Purpura Henoch-Schönlein: simptome, curs și tratament

Dr. med. Mira Seidel este scriitor independent pentru echipa medicală NetDoktor.

Purpura Henoch-Schönlein (Purpura anaphylactoides, vasculita alergică) este o inflamație imunologică a vaselor de sânge mici. Simptomele tipice sunt sângerări punctiforme în piele (petechii), dureri abdominale asemănătoare crampelor și dureri articulare. Purpura Henoch-Schönlein apare la copii mici și copii de școală și este de obicei declanșată de o infecție anterioară sau de medicamente. Aici puteți citi tot ce trebuie să știți despre purpura Henoch-Schönlein.

Purpura Henoch-Schönlein: descriere

Purpura Henoch-Schönlein (purpura anafilactoidă, vasculită alergică) este o inflamație a vaselor de sânge mici și a capilarelor declanșate de sistemul imunitar. În jargonul tehnic, o astfel de inflamație se numește vasculită. Purpura Henoch-Schönlein este cea mai frecventă formă de vasculită la copiii mici și la școlari și afectează copiii cu vârsta sub zece ani în 90 la sută din cazuri. Sugarii și adolescenții sunt rareori afectați.

În purpura Henoch-Schönlein, vasele mici din piele, articulații, tractul gastro-intestinal și rinichi sunt deosebit de afectate. Boala apare adesea după o infecție anterioară a căilor respiratorii superioare sau alte declanșatoare, cum ar fi medicamentele. Vasele de sânge devin mai permeabile în timp datorită inflamației, provocând sângerări punctiforme (petechii) în piele. În plus, există de obicei umflături pe partea din spate a picioarelor și a mâinilor, precum și a articulațiilor. Dintr-o dată, copiii cu purpură Henoch-Schönlein nu mai vor să meargă pe jos. De asemenea, copiii suferă adesea de dureri abdominale, vărsături și diaree. În unele cazuri, purpura Henoch-Schönlein dezvoltă inflamație renală (glomerulonefrita).

Boala începe acut și progresează în etape. De obicei, se vindecă fără consecințe grave.

Purpura Schönlein-Henoch a fost numită după medicii germani Johann Lukas Schönlein și Eduard Heinrich Henoch.

Purpura Henoch-Schönlein: simptome

În cazul purpurii Henoch-Schönlein, sângerările mici ale pielii se află în prim-plan. Cu toate acestea, organele interne pot fi, de asemenea, afectate, de obicei însoțite de o ușoară febră. Debutul este de obicei brusc. Copiii se plâng de simptome precum dureri de cap, pierderea poftei de mâncare și dureri de stomac crampe. Simptomele apar în rafale.

Principalele simptome ale purpurii Henoch-Schönlein afectează diferite părți ale corpului:

Purpura Henoch-Schönlein: piele

Pielea este întotdeauna implicată în purpura Henoch-Schönlein și prezintă sângerări punctiforme, uneori chiar extinse, care se împletesc. Sângerarea pielii poate fi simțită, dar nu împinsă. Acestea apar mai ales pe părțile extensoare ale picioarelor inferioare și pe fese. De asemenea, se găsesc rar pe abdomenul inferior, pe suprafețele extensoare ale extremităților superioare și la băieții din zona testiculară. Leziunile cutanate pot fi diferite. De multe ori, purpura Henoch-Schönlein începe ca hemoragii individuale ale pielii cu diametrul de unu până la trei milimetri, care apoi curg împreună și apar ca o hemoragie extinsă. De obicei sângerarea pielii apare simetric și nu mâncărime.

La copiii cu vârsta sub doi ani, poate apărea o altă variantă a purpurii Henoch-Schönlein. Este denumit „edem hemoragic infantil acut” sau 2Seidlmayer corkard purple ”. Hemoragiile tipice ale pielii pot fi găsite aici în zona brațelor și picioarelor, precum și a pielii feței.

