Simptome refractare ale bolii celiace, diagnostic, comorbidități, terapie
În boala celiacă refractară, o complicație a bolii celiace, pacienții prezintă simptome în ciuda unei diete fără gluten. Cum apare boala celiacă refractară, cunoscută și sub numele de „boala celiacă refractară” (RCD)? Pe care Simptome recunoști boala celiacă refractară? Cu care Comorbidități trebuie sa calculezi? Cum vede ea terapie afară? MeinAllergiePortal a vorbit cu Dr. med. Michael Schumann, Clinica Medicală de Gastroenterologie, Infectiologie și Reumatologie (inclusiv domeniul medicinei nutriționale) din campusul Benjamin Franklin (CB) al Centrului Medical al Universității Charité din Berlin.
Dr. Schumann, care simptome pot fi utilizate pentru a recunoaște boala celiacă refractară?
Boala celiacă refractară poate fi recunoscută prin faptul că un pacient celiac are un așa-numit sindrom de malabsorbție, în ciuda utilizării pe termen lung a unei diete fără gluten. pierderea în greutate, diareea cronică și alte simptome ale deficitului nutrițional.
Ce se poate întâmpla dacă boala celiacă refractară este lăsată netratată?
Dacă boala celiacă refractară este lăsată netratată, limfomul cu celule T se poate dezvolta în cel mai rău caz. Cu toate acestea, doar o mică parte din pacienți dezvoltă această complicație fatală.
Pacienții cu boală celiacă refractară prezintă riscul de a dezvolta comorbidități?
Da, există un risc. În primul rând, așa cum am spus, limfomul cu celule T la o populație mică de pacienți cu RCD de tip II. Pe de altă parte, pot apărea consecințele malabsorbției, adică Morbidități, secundare unei absorbții slabe („mal-” „absorbție”) a nutrienților. Acestea includ, de exemplu, slăbiciunea fizică ca parte a anemiei (anemiei), fragilității osoase (osteopeniei), bolilor de piele și problemelor cu infecții recurente. Mai mult, cu un deficit de vitamina K, probleme de coagulare și cu forme de deficit de diferite sub-forme de vitamina B, pot apărea probleme neurologice.
Cum este diagnosticată boala celiacă refractară?
Să presupunem că pacientul a fost diagnosticat cu boală celiacă și a fost inițial fără simptome pe o dietă fără gluten. Dacă simptomele reapar în ciuda unei diete fără gluten, ar trebui să se acorde mai întâi o nouă consultație pentru a se asigura că dieta fără gluten a fost respectată corect.
Boala celiacă refractară trebuie luată în considerare dacă o gastroscopie/endoscopia intestinului subțire prezintă o „membrană mucoasă plană”, chiar dacă pacientul a consumat alimente stricte fără gluten (GFD) de peste un an.
Apoi, probele de membrană mucoasă prelevate sunt, de asemenea, examinate cu examinări speciale, prin care se recomandă efectuarea acestora la un centru specializat. Aceste examinări sunt detaliate:
- imunohistologic
- biologie moleculară și
- studii imunologice.
Aceste studii arată:
- dacă constatarea se potrivește cu boala celiacă refractară și
- dacă este prezent un prognostic, mai autoimun de tip I sau de tip II.
Tipul II se poate transforma în limfom la o proporție mică de pacienți. H. trece o boală malignă a anumitor celule imune numite limfocite T.
Boala celiacă refractară este de obicei recunoscută?
Dacă a fost pus un diagnostic de boală celiacă și pacientul nu răspunde la dieta fără gluten, de exemplu, continuând să sufere de diaree și să slăbească, majoritatea medicilor sugerează că o versiune mai complicată a bolii celiace poate fi cauza.
Apoi, medicul trebuie să efectueze examinările speciale menționate mai sus, iar acest lucru, de asemenea, de obicei nu eșuează la diagnostic. Cel mai important lucru este că medicul care vă tratează ar trebui să ia în considerare întotdeauna boala celiacă refractară, iar acest lucru este adesea cazul - în ciuda rarității acestei boli.
