Sarcoidoză Centrul pulmonar ambulatoriu Essen

Sarcoid

Sarcoidul este o boală a sistemului imunitar legată în sens larg de reumatism, care în principiu poate afecta toate organele și apare de obicei între 20 și 40 de ani. Cauza exactă a bolii este încă necunoscută. În sarcoid, nodulii microscopici (granuloame) se formează în țesutul organului afectat. Ganglionii limfatici și plămânii sunt afectați în mod frecvent, dar și pielea, ficatul și ochii, pentru a numi doar câteva. Tipul de inflamație este similar cu cel al tuberculozei, numai fără agentul patogen. Sarcoid este numit și boala Besnier-Boeck-Schaumann (boala Boeck, pronunțată „Buck”). Cei care suferă de sarcoizi au de obicei șanse mari să fie vindecați.

Simptomele bolii - evoluția bolii

Există o formă acută (30% din cazuri) și o formă cronică (70% din cazuri). Deoarece toate organele pot fi afectate, simptomele sunt diferite. Boala se manifestă de obicei printr-o senzație de presiune în partea superioară a corpului, cu tuse crescândă până la dificultăți de respirație și umflarea ganglionilor limfatici. Pacienții suferă adesea de oboseală și dureri articulare. Sarcoidul este împărțit în patru tipuri pe baza radiografiei toracice. În timp ce la tipurile I și II rata de vindecare este cuprinsă între 90 și 70%, la tipul III plămânii sunt cel puțin parțial deteriorați permanent. În acest stadiu, țesutul conjunctiv al plămânilor s-a schimbat deja astfel încât schimbul de gaze și funcția pulmonară sunt restricționate. Vindecarea spontană are loc mult mai rar în astfel de cazuri.

În forma acută (sindromul Löfgren), accentul este pus pe un sentiment general de boală cu performanțe scăzute, febră mare, probleme articulare și noduli roșii și dureroși sub piele - în special pe picioarele inferioare. Adesea, în timpul efortului fizic apar tuse uscată și dificultăți de respirație. Femeile tinere sunt afectate în special. Prognosticul este (în ciuda cursului uneori dificil la început) semnificativ mai bun decât în cazul sarcoidului cronic.

Cursul cronic se caracterizează printr-o tuse uscată care crește în câteva luni, oboseală și dificultăți de respirație în timpul exercițiului. În plus, uneori aveți febră ușoară, scădere în greutate și dureri de gleznă. Boala poate începe, de asemenea, insidios și fără niciun simptom. Șansele de recuperare sunt puțin mai slabe decât în cursul acut. Deoarece mulți pacienți cu un curs cronic au aproape niciun simptom, diagnosticul și, prin urmare, terapia sunt adesea întârziate.

Diagnosticul bolii

Dacă se suspectează sarcoid, se va face o radiografie toracică și un test al funcției pulmonare. Dacă ambele teste sunt negative, există o mare probabilitate să nu existe sarcoid. Razele X sunt, de asemenea, necesare pentru a monitoriza progresul bolii.

Tomografie computerizata poate oferi informații suplimentare sau mai precise despre răspândirea în plămâni.

La o Test de sange poate fi găsit în sarcoidoză o creștere a așa-numitei enzime de conversie a angiotensinei (ECA), care este, de asemenea, utilizată pentru a monitoriza progresul. Un alt marker de sânge este sIL2R (receptor solubil al interleukinei-2).

O reflecție a căilor respiratorii (bronhoscopie) este de obicei efectuată pentru a confirma diagnosticul. Dacă este posibil, bronhiile și alveolele trebuie, de asemenea, irigate (Spălarea bronho-alveolară/BAL) să fie efectuată. Când se analizează lichidul de irigație, o creștere tipică a celulelor inflamatorii poate fi găsită în sarcoidul acut. Ocazional Bronhoscopie luați, de asemenea, o probă de țesut din plămâni. Mai rar, ganglionii limfatici sau țesutul pulmonar sunt îndepărtați chirurgical pentru examinare microscopică.

