Sfaturi nutriționale pentru tulburările metabolice congenitale
NUTRIȚIA ȘI BOLILE METABOLICE LA COPII
Sfaturi nutriționale pentru tulburările metabolice congenitale
FRAUKE LANG
Îngrijirea persoanelor afectate de tulburări metabolice ereditare care pot fi tratate cu tratament dietetic de către un nutriționist * presupune un catalog cuprinzător de activități și conținut care trebuie transmise atât pentru zonele internate, cât și pentru cele ambulatorii, care necesită mai mult timp. Colaborarea intensivă între medic, nutriționist și alte grupuri profesionale implicate este esențială pentru tulburările metabolice congenitale.
În fenilcetonurie (PKU) și alte defecte enzimatice ereditare, pot apărea tulburări psihice și fizice severe fără intervenție dietetică. Horst Bickel a inaugurat o nouă eră a terapiei dietetice în 1953, când a tratat cu succes PKU cu o dietă redusă cu fenilalanină (1). Deoarece dieta, adică reducerea unui nutrient din dietă cu o cantitate adecvată de alți nutrienți esențiali, este terapia de elecție.
Standarde de calitate în terapia nutrițională
Sfaturile nutriționale pentru tulburările metabolice congenitale vizează menținerea sau îmbunătățirea stării de sănătate, astfel încât copilul afectat să poată realiza o dezvoltare fizică și mentală adecvată vârstei. Mai mult, promovarea calității vieții și independența celor afectați în probleme personale, sociale și profesionale sunt centrul activităților de consiliere.
* Denumirea postului în Elveția: consilier în nutriție; în Germania: dietetician/ecotrofolog; în Austria: dietetician.
Până în prezent, există doar câteva linii directoare medicale în domeniul tulburărilor metabolice congenitale care sunt tratate exclusiv sau în plus față de terapia nutrițională. Ghidurile AWMF pentru fenilcetonurie sunt în curs de dezvoltare, în timp ce există ghiduri S-3 bazate pe dovezi pentru aciduria glutarică de tip I sau tulburări ale ciclului ureei. Liniile directoare standardizate și structurate pentru punerea în aplicare a sfaturilor nutriționale calificate și a terapiei se găsesc în Germania, de exemplu, în standardele de consiliere ale DGE (Societatea Germană pentru Nutriție) (2) sau în standardele de calitate VDD (VDD, Association of Dieters - German Federal Association) și asociațiile asociate Lista beneficiilor descrise, inclusiv tulburări metabolice congenitale (3). În Elveția, a fost posibil din 2007 să finalizeze o diplomă de facultate tehnică de 4 ani cu o diplomă de licență în nutriție la Universitatea de Științe Aplicate din Berna. Criteriul de admitere este o diplomă de liceu, tehnică sau profesională. În caz contrar, există doar cursul Z pentru formare suplimentară în zona metabolică.
Servicii ale specialistului în nutriție-
puterea în metabolismul înnăscut-
tulburări de sine
În general, scopul consilierii nutriționale sau dietetice este de a realiza un comportament nutrițional care să reducă riscurile legate de dietă sau să elimine bolile. Datorită necesității terapiei nutriționale pentru multe tulburări metabolice congenitale, nutriționistul are o importanță deosebită ca singură opțiune de tratament. Un nivel ridicat de competență din partea consultantului în ceea ce privește comunicarea și empatia este de o importanță deosebită pentru acest grup țintă, întrucât este de obicei necesară o dietă pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, sfaturile reale privind dieta reprezintă doar o mică parte din sarcinile nutriționistului. Activitățile diverse includ, de asemenea, întâlniri de echipă, activități administrative, cum ar fi colectarea de date și documentația consultațiilor și a procesului, precum și compilarea sau dezvoltarea de informații și materiale de consiliere care sunt adecvate individual pentru pacient și familie.
NUTRIȚIA ȘI BOLILE METABOLICE LA COPII
Tabel: Serviciile nutriționistului prin diagnostic
• Discuții în echipa de metabolism și forma corespunzătoare de dietă prescrisă medical, participarea la vizite
• Înregistrarea datelor pacienților • Discuție introductivă, istoric nutrițional • Crearea unui plan de dietă individual (cu opțiuni de schimb) • Sfaturi terapeutice nutriționale (nutrienți, fiziologie/fiziopatologie, explicație
principiul dietei, selecția alimentelor, informații despre produse în situații speciale, cum ar fi refuzul alimentelor sau iminenta deraiere metabolică). și, dacă este necesar, personalul din bucătăria cu lapte • Documentare, evaluare