Psihoză, tulburări de memorie, tulburări de vigilență - care a fost cauza SpringerLink
Psihoza, tulburarea memoriei, afectarea conștiinței - care a fost cauza?
Această postare include rezoluția testului de neuro DG Neurologie 1/2019: Zinke J, Pletz M, Witte OW și colab. (2019) Psihoză, tulburări de memorie, tulburări de vigilență - care a fost cauza? DGNeurologie 1: https://doi.org/10.1007/s42451-018-0042-2
Un bărbat în vârstă de 40 de ani a fost luat de la un departament de psihiatrie extern pentru investigații suplimentare.
A existat un istoric medical cu aproximativ 3 luni înainte de preluare cu deficite cognitive progresive și halucinații acustice. În plus față de o pierdere nedorită în greutate timp de aproximativ 1 an, a existat o deteriorare a performanței, o tendință de constipație, dispnee de efort și atacuri de somn recurente. Sub suspiciunea de schizofrenie paranoid-halucinantă, a fost întreprinsă o încercare de terapie cu olanzapină și lorazepam, care a dus la o reducere severă a vigilenței cu intubația endotraheală ulterioară.
În imagistica RM cerebrală (MR: rezonanță magnetică) efectuate, leziuni FLAIR diseminate, parțial absorbante de contrast (FLAIR: „recuperare inversiune fluidă atenuată”) cu accent insular și limbic (Fig. 1), fără dovezi ale tulburărilor de difuzie sau Sângerare.
cMRT (imagistica prin rezonanță magnetică craniană), a, c Secvența FLAIR (FLAIR: „recuperare inversiune fluidă atenuată”), b, d secvență T1 de mediu susținută de contrast, edem vasogenic predominant temporal, insular și temporomezial, mai puțin frontobazal pe ambele părți, îmbunătățire a mediului de contrast circumscrisă (încercuit)
După înțărcare și extubare, a existat un sindrom delirant cu halucinații acustice și optice, dezorientare severă, agitație psihomotorie și comportament agresiv.
Analiza LCR a arătat o ușoară pleocitoză (13 celule/µl) cu o proteină totală semnificativ crescută (1007 mg/l). Examinarea microbiologică, serologică și neuropatologică cuprinzătoare a LCR a rămas negativă pentru virusurile neurotrope, bacterii, ciuperci și paraziți, autoanticorpi și celule maligne. Diagnosticul cuprinzător al vasculitei și diagnosticul hematologic, inclusiv analiza FACS (FACS: „sortarea celulelor activate cu fluorescență”), nu au evidențiat nicio dovadă de vasculită/colagenoză sau boală sistemică hematologică.
Nu au existat indicii de imunosupresie în cazul unui test HIV negativ (HIV: virusul imunodeficienței umane), descoperiri hematologice normale, inclusiv analiza FACS și niveluri normale de imunoglobulină. În ecocardiografia transesofagiană nu s-a găsit nici o vegetație a valvelor cardiace, în imagistica CT (CT: tomografie computerizată) a gâtului și a toracelui, precum și a abdomenului și pelvisului, fără indicații ale unei boli maligne. Cu toate acestea, au existat în mod clar ganglioni limfatici crescuti si mariti in mezenter.
Pentru a putea efectua un diagnostic histologic, s-a efectuat o biopsie cerebrală, în care au fost detectate modificări inflamatorii cu numeroase macrofage cu PAS-pozitive (PAS "acid periodic Schiff") incluziuni (Fig. 2).
Biopsie cerebrală: A Colorarea LFB-PAS, Imunohistochimie cu anticorpi împotriva CD68 pentru colorarea macrofagelor (bara de măsurare în stânga 100 µm, în dreapta 10 µm), CD „Cluster de diferențiere”, LFB "Luxol fast blue", PAS „Nava cu acid periodic”
Care este diagnosticul dvs.?
"Diagnostic: Infecție cerebrală cu Tropheryma whipplei”
discuţie
Diagnostice diferențiale
Detectarea incluziunilor PAS-pozitive în macrofage este suspectă de o infecție cu Tropheryma whipplei. Datorită aspectului atipic și lipsei de dovezi ale unei imunodeficiențe, a fost efectuată o examinare biologică moleculară a țesutului cerebral, care a confirmat constatările histopatologice.
