SCLERODERMIA (Patologii) - Fișă de sfaturi pentru sănătate Scleroderma
A nu se confunda cu scleroza multiplă.
Sub termenul generic de sclerodermie (care provine din grecescul "scleros" = dur și "derma" = piele), desemnăm un set de condiții de cauză necunoscută, având în comun o indurație scleroasă a pielii.
Este o boală de origine autoimună: sistemul imunitar reacționează inadecvat și provoacă leziuni ale vaselor și țesutului conjunctiv al diferitelor organe, cum ar fi tractul gastro-intestinal, plămânii, inima și rinichii. Gradul și procentul unei astfel de afectări variază în funcție de pacienți, ceea ce poate provoca dezvoltarea dizabilităților și scăderea supraviețuirii.
Cine are sclerodermie ?
Studiile efectuate asupra sclerodermiei arată că:
Este mai frecvent la femei (3 femei pentru 1 bărbat), cu excepția cazului în care este o cauză profesională.
Scleroza sistemică începe cel mai adesea între 30 și 50 de ani la femei, între 40 și 50 la bărbați, indiferent de rasă.
Boala este excepțională la copii.
Nu este nici contagios, nici ereditar. Au fost găsite unele cazuri de forme familiale, dar acestea sunt cazuri excepționale pentru o boală excepțională.
Boala afectează aproximativ 200 de persoane din 1 milion. În Belgia, se estimează între 1.500 și 2.000 de pacienți (toți sclerodermia combinată) și este probabil ca 200 de cazuri noi să fie diagnosticate anual.
Care sunt cauzele sclerodermiei ?
Cea mai recentă teorie implică mai multe mecanisme: imunitar, vascular și celular. Principala anomalie provine dintr-o defecțiune a unui tip de celulă numit fibroblast. Fibroblastele sunt o parte importantă a țesuturilor de susținere ale pielii și ale altor organe ale corpului; funcția lor esențială este de a secreta colagen. Leziunea caracteristică de bază a sclerodermiei este supraproducția de colagen, care este calitativ normală, dar crescută în dimensiune și număr. Acest exces de colagen este responsabil pentru scleroza: îngroșarea și întărirea pielii și a organelor interne.
Știm, de asemenea, că mai multe gene sunt implicate în această patologie și că diverse substanțe utilizate profesional (silice, rășină, anumiți detergenți etc.) o pot declanșa și la un pacient susceptibil genetic. Cercetările privind impactul factorului de mediu sunt în prezent în curs.
Cum se manifestă ?
În principiu, există două forme de sclerodermie.
1. Sclerodermie cutanată pură (localizată)
Este forma mai puțin gravă a bolii. Aproape exclusiv există leziuni ale pielii, care scleroză sub forma uneia sau mai multor plăci care pot sta oriunde pe corp. La nivelul acestor plăci, pielea este mai mult sau mai puțin rigidă, uneori este dificil de ridat și pare să adere la mușchii și oasele subiacente. Pielea capătă o culoare albă perlată cu, uneori în jurul plasturilor, un inel de culoare liliac care indică inflamația și, prin urmare, activitatea bolii. Organele interne sunt foarte rar afectate; prognosticul pentru dezvoltarea acestei patologii este foarte optimist.