Purpura Henoch-Schönlein: articulații

Aproximativ 65% dintre copiii cu purpură Henoch-Schönlein prezintă un debut brusc de umflături dureroase și mobilitate restrânsă, în special în articulațiile gleznei și genunchiului (purpura reumatică). De obicei, ambele părți ale corpului sunt afectate. Părinții observă apoi că copilul lor „brusc nu mai poate merge”.

Vasculită - vase inflamate și consecințele acestora

Herold, G.: Medicină internă, auto-publicat, 2018
Enciclopedia prof. Altmeyer la: www.enzyklopaedie-dermatologie.de (data regăsirii: 07.05.2020)

Simptome generale ale vasculitei

Granulomatoza cu poliangită

Sindromul Churg-Strauss

Arterita temporală

Polimialgia reumatică

Arterita Takayasu

Sindromul Kawasaki

Poliangiită microscopică

Purpura Henoch-Schönlein (vasculită IgA)

Vasculita crioglobulinemică

Boala lui Behçet

Panarterita nodoasă

Vase inflamate? Pleacă la doctor!

Purpura Henoch-Schönlein: tractul gastro-intestinal

Durerile abdominale colice, dar și scaunele sângeroase (purpura abdominală) și diareea pot fi cauzate de inflamația vaselor intestinale subțiri. Tractul gastrointestinal este afectat la jumătate dintre copiii cu purpură Henoch-Schönlein. Vărsăturile și scaunele sângeroase pot indica o invaginare a anselor intestinale (invaginarea).

Purpura Henoch-Schönlein: rinichi

După una până la două săptămâni, poate exista sânge vizibil sau invizibil în urină (macro- sau microhematurie). Acest lucru afectează cel puțin 30% dintre copiii cu purpură Henoch-Schönlein. Excreția de proteine în urină (proteinurie), creșterea tensiunii arteriale și disfuncția renală sunt, de asemenea, posibile. O astfel de afectare renală se numește nefrită Henoch-Schönlein.

Purpura Henoch-Schönlein: Sistemul nervos central

Vasele cerebrale sunt foarte rar afectate în purpura Henoch-Schönlein. Apoi pot apărea dureri de cap, tulburări de comportament, convulsii, paralizie și tulburări de conștiență.

Purpura Henoch-Schönlein: testicule

În purpura Henoch-Schönlein, rareori apare inflamația testiculară (orhita): testiculele sunt dureroase și umflate. Este important să se excludă torsiunea testiculară (rotația testiculului și a cordonului spermatic în jurul axei longitudinale), deoarece aceasta poate duce la infertilitate dacă nu este tratată.

Purpura Henoch-Schönlein: complicații

Complicațiile cu purpura Henoch-Schönlein sunt foarte rare și apar doar sporadic. Într-o așa-numită formă fulminantă, apare brusc sângerarea simetrică a pielii plate. Majoritatea acestor vezicule sângerante se dezvoltă, care în cele din urmă devin necrotice (distrugerea țesuturilor). Cu această variantă a purpurii Henoch-Schönlein, copilul poate suferi un șoc care pune viața în pericol.

O altă complicație care poate apărea cu purpura Henoch-Schönlein este invaginarea intestinului.

Cu nefrita Henoch-Schönlein, rinichii se pot dezvolta ulterior din nou. Funcția renală se deteriorează.

Femeile care au suferit deja de purpură Henoch-Schönlein sunt mai predispuse la probleme renale în timpul sarcinii.

Purpura Henoch-Schönlein: cauze și factori de risc

Nu se cunoaște cauza exactă a purpurii Henoch-Schönlein. Aproape 80 la sută din cazuri se bazează pe declanșatori medicinali, virali și bacterieni. Se presupune că există o reacție imunologică după infecțiile tractului respirator superior, de exemplu cu virusuri gripale A (agenți patogeni ai gripei) sau streptococi β-hemolitici.