În diagnosticul diferențial, infecțiile SNC (SNC: sistemul nervos central) apar v. A. datorită agenților patogeni oportuniste, de asemenea, deoarece imaginile neobișnuite sau atipice se pot manifesta adesea în imagistica lor cerebrală. Trebuie avute în vedere și encefalita herpesică, encefalita autoimună, limfomul primar sau secundar al SNC, metastazele SNC ale tumorilor solide, vasculita, ADEM (encefalita acută diseminată), sarcoidoza SNC sau alte boli granulomatoase. În aproape toate bolile posibile din punct de vedere al diagnosticului diferențial, efectuarea unei biopsii cerebrale pentru stabilirea diagnosticului pare a fi o parte esențială a investigației.
O infecție cu Tropheryma whipplei se poate manifesta cu un tablou clinic foarte eterogen, în funcție de sistemele de organe afectate. Boala Whipple intestinală poate fi asociată cu sindromul de malabsorbție, diaree, deficit de vitamine sau fier și pierderea în greutate. În plus, infecția duce adesea la limfadenopatie mezenterică și/sau artrită [1, 2].
Cu infecție SNC de Tropheryma whipplei sunt pe lângă simptomele neurologice focale u. A. De asemenea, au fost descrise tulburări motorii oculare supranucleare, mioritmii oculomastice [3,4,5], tulburări ale funcției hipofizei și hipotalamusului cu anomalii hormonale [6,7,8] sau modificări ale reglării somnului, cum ar fi insomnie pronunțată, hipersomnie sau simptome de narcolepsie [ 9,10,11].
Boala cerebrală Whipple este una importantă și v. A. diagnostic diferențial tratabil de demență rapid progresivă [12, 13].
Pentru diagnostic, este necesară detectarea incluziunilor diastazei negative și PAS-pozitive în macrofage sau detectarea pozitivă a ADN-ului (ADN: acid dezoxiribonucleic), care poate fi obținut din țesuturile afectate. Există, de asemenea, posibilitatea biologiei moleculare Tropheryma whipplei-Detectați ADN în LCR [14, 15].
Și la pacientul nostru, o afectare intestinală ar putea fi confirmată histopatologic în biopsiile intestinului subțire, diagnosticul PCR (PCR: reacție în lanț a polimerazei) din LCR a rămas negativ.
O infecție cu Tropheryma whipplei este foarte rar [16], dar poate fi subdiagnosticat. Bărbații cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani sunt cel mai frecvent afectați [15]. Dacă nu este tratată, boala este fatală.
Terapie, complicații și curs
După diagnostic, pe baza recomandării ghidului [17], terapia de inducție a antibioticelor cu meropenem a fost efectuată timp de 14 zile și urmată de terapia de întreținere cu doxiciclină (100 mg bid [bid: 1 comprimat de două ori pe zi]) și hidroxiclorochină ( 200 mg tid [tid: 1 comprimat de 3 ori pe zi]).
După stabilizarea inițială, a existat o deteriorare progresivă a funcțiilor cognitive, o creștere a atacurilor de somn și convulsii epileptice generalizate secundare. Deoarece imagistica RM cerebrală a arătat o nouă leziune care îmbunătățește contrastul pe temporopolarul stâng și diagnosticul CSF a arătat o creștere semnificativă a numărului de celule comparativ cu constatarea anterioară (13 celule/µl vs. 407 celule/µl) cu o creștere totală a proteinelor neschimbată, o rezistență secundară la doxiciclină inițial ceftriaxonă timp de 20 de zile și apoi cotrimoxazol (960 mg tid). Datorită pleocitozei în mod clar progresive și a leziunilor SNC de absorbție medie a contrastului, prednisolonul a fost, de asemenea, încet prescris la o doză inițială de 1 mg/kg greutate corporală (greutate corporală: greutate corporală). Acest lucru a dus la normalizarea rezultatelor LCR și regresia leziunilor cerebrale în imagistica MR. Cu toate acestea, în cursul bolii a existat și o atrofie progresivă, în special meziotemporală pe ambele părți, cel mai probabil ca urmare a inflamației de lungă durată (Fig. 3).
cMRT (imagistică prin rezonanță magnetică craniană), FLAIR („recuperare inversiune fluidă atenuată”) și secvențe T1 de mediu pe bază de contrast, 1 lună (a, b) și la 18 luni după începerea terapiei (c, d), Regresia edemului vasogen și a tulburării de barieră, creșterea atrofiei
După finalizarea tratamentului, pacientul cu deficite cognitive-mnestice clare și simptome delirante persistente a fost transferat la un centru psihiatric protejat.
concluzie pentru practică
Diagnosticul de M. Whipple este dificil tocmai din cauza rarității bolii și a cursului adesea atipic.
