Scleroza sistemică - fibroza sclerodermică a pielii
Scleroza sistemică, sclerodermia, provoacă fibroză cu o creștere patologică a țesutului conjunctiv al pielii, dar și a organelor interne.
Termenul de scleroză sistemică, sclerodermie, descrie bolile care pot duce la fibroza pielii, a țesutului conjunctiv și a organelor interne. Anume prin deteriorarea celulelor endoteliale ducând la hipoxia țesutului înconjurător. De asemenea, în cele ce urmează despre producția factorului de creștere-beta transformant (TGFb). Pielea și vasele de sânge, dar și plămânii, esofagul și stomacul sunt afectate în mod regulat. Cu toate acestea, rinichii și inima sunt mai puțin afectate.
Practic, îngroșarea și întărirea pielii de pe mâini și picioare sunt simptome tipice ale sclerozei sistemice. Cu forma difuză, poate afecta și brațele, corpul și fața. Tulburările circulatorii cauzate de îngustarea vaselor de sânge duc adesea la atacuri de decolorare albă și albastră (fenomenul Raynaud) ale degetelor sau de la picioare.
Ele pot provoca ulcere pe vârfurile degetelor și de la picioare. Dificultăți de respirație, tulburări de înghițire și arsuri la stomac, precum și dureri articulare pot indica implicarea plămânilor, esofagului și articulațiilor.
Scleroza sistemică, sclerodermia
În scleroza sistemică, se face distincția între așa-numita formă cutanată difuză (dcSSc), care poate afecta întreaga piele și tinde să ruleze în etape, și așa-numita formă cutanată limitată (lcSSc, anterior CREST), care implică pielea de pe față, mâini (picioare) și antebrațe (Piciorul inferior) este limitat și care se târăște.
Din punct de vedere clinic, pacienții suferă de sindrom Raynaud masiv și fibroză crescută a pielii. Ulcerațiile degetelor care sunt dificil de vindecat apar adesea. Pacienții suferă, de asemenea, de afectare esofagiană frecventă cu esofagită de reflux pronunțată.
În plus, există adesea consecințe amenințătoare ale bolii pulmonare interstițiale și, eventual, a hipertensiunii pulmonare (hipertensiune pulmonară, PH). Întregul tract gastrointestinal, inima, rinichii și articulațiile pot fi, de asemenea, afectate.
Criza renală a sclerodermiei cu valori extrem de ridicate ale tensiunii arteriale și insuficiența renală acută, precum și implicarea cardiacă asociată cu aritmiile cardiace severe sunt în pericol acut.
Opțiunile terapeutice stabilite pentru scleroza sistemică sunt, din păcate, foarte limitate. De exemplu, ciclofosfamida ajută la alveolita acută în contextul afectării pulmonare. Ingredientul activ se administrează de obicei intravenos în doze foarte mari (1,0 până la 1,5 g/m2) lunar. administrat.
Transplant de celule stem autologe
Transplantul de celule stem autologe ar trebui, de asemenea, discutat la pacienții cu sclerodermie cutanată difuză care se agravează rapid, fără a amenința deteriorarea organelor. În caz contrar, sunt garantate administrarea de inhibitori ai ECA pentru criza renală (doze extrem de mari, până la câteva sute de miligrame pe zi) și profilaxia acestora și administrarea de inhibitori ai pompei de protoni pentru esofagita de reflux.
Blocantul receptorului endotelinei bosentan protejează împotriva ulcerelor degetelor și poate reduce presiunea arterială pulmonară crescută. Sildenafilul poate avea un efect similar.
Pentru sindromul Raynaud, antagoniștii de calciu, nitrații și derivații prostaglandinici, cum ar fi alprostadil, sunt de asemenea utilizați cu diferite grade de succes.
Anomalii hematologice în scleroza sistemică
Scleroza sistemică (SSc) este o boală a țesutului conjunctiv care, spre deosebire de alte boli ale țesutului conjunctiv sistemic, în special lupusul eritematos sistemic, cauzează rareori tulburări hematologice.
Pe măsură ce se dezvoltă, acestea afectează celulele roșii din sânge, leucocitele și trombocitele. Cea mai frecventă cauză a anomaliilor celulelor roșii este anemia microcitară, care rezultă din microsângerarea cu telangiectazie în mucoasa digestivă la pacienții cu scleroză sistemică.
Dacă pacienții cu scleroză sistemică suferă de tulburări hematologice severe, diagnosticul diferențial ar trebui să includă și alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv sau boli hemato-oncologice (sindrom limfo/mieloproliferativ). Diagnosticul diferențial al sindromului paraneoplazic este important, mai ales dacă simptomele hematologice se dezvoltă la scurt timp după diagnosticul de scleroză sistemică și la vârstnici.
Literatură:
Wielosz E, Majdan M. Anomalii hematologice în scleroza sistemică. Reumatologia. 2020; 58 (3): 162-166. doi: 10.5114/reum.2020.96655
A Sulli, S Paolino, C Pizzorni, G Ferrari, G Pacini, G Pesce, L Carmisciano, V Smith, M Cutolo. Progresia tiparelor capilaroscopice pliate și corelația cu implicarea organelor în scleroza sistemică. Un studiu de 12 ani, Reumatologie. Volumul 59, numărul 5, mai 2020, pagina 1192, https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa226
Denton CP, Khanna D. Scleroza sistemică. Lancet. 2017 7 octombrie; 390 (10103): 1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736 (17) 30933-9. Epub 2017 13 aprilie.
Sursa: Scleroza sistemică - Cauze, diagnosticarea și terapia sclerodermiei. MEDMIX 1/2009.