Sarcoid - specialist practică plămânii
Sarcoid (boala Boeck [buːk], de asemenea: boala Schaumann-Besnier) este o boală sistemică a țesutului conjunctiv cu formare de granulom care apare de obicei între 20 și 40 de ani. Cauza exactă a bolii este încă necunoscută.
Sarcoidul este o boală globală care afectează bărbații puțin mai des decât femeile, cu cifre care se inversează odată cu vârsta. În SUA și Europa, proporția persoanelor afectate (prevalență) este dată între 1-40 la 100.000 de locuitori, în funcție de baza de evaluare. O acumulare peste medie poate fi găsită în rândul europenilor de nord și al populației afro-americane din SUA (Newman și colab.). Cea mai mare proporție de cazuri noi (incidență) se găsește în Suedia și Islanda, cu peste 60 de cazuri la 100.000 de locuitori. În Germania, incidența este de 10-12 la 100.000 de locuitori.
Istoria sarcoidului
Jonathan Hutchinson (1828-1913) poate fi considerat prima persoană care a descris sarcoidul. În 1863 a prezentat un pacient care suferea de gută, care a suferit și modificări ale pielii și a murit patru ani mai târziu din cauza insuficienței renale. Cu toate acestea, Hutchinson a atribuit acest lucru gutei - astăzi se crede că modificarea metabolismului calciului datorită sarcoidozei a fost cauza reală. Dermatologul francez Ernest Henri Besnier (1831-1909) a descris o schimbare simetrică a pielii la extremități în 1889. Dermatologul suedez Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) a menționat modificările histologice ale pielii în articolul științific „sarcoid multiplu benign al pielii” în 1899 și chiar atunci a suspectat o boală sistemică. Modificările pielii au fost cunoscute de atunci ca sarcoidul lui Boeck.
Sarcoidul este o boală inflamatorie generală care poate afecta toate organele și a cărei cauză este necunoscută în prezent.
Din motive istorice, în trecut s-au folosit termeni diferiți, cum ar fi boala Boeck/Besnier-Schaumann, sindromul Löfgren pentru forma acută sau boala Jüngling pentru afectarea oaselor.
În sarcoid se dezvoltă noduli microscopici ai țesutului conjunctiv, așa-numiții granuloame. Acestea se pot forma oriunde în corp și pot duce la tulburări ale funcțiilor organelor respective. Sarcoid simulează diferite alte boli. Apare adesea la vârsta adultă tânără sau la vârsta mijlocie și este puțin mai frecventă la femei decât la bărbați.
De obicei ganglionii limfatici sunt umflați. Plămânii sunt aproape întotdeauna implicați. Alte organe pot fi afectate înainte, după sau în același timp, de ex. Ochii, inima, pielea, rinichii, ficatul, splina, mușchii, articulațiile, oasele și sistemul nervos.
Simptome
Boala se manifestă prin simptome generale nespecifice, cum ar fi tuse, dureri și umflături articulare, modificări ale pielii, febră, scădere în greutate, performanță redusă și oboseală constantă, precum și în simptome specifice, cum ar fi dificultăți de respirație, tuse persistentă, senzație de gripă, aritmie cardiacă, deficiențe funcționale ale sistemului nervos periferic și central cu paralizie, Tulburări vizuale și auditive sau afectarea funcției renale și hepatice.
Astfel de simptome îi determină pe pacienți să vadă un medic, care, de obicei, trebuie să excludă alte boli pentru a face un diagnostic de încredere.
Din păcate, implicarea ochilor este foarte frecventă. Dacă nu este recunoscut și tratat în timp util, poate duce la afectarea severă a vederii. Sarcoidul cardiac este mai frecvent decât se credea anterior. Infestarea sistemului nervos central este amenințătoare.
Diagnostic
Sarcoid - Diagnostic
Deoarece orice organ poate fi afectat de boală, diagnosticul se bazează pe simptomele respective. Datorită umflării ganglionilor limfatici, care este adesea lipsită de simptome, sarcoidul este adesea descoperit întâmplător la raze X. Sarcoidul pulmonar este împărțit în următoarele etape, în funcție de modelul de infestare și de desenul cu raze X sau tomografia computerizată:
Etapa 0: constatări normale în plămâni atunci când este implicat un alt organ
Stadiul I: mărirea simetrică a ganglionilor limfatici fără implicarea vizibilă a țesutului pulmonar
Etapa II: extindere bilaterală a ganglionilor limfatici cu formare difuză de granuloame în țesutul pulmonar
Stadiul III: afectare pulmonară fără mărirea ganglionilor limfatici
Etapa IV: remodelare fibrotică a țesutului pulmonar cu pierderea funcției plămânilor
Curs și prognostic
În funcție de etapă, trebuie evaluat cursul sarcoidului. În stadiul I, în special, cu o formă acută, în mai mult de 90% din cazuri are tendința de auto-vindecare fără a fi nevoie de terapie suplimentară. Chiar și în stadiul II există încă o rată mare de vindecare spontană. În caz contrar, boala este cronică, recidivând de obicei cu un prognostic favorabil.
În stadiul III, este de așteptat un curs de internare pe termen lung, care poate progresa, de asemenea, către cor pulmonale și insuficiență respiratorie (dificultăți de respirație). Aceasta este indicația pentru terapia medicamentoasă cu corticosteroizi. Prognosticul sarcoidului este bun în general, doar 5% dintre cazuri intră în forma cronică, care se termină fatal în mai puțin de 1% din cazuri. De regulă, cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât cursul este mai acut, cu atât prognosticul este mai bun.
terapie
Nu există o terapie cauzală reală pentru sarcoid. Se încearcă ameliorarea diferitelor plângeri cât mai simptomatic posibil. Momentul începerii terapiei cu corticosteroizi pentru sarcoid nu este lipsit de controverse, deoarece terapia cu prednison suprimă doar simptomele și le permite să reapară la sfârșitul terapiei. Este indicat pentru limitările funcționale ale plămânilor și mai ales în stadiul III sau hipercalcemie. Terapia se desfășoară de obicei timp de trei luni, apoi se reduce. În terapia pe termen lung, imunosupresoare precum azatioprina și clorochina sunt de asemenea utilizate pentru a reduce doza de corticosteroizi.