Simptome de hemofilie, riscuri, tratamente revista de sănătate
Hemofilia este o boală genetică hemoragică. Este o anomalie constituțională a coagulării sângelui, datorată absenței sau deficienței unuia dintre factorii de coagulare. Diagnosticul se bazează pe demonstrarea unei prelungiri a timpului de coagulare a sângelui. Se efectuează un test de sânge pentru a determina factorii de coagulare și pentru a determina tipul de hemofilie și severitatea acesteia.

Definiție
Hemofilia este o boala hemoragică genetică. Aceasta este o anomalie constituțională a coagulării sângelui, datorată absenței sau deficienței unuia dintre factorii de coagulare.
Exista două tipuri de hemofilie:
- hemofilie A: factorul VIII este absent. Această formă de hemofilie este cea mai frecventă (aproximativ 80% din cazuri);
- hemofilie B: factorul IX lipsește.
Boala este mai mult sau mai puțin gravă în funcție de nivelul factorului VIII sau IX din sânge:
- cu o rată cuprinsă între 10% și 30%, hemofilia este minoră. Se referă la 30 până la 40% dintre pacienți;
- dacă rata este cuprinsă între 1% și 5%, hemofilia este moderată. Se referă la 10-20% dintre pacienți;
- atunci când rata este mai mică de 1%, este hemofilie severă. Se referă la 50% dintre pacienți.
Cauze
hemofilie este cauzată de lipsa unui factor: proteina, implicată în procesul de coagulare. Lipsa acestei proteine provoacă sângerări.
Este vorba despre un boală ereditară:
- o mamă care este purtătoare a bolii (purtătoare a genei defecte) dă naștere fiicelor, purtătoare sau nu, și băieți cu hemofilie sau nu;
- A tată cu hemofilie naște fete și băieți purtători fără hemofilie.