Suspiciunea clinică și diagnosticul precoce bazat pe constatări histologice sunt cruciale în M. Whipple și pot v. A. reduce morbiditatea și mortalitatea în cazul implicării SNC.
Prezența unei imunodeficiențe nu este o condiție prealabilă pentru boală, dar o infecție cu HIV sau o terapie imunosupresivă poate crește riscul de infecție.
Evoluția implicării SNC poate fi complicată de reinfecții, eșecul tratamentului sau de efectele adverse ale antibioticelor utilizate, precum și de apariția unui IRIS (sindrom de reconstituire imună).
Terapia constă într-o antibioză efectuată în mod constant, secvențială și pe termen lung.
literatură
Schneider T și colab. (2008) Boala Whipple: noi aspecte ale patogeniei și tratamentului. Lancet Infect Dis 8 (3): 179-190
Marth T și colab. (2016) Infecția cu Tropheryma Whipplei și boala Whipple. Lancet Infect Dis 16 (3): e13 - e22
Maizel H și colab. (1970) Boala Whipple: o revizuire a 19 pacienți dintr-un spital și o revizuire a literaturii din 1950. Medicine (Baltimore) 49 (3): 175-205
Durand DV și colab. (1997) Boala Whipple. Revizuirea clinică a 52 de cazuri. Grupul de cercetare SNFMI privind boala Whipple. Societe Nationale Francaise de Medecine Interne. Medicină (Baltimore) 76 (3): 170-184
Fleming JL și colab. (1988) Boala Whipple: caracteristici clinice, biochimice și histopatologice și evaluarea tratamentului la 29 de pacienți. Mayo Clin Proc 63 (3): 539-551
Marinella MA, Chey W (1997) Sindromul secreției inadecvate de hormon antidiuretic la un pacient cu boala Whipple. Am J Med Sci 313 (4): 247-248
Tran HA (2006) Hipotiroidism reversibil și boala Whipple. Tulburare endocrină BMC 6: 3
Lagier J et al (2014) Hipotiroidism subclinic comun în timpul bolii Whipple. BMC Infect Dis 14: 370
Lieb K și colab. (1999) Insomnie timp de 5 ani. Lancet 354 (9194): 1966
Papadopoulou M et al (2005) Un caz neobișnuit de insomnie asociat cu encefalopatia Whipple: primul caz raportat din Grecia. Neurol Sci 26 (3): 174-177
Maia LF și colab. (2006) Hipersomnia în boala Whipple: raport de caz. Arq Neuropsiquiatr 64 (3B): 865-868
Hale A et al (2016) Un bărbat în vârstă de 63 de ani cu demență rapid progresivă. Clin Infect Dis 63 (1): 138-139
Pessa ME și colab. (2018) Un caz de demență rapid progresivă: boala Whipple a SNC. Neurol Sci 39 (3): 591-592
Dolmans RA și colab. (2017) Manifestări clinice, tratament și diagnostic al infecțiilor cu Tropheryma Whipplei. Clin Microbiol Rev 30 (2): 529-555
Moos V, Schneider T (2015) Tropheryma whipplei: agenți cauzali ai diferitelor infecții și agenți patogeni ai bolii Whipple. Dtsch Med Wochenschr 140 (6): 428-432
Din Herbay A și colab. (1997) Epidemiologia bolii Whipple în Germania: analiza a 110 pacienți diagnosticați în 1965-95. Scand J Gastroenterol 32 (1): 52-57
Hagel S și colab. (2015) S2k ghid infecții gastro-intestinale și boala Whipple. Z Gastroenterol 53 (5): 418-459