Sarcoid - observator

Sarcoid

1. Prezentare generală

Sarcoidul, numit și boala Boeck, este o boală inflamatorie rară care se caracterizează prin noduli mici (granuloame). Plămânii și ganglionii limfatici sunt afectați în principal. Cu toate acestea, nodulii pot apărea în practic orice organ.

Neoplasmele nodulare tipice bolii sarcoide sunt rezultatul unei dereglări a sistemului imunitar. Nu s-a clarificat încă de ce apare această dereglare și apare sarcoidul. Este posibilă o conexiune între sarcoid și factorii ereditari și de mediu. De cele mai multe ori boala Boeck se dezvoltă între 20 și 40 de ani, prin care bărbații sunt mai puțin afectați decât femeile.

Boala Boeck provoacă simptome doar în aproximativ jumătate din cazuri. La fel ca în cazul tuturor bolilor inflamatorii, acestea pot fi simptome generale, cum ar fi febră, senzație generală de boală, oboseală sau dureri corporale. În plus, sarcoidul poate provoca o varietate de alte afecțiuni, deoarece nodulii tipici ai bolii pot afecta practic orice organ: Pe lângă plămâni și ganglioni limfatici, sarcoidul afectează mai ales ficatul, splina, inima, ochii, pielea, oasele și articulațiile, precum și sistemul nervos. Cu o infestare sarcoidă deosebit de frecventă a plămânilor, se pot distinge diferite stadii sarcoide în funcție de amploarea implicării pulmonare:

Etapa 0: Implicarea organelor în afara toracelui, fără afectarea plămânilor
Etapa I:Umflarea ganglionilor limfatici dintre cei doi plămâni, dar structura țesutului pulmonar este normală
Etapa II: Pe lângă ganglionii limfatici umflați, sunt vizibile modificări neuniforme la nivelul plămânilor
Etapa III: Modificări ale țesutului pulmonar fără umflarea ganglionilor limfatici
Etapa IV: Fibroza pulmonară

Datorită gamei largi de simptome, boala sarcoidă nu este ușor de diagnosticat. Acest lucru necesită diagnosticare cuprinzătoare, inclusiv proceduri imagistice, teste de laborator, teste funcționale și probe de țesut, printre altele. Sarcoidul poate fi acut sau cronic. Sarcoidul acut are un prognostic mai bun: se poate vindeca de obicei fără complicații fără tratament. Cu toate acestea, prognosticul formei cronice este mai grav: în general, sarcoidul cronic răspunde bine la corticosteroizi, dar în unele cazuri, în ciuda terapiei, afectarea permanentă a funcției pulmonare este inevitabilă: Aproximativ cinci la sută din totalul persoanelor cu boală Boeck cronică mor ca urmare a bolii.

2. Definiția sarcoid

Termenul Sarcoid (Boala Boeck) prin definiție se referă la o boală rară, inflamatorie, care se caracterizează prin colecții tipice de noduli mici (granuloame) - de aceea această boală este, de asemenea, numită Granulomatoza. Neoplasmele nodulare, care constau din țesut de granulare, sunt rezultatul unei dereglări a sistemului imunitar.

În funcție de modul în care apare această dereglare a sistemului imunitar, un număr mare de noduli diferiți cu structuri tisulare diferite apar în sarcoid, cum ar fi:

un granulom infecțios la tuberculoză
Granuloame de corp străin
granulomul reumatic

Sarcoidul afectează în principal plămânii și ganglionii limfatici, dar poate afecta practic orice organ. Apare atât în forme acute, cât și în forme cronice și nu este contagioasă.

frecvență

Sarcoidul (boala Boeck) apare cel mai frecvent între 20 și 40 de ani. În fiecare an, aproximativ 10 până la 40 din 100.000 de oameni dezvoltă sarcoid. Bărbații sunt mai puțin afectați decât femeile. Sarcoidul este deosebit de comun în unele grupuri de populație (de exemplu, afro-americani) și în țări (de exemplu, Suedia sau Islanda). Pe lângă factorii ereditari, factorii de mediu pot fi considerați și ca posibile cauze ale acestei apariții crescute.