Cum se tratează boala celiacă refractară?
Tratamentul pentru boala celiacă refractară depinde de ce tip este. Dacă există o boală celiacă de tip I refractară, se efectuează terapia cu imunosupresoare. Pentru tipul II pot fi disponibile chimioterapie sau terapii cu anticorpi.
Deoarece boala celiacă refractară este o boală rară și necesită, de asemenea, o terapie foarte diferențiată, pacienții sunt tratați de obicei în centre specializate.
Sunt aceste terapii efectuate pe viață în boala celiacă de tip I refractară?
În majoritatea cazurilor, boala celiacă refractară de tip I necesită tratament pe tot parcursul vieții. Dacă simptomele se ameliorează sub imunosupresie și pacientul este din nou bine, cel puțin doza de imunosupresor trebuie redusă după o anumită perioadă de timp. În multe cazuri, acest lucru este posibil, dar ocazional simptomele revin și doza trebuie crescută din nou.
La ce efecte secundare ar trebui să ne așteptăm atunci când tratăm boala celiacă refractară de tip I cu imunosupresoare?
Imunosupresoarele suprimă sistemul imunitar. În consecință, există riscul ca pacienții să se infecteze mai des. Unii dintre pacienți prezintă, de asemenea, valori hepatice slabe sau scăderea funcției renale în timp ce iau imunosupresoare. Prin urmare, trebuie să verificați aceste valori în mod regulat - în funcție de imunosupresorul administrat.
Imunosupresoarele sunt, desigur, medicamente foarte diferite. Fiecare medicament are propria sa gamă de efecte secundare. Deci, dacă apar efecte secundare specifice medicamentului, puteți schimba preparatul sau ajusta doza și puteți încerca să reduceți efectele secundare cât mai mult posibil.
Și cum se efectuează tratamentul bolii celiace refractare de tip II cu chimioterapie?
În primul rând, să înțelegem: Cu boala celiacă de tip II refractară, așa cum am spus, pacienții sunt expuși riscului de a dezvolta limfom cu celule T, adică o tumoare malignă. Boala celiacă refractară de tip II este, prin urmare, denumită și limfom pre-T cu celule. Aceasta înseamnă că este precursorul unui limfom cu celule T, care poate apărea în contextul enteropatiei, adică a unei boli intestinale.
Și acum la chimioterapie: chimioterapia este utilizată în boala celiacă de tip II refractară în faze, în așa-numitele „cicluri”, chiar înainte ca tumora să se dezvolte. În această etapă preliminară, pacientul găsește numai celule tumorale în stratul exterior al peretelui intestinal. Chimioterapia previne diviziunea celulară, inclusiv cea a celulelor tumorale, și are scopul de a preveni dezvoltarea tumorii. Pacientul este internat în clinică timp de câteva zile.
Este limfomul adică Odată ce tumora celulelor imune specifice a apărut, prognosticul pacientului este redus. Adică pacientul poate muri din cauza acestei boli a limfomului.
Ați menționat, de asemenea, terapia cu anticorpi în legătură cu boala celiacă de tip II refractară ...
Efectul terapiilor cu anticorpi sau al terapiilor biologice se bazează pe faptul că aceștia recunosc și blochează în mod specific anumite proteine sau substanțe mesagere. Substanțele mesager care joacă un rol în boala celiacă refractară sunt, de exemplu, interleukina-15 (IL-15), CD52 și CD30. De regulă, terapiile cu anticorpi monoclonali sunt terapii permanente.
În boala celiacă refractară de tip I și tip II, terapiile respective ar normaliza vilozitățile intestinale?
Cel mai bun rezultat al terapiilor ar fi o remisiune a modificărilor histologice, adică o recuperare a vilozităților intestinale spre normal.
În ambele forme de boală celiacă refractară, totuși, se poate întâmpla ca terapia să regreseze predominant simptomele, dar o examinare endoscopică în cursul bolii în timpul terapiei arată că vilozitățile intestinale sunt încă plate.