Scleroderma - Liga Elvețiană împotriva Reumatismului
Cuprins
Sclerodermia este o formă rară de reumatism inflamator aparținând familiei bolilor țesutului conjunctiv (colagenoză). La persoanele cu afecțiune, celulele țesutului conjunctiv sunt hiperactive și produc o cantitate mare de fibre de colagen, care înfundă, îngroșă și întăresc țesutul.
Un alt simptom frecvent al sclerodermiei: tulburări circulatorii în urma îngustării vaselor. Sunt implicați mai mulți factori:
- Creșterea țesutului conjunctiv pe pereții vaselor de sânge
- Distrugerea vaselor de sânge mici (capilare)
- Sindromul Raynaud (vezi mai jos)
În cazurile mai puțin severe, sclerodermia este limitată la țesutul conjunctiv al pielii. Adică „piele tare”, își ia numele din grecescul skleros (tare) și derma (piele). În cele mai grave cazuri, proliferarea fibrelor de colagen afectează și organele interne, cum ar fi plămânii, stomacul, intestinul, inima sau rinichii.
Sclerodermie sau scleroză sistemică?
Dacă boala afectează întregul corp (sistemul), nu se numește sclerodermie („piele dură”), ci „scleroză sistemică”. Acest nume este, de asemenea, mai modern. Cu toate acestea, cei doi termeni sunt încă folosiți și adesea folosiți ca sinonime.
Sclerodermia poate apărea la orice vârstă, dar afectează 75% dintre femei, de obicei între 30 și 50 de ani. Statisticile arată 1-2 cazuri noi pe an la 100.000 de persoane. Sclerodermia este deci o formă rară de reumatism.
Cauze
Cauzele sclerodermiei nu sunt cunoscute cu siguranță. Clasificarea sa între bolile autoimune și printre colagenoze nu spune nimic despre originea sa.
La fel ca în cazul majorității bolilor, există și o predispoziție genetică la sclerodermie. Dar boala nu se transmite de la părinți la copii, iar familia unei persoane afectate rareori include rude care sunt și ele afectate.
Infecțiile virale sau bacteriene, tumorile, anumiți hormoni și unele medicamente ar putea fi declanșatoare.
Simptome
Principalul simptom al sclerodermiei este îngroșarea și întărirea pielii, în special pe față și degete. Mulți oameni cu sclerodermie suferă de scleroză a pielii, deoarece boala se poate manifesta într-o varietate de moduri.
Cu toate acestea, cel mai frecvent simptom timpuriu al sclerodermiei este cu totul altul: fenomenul lui Raynaud, care își datorează numele medicului francez Maurice Raynaud (1834-1881), care a fost primul care a furnizat o descriere științifică a acestuia. Modificările vaselor de sânge cauzate de sindromul Raynaud pot preceda apariția sclerozei pielii cu câțiva ani.
Vă prezentăm principalele simptome mai jos.
Sindromul Raynaud
Știm cu toții reacția normală a corpului la frig. Pentru a proteja împotriva frigului, reduce pierderile de căldură prin canalizarea mai multor sânge din vasele superficiale către venele mai adânci.
În cazul sindromului Raynaud, reglarea slabă a sistemului nervos vegetativ determină îngustarea excesivă și contracția bruscă a vaselor. Acestea se strâng atât de tare la rece, încât fluxul de sânge este întrerupt timp de câteva minute până când contracția se oprește. Degetele sau degetele de la picioare devin mai întâi albe, apoi violete și, în cele din urmă, roșii („fenomen tricolor”). Pata albă indică întreruperea circulației, pata albastră indică deficit de oxigen în țesuturi și pata roșie indică revenirea circulației.
Convulsia unui Raynaud este însoțită de o senzație de furnicături și, uneori, de dureri severe. Se poate întâmpla mai rar ca și alte zone expuse la frig, cum ar fi nasul și urechile, să fie afectate.
Fenomenul lui Raynaud este un semn de avertizare tipic, dar nu sistematic, al sclerodermiei. Contracția dureroasă a vaselor de sânge poate fi, de asemenea, legată de alte boli și chiar afectează persoanele sănătoase. Suspiciunea de sclerodermie poate fi confirmată sau respinsă de la caz la caz prin intermediul unui examen reumatologic.
Scleroza pielii
La persoanele cu sclerodermie, fibrele de colagen ale țesutului conjunctiv proliferează pe tot corpul și se întăresc. Pacienții descriu o senzație de strângere. Întregul corp se contractă și încetinește mișcarea.
În fazele incipiente, scleroza pielii provoacă în principal îngroșarea și întărirea pielii feței și a degetelor, care se strânge și capătă un luciu ceros. Se întâmplă adesea ca liniile fine să dispară.
În același timp, capacitatea de alunecare a pielii este degradată. Este mai dificil să tragi sau să te miști. Strânsă și dificil de alunecat, pielea împiedică mișcările articulațiilor mici ale degetelor și de la picioare. În ceea ce privește zona care înconjoară cavitatea bucală, ingestia de alimente și îngrijirea dentară pot fi îngreunate.
În plus, pot apărea vene roșii clar vizibile, în special pe față și decolteu. Se poate observa și îngroșarea cuticulelor unghiilor, asociată cu o tulburare a creșterii unghiilor.
Pe măsură ce boala progresează, pielea devine din nou mai subțire. Există, de asemenea, o reducere a țesutului gras subcutanat. În caz de deteriorare severă a mâinilor, degetele pot deveni mai înguste („degetele Madonnei”) și se îndoaie sub formă de gheare.
În cele din urmă, expresia feței poate îngheța ca o mască. Acest lucru face dificilă închiderea pleoapelor oamenilor sau deschiderea largă a gurii. În jurul gurii, ridurile orientate spre buze devin mai adânci („ridurile buzunarului pungii”).
Articulații și mușchi
Multe persoane cu sclerodermie au probleme cu sistemul musculo-scheletic, cel mai adesea la articulațiile degetelor și încheieturilor, dar și la coate sau șolduri. Articulațiile se pot rigidiza, se inflamează și pot provoca dureri severe. Există, de asemenea, rigidizarea tendoanelor și compresia nervilor la încheietura mâinii (sindromul tunelului carpian).
Mușchii sunt, de asemenea, afectați de sclerodermie, fie prin inflamație (miozită), fie indirect. Durerile articulare descurajează de fapt pacienții de orice activitate fizică, ceea ce duce la scăderea masei musculare și slăbirea mușchilor.