Schwannom vestibular (neurom acustic)
Termenul de neurom acustic (AN sau AKN) are rădăcini istorice. În ceea ce privește localizarea anatomică, termenul de schwannom vestibular este mai corect. Tumora se află în partea nervului cranian 8 care transportă informații de la organul de echilibru la creier, nu partea responsabilă de auz. Un schwannom vestibular este o tumoare în cea mai mare parte benignă care se dezvoltă din teaca nervului (celulele Schwann) ale nervilor de echilibru superior sau inferior (nervul vestibular). În fiecare an apare o nouă boală la 100.000 de locuitori. Prin urmare, neuromul acustic apare destul de rar. Acesta este motivul pentru care sfaturile și terapia sunt furnizate, de preferință, în centre specializate la care pacienții sunt direcționați la nivel regional, național și internațional.
Simptome
Simptomele clasice sunt amețeli, pierderea auzului și tinitus. Dacă tumorile sunt mari și ajung la trunchiul creierului (Fig. 2a, b), pot apărea amorțeală a feței, paralizie a nervului facial, incoordonare și hemiplegie. Dacă tumoarea continuă să crească (Fig. 2 c), circulația apei nervoase poate fi împiedicată (hidrocefalie ocluzivă). Creșterea rezultată a presiunii intracraniene duce la dureri de cap, vărsături și afectarea conștiinței până la o situație care pune viața în pericol.
Diagnostic
În plus față de un istoric medical amănunțit și un examen clinic cuprinzător, diagnosticul complet include examinări speciale suplimentare pentru a determina locația exactă și dimensiunea tumorii (audiogramă în ton pur, test de discriminare a vorbirii, potențiale acustice evocate (AEP), RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) cu agent de contrast, CT de înaltă rezoluție a osului fosei posterioare și a osului temporal (Fig. 3), ecocardiografie cu test cu bule pentru a exclude un PFO (dacă operația este într-o poziție semi-așezată)
terapie
Există trei abordări posibile în funcție de simptomele clinice, dimensiunea tumorii, vârsta și preferințele pacientului:
a) Observare cu controale periodice de imagistică
În cazul tumorilor mici, în general, recomandăm efectuarea mai întâi a unei monitorizări a MR. Primul control ar trebui să aibă loc după 6 luni. Dacă constatările clinice și imagistice rămân neschimbate, intervalele de control pot fi prelungite.
b) Tratamentul cu radioterapie
Sunt disponibile diverse opțiuni de radioterapie pentru tratarea schwanoamelor vestibulare. Prin planificarea distribuției dozei de radiații, structurile nervoase adiacente ar trebui să fie scutite. Procedura este de obicei utilizată pentru tumorile cu diametrul mai mic de 2 cm. Tratamentul poate realiza o scădere a dimensiunii pe termen mediu sau cel puțin opri creșterea ulterioară a dimensiunii. Pentru pacienții mai în vârstă cu tumori mici, tumori reziduale sau pacienți care au contraindicații pentru o operație, această procedură reprezintă o opțiune de tratament sensibilă în opinia noastră. *
c) Operație microchirurgicală
Operația poate fi efectuată folosind diferite abordări. În clinica noastră, operația se efectuează printr-o deschidere în occiput. Din acest moment, operația se efectuează cu ajutorul microscopului chirurgical. Operația se efectuează sub monitorizarea permanentă a funcției nervului auditiv și a nervului facial. Operația se efectuează fie în decubit dorsal, fie în poziție semi-așezată.
Complicațiile posibile ale operației includ riscuri generale, cum ar fi sângerări, sângerări secundare, infecții, tromboze și embolii (aeriene), precum și riscuri specifice de pierdere a auzului pe partea afectată, paralizie (temporară) a nervului facial și un flux de lichid nervos din nas. De regulă, operația microchirurgicală este simplă, iar pacienții tratați sunt foarte mulțumiți de rezultatul obținut. Dacă o slăbiciune a nervului facial apare postoperator, echipa fizioterapeutică începe imediat cu exerciții vizate.
* Supliment la radioterapie
Radioterapie pentru neurom acustic: aspecte generale, terapie primară sau secundară
Radioterapia este utilizarea razelor X/gamma/electron/ion pentru distrugerea țintită a celulelor tumorale. Radiochirurgia este utilizarea unică și țintită a radiațiilor cu raze X/gamma pentru distrugerea celulelor tumorale. În acest scop, se utilizează dispozitive de radiații specializate:
- Cuțit Gamma:
Avantaje: aplicație mai rapidă, operare mai ușoară
Dezavantaje: este posibilă doar iradierea capului, cea mai mare precizie posibilă numai cu cadrul - Cuțit cibernetic:
Avantaje: ideal pentru iradierea măduvei spinării, ideal pentru anatomia complexă
Dezavantaje: timpi de expunere mai mari, costuri mai mari, calibrări regulate care necesită întreținere - Accelerator liniar - LINAC:
Avantaje: indicații multiple, aplicare precisă fără cadru
Dezavantaje: timpi de iradiere mai mari, costuri mai mari, care necesită întreținere
Obiectivele tratamentului sunt controlul tumorii, menținerea funcției nervilor faciali, a nervilor auditivi și a nervilor de echilibru. Conform rezultatelor examinărilor imagistice, controlul tumorii se realizează în 88% din cazuri prin radioterapie. Privind simptomele pacientului, controlul tumorii poate fi chiar descris în 95% din cazuri.
Efecte secundare
7% dintre tumorile tratate prezintă o așa-numită pseudoprogresie până la 3 ani după tratamentul cu radioterapie. Aceasta înseamnă că, de exemplu, pot apărea procese inflamatorii în țesutul iradiat și, prin urmare, și edem. Alte reacții adverse potențiale sunt pierderea auzului (28%), tinitus (50%) și tulburări de echilibru (28%). Pacienții care prezintă o creștere continuă a tumorii pot primi fie microchirurgie, fie re-iradiere. Radiochirurgia este o procedură eficientă și cu risc scăzut. Succesul depinde de experiența practicianului și de cunoștințele despre tehnologia în cauză. Radiochirurgia este deosebit de utilă la pacienții vârstnici cu schwanoame vestibulare mici (în creștere).