3. Cauzele sarcoidului

Cauzele care stau la baza sarcoidozei (boala Boeck) nu au fost încă clarificate clar. Există mai mulți factori care ar putea juca un rol în dezvoltarea sarcoidului.

Poluanții absorbiți prin respirație

Deoarece nodulii tipici bolii sarcoide (boala Boeck) apar de obicei în plămâni, poluanții absorbiți prin respirație (așa-numitele. noxe inhalative) ca posibile cauze. Este evident că aceste substanțe inhalate activează sistemul imunitar și astfel declanșează formarea de noduli tipică bolii Boeck, deoarece: plămânii pot fi afectați atât la începutul bolii, cât și în cursul acesteia. Cu toate acestea, este încă complet neclar ce substanțe absorbite prin respirație sunt responsabile pentru declanșarea sarcoidului. Pe lângă bacterii, ciuperci sau viruși, pot fi luate în considerare și substanțe chimice, polen sau praf.

Factori ereditari

Pentru sarcoidoză (boala Boeck) există și cauze ereditare (genetic) Factori în cauză, deoarece cinci la sută din boli apar mai frecvent în cadrul unei familii. În plus, anumite modificări ale purtătorilor de machiaj genetic (mutații genetice) cresc riscul apariției sarcoidozei.

4. Simptomele sarcoidului

Boala sarcoidă (boala Boeck) poate declanșa o mare varietate de simptome, deoarece nodulii tipici ai bolii pot afecta practic orice organ. În plus față de simptomele tipice ale organului afectat, sarcoidoza - ca toate bolile inflamatorii - se poate exprima prin simptome generale: Semnele posibile ale sarcoidozei sunt febră, senzație generală de boală, oboseală sau dureri corporale. Boala Boeck nu provoacă niciun simptom la fiecare a doua persoană afectată.

În majoritatea cazurilor, sarcoidul afectează plămânii și ganglionii limfatici din spațiul dintre cei doi plămâni (mediastin). Alte organe implicate în mod obișnuit în sarcoid sunt ficatul, splina, inima, ochii, pielea, oasele și articulațiile și sistemul nervos. Când și ce simptome apar în boala Boeck depinde de organul afectat. În funcție de evoluția timpului, se poate distinge o formă acută și una cronică de sarcoid.

Sarcoid acut

Dacă un sarcoid (boala Boeck) se manifestă prin simptome care apar brusc, este sarcoid acut in fata. De obicei, există o febră acută mare și un sentiment pronunțat de boală. În plus, există plângeri cauzate de implicarea organelor respective.

Sarcoidul acut poate apărea și în as Sindromul Löfgren apare o formă specială desemnată. Simptomele care caracterizează acest lucru sunt - pe lângă febra în creștere bruscă - următoarele trei modificări:

Eritem nodos (trandafir nodular, o afecțiune a pielii)
Artrită (inflamație a articulațiilor)
Umflarea ganglionilor limfatici în zona celor două puncte de intrare și ieșire (plămânul pulmonar) al nervilor, vaselor și bronhiilor de pe partea plămânilor cu fața către spațiul dintre cei doi plămâni (mediastin) (această umflare a ganglionilor limfatici poate fi detectată numai printr-o examinare cu raze X sau CT a pieptului dovedi)

Sarcoid cronic

Dacă sarcoidoza (boala Boeck) nu este inițial vizibilă prin simptome sau dacă începe treptat odată cu oboseala sau scăderea performanței, este vorba de una sarcoid cronic. Plângerile legate de organe pot fi complet absente. Diagnosticul se face adesea întâmplător folosind o radiografie toracică. Sarcoidul cronic are un prognostic mai prost decât forma acută. Deoarece simptomele sunt mai puțin frecvente, începutul tratamentului este adesea întârziat.

