Sclerodermie sistemică - CRMR RESO boli autoimune Strasbourg

sclerodermie este în primul rând o boală caracterizată prin îngroșarea pielii (sklêros înseamnă greu în greacă și derm, piele). Există mai multe forme de sclerodermie: sclerodermie localizată, când boala afectează numai anumite zone ale pielii (sclerodermia cutanată) și sclerodermie sistemică, atunci când leziunile nu se limitează la piele, ci afectează și organele interne, cum ar fi tractul digestiv, inima, plămânii. În sclerodermie, există o îngroșare a țesutului conjunctiv al pielii și a organelor interne. În sclerodermie, colagenul este produs în exces și se acumulează în țesutul conjunctiv al pielii sau în organele afectate, provocând îngroșarea, pierderea elasticității și modificări ale diferitelor funcții care trebuie îndeplinite. Este asociat cu deteriorarea vaselor de sânge mici și a Sindromul Raynaud este constant prezent.

Epidemiologia sclerodermiei

Se estimează că sclerodermia afectează între 5.000 și 10.000 de pacienți din Franța.

crmr

Această afecțiune afectează în principal femeile (aproximativ 4 femei pentru 1 bărbat) și apare de obicei între 40 și 50 de ani. Boala nu este excepțională la copii, cel mai adesea un tip de sclerodermie localizată.

simptome de sclerodermie

Manifestările sclerodermiei sistemice diferă de la persoană la persoană. Printre cele mai frecvente simptome:

Scleroza pielii începe în majoritatea cazurilor la nivelul mâinilor. Vorbim despre sclerodactilie. Pielea devine strânsă, rigidă, ca și cum ar fi aderată la planurile mai adânci.

Există variații mari în gradul de severitate și în rata de progresie a sclerozei pielii. În funcție de amploarea sclerozei pielii, se disting clasic două forme principale ale bolii: scleroza sistemică limitată și scleroza sistemică difuză.

  • În scleroza sistemică limitată, scleroza pielii care se dezvoltă lent și este de obicei limitată la mâini, antebrațe, picioare și sub genunchi, precum și la față.
  • În scleroza sistemică difuză, scleroza cutanată progresează mai repede și se poate răspândi pe tot corpul, restricționând mișcarea.

Evaluarea și amploarea afectării pielii sunt cel mai adesea clinice și efectuate de medic în timpul examinării pacientului. A fost dezvoltat un scor de piele numit scor Rodnan. Folosește 17 zone definite ale corpului (față, torace, abdomen, brațe, antebrațe, mâini, degete, coapse, picioare și picioare) care sunt evaluate în ceea ce privește îngroșarea pielii pe o scară cuprinsă între 0 și 3. Acest scor este utilizat să urmărească evoluția unui pacient.

În cazuri rare, afectarea pielii poate fi absentă atunci când organele sunt afectate, se numește sclerodermie limitată sau sclerodermă sinusoidală.

Sindromul Raynaud apare alături de scleroza pielii sau poate chiar să o preceadă cu câțiva ani. Acesta este un spasm al arterelor mici care apare cel mai adesea la rece: degetele devin mai întâi albe, apoi albastre (cu amorțeală) și, în cele din urmă, roșii (cu furnicături). Aceste episoade pot dura de la câteva minute la câteva ore. Fenomenul Raynaud este sever în scleroza sistemică și poate fi însoțit în cele mai severe cazuri de ulcerații digitale.

Ulcerații digitale poate fi de diferite tipuri:

  • Ulcerațiile ischemice sunt legate de îngustarea arterelor și, prin urmare, de o cantitate redusă de sânge și oxigen în țesuturi.
  • Ulcerațiile mecanice sunt situate opuse reliefurilor osoase, de exemplu pe spatele degetelor în raport cu
  • Ulceratiile pot complica calcificarile subcutanate, mai ales la nivelul degetelor.