximativ unui raport cetogen de 1: 1 și are un conținut de grăsime de aproximativ 65%. Consumul de grăsimi și proteine este gratuit. Începeți cu 10 g de carbohidrați pe zi, care trebuie consumați pe tot parcursul zilei. După o lună, cantitatea de carbohidrați poate fi mărită cu 5 g pe zi

Tabelul 3: Examinări preliminare înainte de introducerea unei diete ketogenice

Examinarea preliminară a profilului acilcarnitinei, carnitinei totale și libere
Aminoacizi (plasmă) Acizi organici din urină
BE post: stare lipidică, amilază specifică pancreasului, uree, creatinină; Analiza gazelor din sânge, glucoză, lactat, cetone Ecografie EKG a abdomenului (rinichi) Determinați sursele de carbohidrați: Medicamente (sucurile conțin adesea carbohidrați, treceți la picături sau tablete dacă este posibil) Programare cu un nutriționist

Întrebare de cercetare (excluderea ...) tulburări de oxidare a acizilor grași, deficiență de carnitină, defecte ale metabolismului cetonei deficiență de piruvat carboxilază defect de gluconeogeneză, tulburare de oxidare a acizilor grași, dislipidemie, pancreatită, insuficiență renală, inițierea laboratorului, (lactat) acidoză
Excluderea sindromului QT lung, calcificarea rinichilor, calculii Erori de dietă potențiale
Pentru informații anterioare și istoric nutrițional

Tabelul 4: Efecte secundare frecvente ale dietei ketogenice

Efect secundar/complicații Hipoglicemie (în special atunci când este indusă) greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare
Constipație, calcificare renală, calculi
Deficiență de creștere? Scăderea densității osoase
Dislipidemie

Tratament Corectarea cu carbohidrați rapid Evitați sau tratați cetoza excesivă, lichide suficient de simptomatice, lichide suficient de specifice, alcalinizarea urinei
Asigurați un aport suficient de calciu și vitamina D, evitați acidozele (cronice)

NUTRIȚIA ȘI BOLILE METABOLICE LA COPII

voi. O creștere de încă 5 g de carbohidrați pe zi este posibilă în fiecare lună până la un total de 20 până la maxim 30 g de carbohidrați pe zi. Cantitatea acceptabilă de carbohidrați depinde de cetoză și de vârsta pacientului afectat. Cu toate acestea, cetoza este influențată și de cantitatea de proteine consumate. Dacă se consumă cantități foarte mari de alimente care conțin în principal proteine, fără cantități corespunzătoare de grăsimi, cetoza poate scădea sub 2 mmol/l chiar și fără a consuma carbohidrați. În cele din urmă, în ultimii ani, dieta cu indice glicemic scăzut (LGIT) a fost folosită și pentru tratarea epilepsiei farmacorezistente. Și în această dietă, conținutul de grăsimi ar trebui să fie de aproximativ 60% din aportul de energie. 40 până la 60 g de carbohidrați complecși cu un indice glicemic 6 mmol/l): greață, vărsături, inapetență, acidoză, letargie • hipoketoză (HB