Majoritatea medicamentelor pot provoca purpura Henoch-Schönlein, dar mai presus de toate antibiotice, antiinflamatoare (antiinflamatoare precum cortizon și antiinflamatoare nesteroidiene) și medicamente care promovează excreția apei (tiazide). Sunt posibili și alți factori declanșatori, cum ar fi mușcăturile de insecte, vaccinările, hiposensibilizările sau anumite boli ale sistemului imunitar, cum ar fi bolile țesutului conjunctiv (colagenozele), bolile hepatice și tumorile maligne. Uneori purpura Henoch-Schönlein apare fără un motiv aparent.

Purpura Henoch-Schönlein: inflamația vaselor de sânge

Anticorpii, care sunt așa-numitele imunoglobuline A (IgA), sunt depuse pe pereții vaselor în purpura Henoch-Schönlein. Se formează complexe imune IgA care declanșează o reacție inflamatorie (activarea complementului) și pot duce la distrugerea vaselor mici nu numai în piele, ci și în tractul gastro-intestinal și rinichi. Deteriorarea vasculară are ca rezultat scurgerea sângelui în țesutul conjunctiv înconjurător și declanșarea sângerării tipice. O reacție inflamatorie a unui vas de sânge se numește vasculită în termeni tehnici. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de alergie de tip III (reacția Arthus).

Purpura Henoch-Schönlein: contagioasă?

Deoarece purpura Henoch-Schönlein este o inflamație autoimună a vaselor, această boală nu este contagioasă. Nu sunt necesare măsuri de precauție.

Purpura Henoch-Schönlein: examinări și diagnostic

Dacă bănuiți purpura Henoch-Schönlein, este recomandabil să vă prezentați copilul la un medic pediatru. Acest lucru poate determina dacă erupția este de fapt purpura Henoch-Schönlein sau o altă boală.

simptomele caracteristice precum și alte metode de examinare și valorile de laborator.

Istoricul medical și examenul fizic

Nu există o valoare specifică de laborator pentru purpura Henoch-Schönlein care să permită un diagnostic clar. Cu toate acestea, medicul poate determina boala în alte moduri. Pentru a face acest lucru, el determină mai întâi istoricul medical (anamneză). Posibilele întrebări ale medicului pediatru ar putea include:

Cât timp copilul dumneavoastră a avut sângerări punctiforme ale pielii?
Copilul dumneavoastră are dureri articulare și/sau febră?
Copilul tau a avut recent raceala?
Ați observat restricții de mișcare în timp ce jucați sau vă exercitați?
Copilul dumneavoastră se plânge de dureri de stomac sau greață?
Ați observat sânge în scaunul sau urina copilului?
Copilul dumneavoastră are diaree?

Acesta este urmat de un examen fizic. Medicul pediatru acordă o atenție deosebită aspectului caracteristic al pielii purpurii Henoch-Schönlein. O biopsie a pielii este necesară numai dacă constatările sunt neclare. Dacă se arată aspectul tipic al purpurii Henoch-Schönlein, acest lucru nu este necesar. O dovadă histologică (histologică) poate confirma purpura Henoch-Schönlein.

Test de sange

Într-o probă de sânge de la copil, parametrii inflamației sunt determinați, cum ar fi rata de sedimentare și proteina C-reactivă. Acestea sunt de obicei doar ușor crescute în purpura Henoch-Schönlein.

În plus, factorii de coagulare trebuie determinați dacă există o posibilă deficiență a factorului de coagulare XIII, deoarece acest lucru poate provoca o tendință de sângerare.

Pentru a exclude alte forme de inflamație vasculară, sunt examinate imunoglobulinele (Ig), anticorpii antinucleari (ANA) și anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Pentru purpura Henoch-Schönlein, ANA și ANCA sunt negative.

Analize de urină și rinichi

Un test de urină poate indica afectarea rinichilor. Dacă valorile pentru proteine (proteinurie) și celule roșii din sânge (hematurie) sunt crescute, poate fi prezentă glomerulonefrita.

Dacă există semne de afectare a rinichilor pe o perioadă lungă de timp sau dacă funcția renală se deteriorează rapid, medicul ia o probă de țesut din rinichi (biopsie renală).