Plângeri tipice

În funcție de organul afectat de sarcoidoză (boala Boeck), pot apărea nu numai simptomele obișnuite ale bolilor inflamatorii (cum ar fi febra, senzația generală de boală, oboseală, dureri ale corpului), ci și următoarele simptome tipice pentru implicarea organelor respective:

Organ și frecvența infestării Posibile reclamații

Ganglioni limfatici (90%)	umflătură
Plămâni (95%)	Tuse și dificultăți de respirație (care apar rar)
Ficat (50-70%)	Umflarea ficatului (de obicei fără simptome), valori hepatice crescute
Splină (50-70%)	Umflarea splinei (de obicei fără simptome), dar ocazional sindromul de hipersplenie, care se caracterizează printr-o scădere a numărului de celule roșii și albe din sânge și trombocite
Inima (20-30%)	Aritmii cardiace, afectarea funcției valvelor cardiace, revărsări pericardice
Ochi (5-10%)	Tulburări vizuale, durere, fotofobie
Piele (10-25%)	Eritem nodos: noduli dureroși, de culoare albastru-roșiatic, care se găsesc în cea mai mare parte la nivelul picioarelor inferioare; Lupus pernio: albastru roșiatic până la gri-ardezie, noduli strălucitori, în principal pe față
Rinichi (10%)	Creșterea excreției de proteine și calciu în urină
Os (10%)	Defecțiuni mici ale structurii osoase (osteoliză), în principal în oasele mici ale mâinilor și picioarelor
Articulații (până la 10%)	Inflamația mai multor articulații (poliartrită), în principal la glezne, genunchi și încheieturi; Revărsături articulare, tendinite
Sistem nervos (10%)	Paralizie, cefalee, presiune intracraniană crescută, crize epileptice

5. Diagnosticul sarcoidului

În cazul sarcoidozei (boala Boeck), diagnosticul nu este ușor de pus din cauza gamei largi de simptome. Diagnosticul necesar include, printre altele, proceduri imagistice, teste de laborator, teste funcționale și examinarea țesuturilor fine a probelor de țesut.

Deoarece plămânii sunt de obicei afectați de nodulii tipici bolii Boeck, se efectuează întotdeauna o examinare cu raze X a pieptului pentru diagnostic. Măsura în care plămânii sunt implicați în sarcoid poate atinge diferite stadii. Descoperirile cu raze X arată care Stadiul afectării pulmonare prezent:

Etapa 0: Implicarea organelor în afara toracelui, fără afectarea plămânilor
Etapa I:Umflarea ganglionilor limfatici dintre cei doi plămâni, dar structura țesutului pulmonar este normală
Etapa II: În plus față de umflarea ganglionilor limfatici, sunt vizibile modificări neuniforme în plămâni
Etapa III: Modificări ale țesutului pulmonar fără umflarea ganglionilor limfatici
Etapa IV:Fibroza pulmonară

Dacă s-a dovedit că sarcoidul este asociat cu afectarea pulmonară, medicul va verifica și funcția pulmonară (testul funcției pulmonare). Pentru a confirma diagnosticul de sarcoid, un specimen pulmonar (bronhoscopie) sau o reflectare a spațiului dintre cei doi plămâni (mediastinoscopie) poate fi, de asemenea, de ajutor. Lungoscopia este de obicei asociată cu spălarea sistemului bronșic cu soluție salină (spălarea bronhoalveolară, BAL). Lichidul de clătire poate fi apoi verificat în mod specific pentru anumite subgrupuri de celule albe din sânge cunoscute sub numele de limfocite T.

O altă modalitate de confirmare a diagnosticului de sarcoid este examinarea probelor de țesut obținute în timpul unui specimen pulmonar sau mediastinoscopie.

Un test de sânge relevă niveluri crescute ale unei anumite enzime (ACE = Angiotensin Conversing Enzyme) la persoanele cu sarcoid. În boala Boeck, în fazele de activitate crescută a bolii, rata de scădere a celulelor sanguine (BKS, sedimentarea sângelui) este, de asemenea, crescută - această valoare indică reacții inflamatorii.

În plus, tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HR-CT) a pieptului poate contribui la diagnosticarea sarcoidului: dezvăluie modificări ale ganglionilor limfatici și, astfel, face posibilă excluderea altor boli ale plămânilor.

Pentru a putea evalua dacă alte organe au fost infectate cu sarcoid în timpul diagnosticării, sunt necesare examinări suplimentare, cum ar fi determinarea valorilor ficatului, teste de urină, analize de sânge sau o electrocardiogramă (ECG). Unele persoane au niveluri ridicate de calciu în sânge (hipercalcemie).