Deoarece simptomele și constatările sarcoidului pot fi deosebit de similare cu cele ale tuberculozei, este important să se excludă tuberculoza prin teste suplimentare.

terapie

Nu este întotdeauna necesar să tratați sarcoidul cu medicamente. Boala tinde să dispară de la sine, dar trebuie întotdeauna controlată. Dacă este necesar un tratament medicamentos, în funcție de gravitatea bolii, se încearcă ameliorarea diferitelor simptome simptomatic. Glucocorticosteroizii, dintre care cortizonul este cel mai cunoscut, sunt deosebit de potriviți pentru terapia medicamentoasă. Ele ajută foarte bine, dar nu trebuie neglijate efectele secundare ale terapiei pe termen lung. Sindromul Löfgren și recidivele acute pot fi tratate cu acid acetilsalicilic, ibuprofen și diclofenac, dar și foarte bine cu cortizon.

Perspectivele pentru o vindecare sunt de obicei bune. În special, forma acută are un prognostic bun, boala rezolvându-se spontan în câteva luni în 95 la sută din cazuri. În schimb, aproximativ jumătate dintre pacienții cu o evoluție cronică suferă de leziuni pulmonare permanente, care, totuși, nu sunt adesea deosebit de severe. În 20-30 la sută din totalul cazurilor există o reducere permanentă a funcției pulmonare, în zece la sută chiar fibroza pulmonară (creșterea țesutului conjunctiv cu pierderea funcției pulmonare). Complicații fatale, cum ar fi moartea subită cardiacă, insuficiența pulmonară completă și insuficiența cardiacă apar în până la cinci la sută din cazuri.

Verificările ulterioare pentru boala sarcoidă trebuie efectuate cel mai intens în primii doi ani după diagnostic. În acest fel, cursul și prognosticul pot fi estimate, dar și momentul potrivit pentru orice terapie care ar putea fi necesară. Pentru formele mai ușoare, intervale de șase luni sunt suficiente, pentru forme mai active sau mai avansate ale bolii, intervalele de trei luni ar trebui.
După ce s-a produs vindecarea, sunt necesare controale de urmărire pentru încă trei ani, pentru a exclude recidiva. Acest lucru este și mai important la pacienții care au primit terapie cu cortizon, deoarece au o rată crescută de recidivă.

Cauzele bolii

Cauza sarcoidului nu a fost încă clarificată. Din motive necunoscute, acumulările de noduli microscopici se dezvoltă într-o mare varietate de organe. Acești noduli, numiți și granuloame, pot restrânge funcția normală a organelor afectate și pot duce astfel la disconfort.

Granuloamele conțin diferite tipuri de celule imune în organism. Formarea lor este probabil cauzată de activarea excesivă a sistemului imunitar. Deoarece plămânii sunt de obicei afectați de sarcoidoză, agenții infecțioși (bacterii, viruși, ciuperci) ar putea fi cauza, precum și alergenii (de exemplu, polenul din conifere) sau substanțele nocive, cum ar fi substanțele chimice și praful. Cu toate acestea, cercetarea este încă departe de rezultatele obligatorii.

În cinci la sută din cazuri, sarcoidul apare în familii, ceea ce nu face o predispoziție genetică puțin probabilă.

Frecvența bolii

În Germania, boala apare în 20-40 de cazuri la 100.000 de locuitori. Se estimează că sunt afectate între 10 și 20.000 de persoane. Deoarece această boală poate provoca o varietate de plângeri și este dificil de identificat, este probabil să aibă mult mai mulți suferinzi. Boala apare cel mai adesea la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, puțin mai des la femei decât la bărbați. Boala este frecventă în Europa de Nord, dar foarte rară în țările mediteraneene și Africa. Suedezii, islandezii și negrii americani sunt cel mai frecvent afectați. Este mai puțin probabil ca fumătorii să dezvolte sarcoid decât nefumătorii, dar relația este neclară.

Dramaturg cu sarcoid

Scriitorul austriac Thomas Bernhard (1931-1989, „Heldenplatz”, „Der Theatermacher”) s-a ocupat de boala sa pulmonară severă în opera sa literară. O pleurezie umedă importantă care s-a transformat în sarcoid îi afectase sănătatea încă din adolescență. Ulterior, Bernhard s-a îmbolnăvit de tuberculoză și a trebuit să fie supus unui tratament îndelungat. Pentru celebrul dramaturg, existența umană era foarte strâns legată de suferință și moarte: „Dacă avem un scop, mi se pare, este moartea”.

detalii de contact

Am Handelshof 1/
Intrare Akazienallee
45127 Essen
Telefon 0201-821 7470
Fax 0201-821 7479
Linia de asistență medicală pentru prescripție 0201-821 74747