Simptome și evoluția bolii Deutsche Huntington-Hilfe e

Cursul bolii este individual și de la pacient la pacient și există o varietate de simptome pe care le pot dezvolta persoanele cu HD.

Există trei grupuri de simptome:

Simptome neurologice sau de altă natură. Aceste simptome indică o funcție afectată a sistemului nervos.
Tulburări de comportament și simptome mentale.
Declinul abilităților intelectuale.

La unii pacienți, simptomele neurologice pot fi în prim plan, cu alții la cele psihologice. De asemenea, este posibil ca simptomele menționate să apară în același timp sau să apară diferit de cele descrise aici.

1. Simptome neurologice

Mișcările coreice (involuntare și incontrolabile) sunt unul dintre cele mai vizibile semne de boală la un pacient cu boală Huntington. Se înțelege că înseamnă mișcări rapide, unghiulare, repetitive ale unui mușchi sau mai mulți mușchi care apar fără voia pacientului. Aceste mișcări nu sunt cu adevărat vizibile la început. Zvâcnirile musculare de tip Tic, cum ar fi clipirea ochiului (nu trebuie confundat cu clipirea fiziologică a unui ochi), gura distorsionată, rotațiile sacadate ale capului, mișcările bruște ale degetelor chiar și ale unui singur deget, degetele de la picioare sau picioarele pot fi primele semne ale acestei boli. Cu toate acestea, se știe că există ticuri similare la persoanele care nu au legătură cu boala Huntington.

Pe măsură ce boala progresează, adică cu cât mai multe celule ale creierului mor, aceste semne se intensifică, până când în sfârșit furtuni de mișcare involuntare, involuntare, pătrund în întregul corp, cunoscute sub numele de hiperkinezie tipică coreeană. Mișcările cresc atunci când pacientul este excitat sau nervos, în timp ce acestea scad când pacientul este relaxat. Mișcările coreice sunt rare în timpul somnului.
Activitățile zilnice, cum ar fi îmbrăcarea și dezbrăcarea, mâncarea, scrisul și mersul pe jos devin dificile. Bolnavul are un mers uluitor ca un bețiv și tinde să cadă necontrolat. Trebuie să se străduiască foarte mult să stea liniștit pe un fotoliu și de multe ori lasă obiectele să cadă.

Pierderea controlului asupra mușchilor limbii și gâtului provoacă tulburări masive de vorbire și deglutiție. Pacientul emite zgomote involuntare care sunt iritante pentru el și pentru cei din jur. Pe măsură ce boala progresează, limbajul devine în cele din urmă de neînțeles. Problemele de înghițire (respirația particulelor alimentare) pot duce la atacuri de sufocare sau pneumonie. Nu trebuie subestimat riscul sufocării.

O caracteristică izbitoare a bolii este mâncarea grăbită. De îndată ce mâncarea este pe masă, pacientul mănâncă de obicei repede și cu lăcomie, abia sau deloc mestecând mâncarea. În faza finală a bolii, pacientul devine așezat la pat și poate de ex. B. mor în urma unei infecții respiratorii (pneumonie).

La o minoritate de pacienți (aproximativ 5%), spre deosebire de imaginea clasică a mișcărilor corale, se constată o rigiditate musculară crescută și inhibarea mișcării. Aceste simptome apar în special în varianta Westphal a bolii Huntington, care - după cum sa menționat deja - apare în principal la tineri (pacienți juvenili) care se îmbolnăvesc înainte de vârsta de 20 de ani. Aici simptomele neurologice sunt similare cu cele ale bolii Parkinson. Cu toate acestea, tulburările emoționale și psihiatrice sunt similare cu cele ale pacienților în vârstă cu HD.

Mulți bolnavi au o senzație de durere modificată. Acest lucru se poate observa, de exemplu, atunci când pacientul nu poate simți cât de fierbinte este ceva. Arsurile din țigări, consumul de băuturi prea fierbinți și dușul cu apă prea fierbinte nu sunt percepute ca durere și sunt greu de resimțit sau deloc. Acest lucru poate provoca leziuni grave, care sunt apoi percepute ca dureroase.

2. Simptome mentale și psihiatrice

Problemele de comportament și simptomele psihologice din boala Huntington sunt modificări sau tulburări în comportamentul și stilul de viață personal și social al pacientului. Pe măsură ce celulele creierului mor, suferinții de HD se schimbă și ei emoțional. Se pot închide și capricios. Inițial politicoși, amabili și prietenoși atunci când au de-a face cu alții, devin răniți sau predispuși la izbucniri fără niciun motiv aparent. Tulburările de comportament psihologic pot fi atât de profunde încât mediul imediat nu mai crede că recunoaște persoana afectată sau persoana în cauză devine deprimată, are anxietate, plâns și urlă, chiar intenționează să-și pună capăt vieții și poate duce la îndeplinire acest plan. Dar există și oameni bolnavi care sunt incredibil de vioi până la exuberanți.

Datorită scăderii capacităților mentale, persoana afectată își poate pierde orice încredere. Se întâmplă ca, de exemplu, să verifice în mod repetat dacă ușa din față este închisă. Această neîncredere predomină adesea și față de partener, copii și ceilalți și poate fi exprimată, de exemplu, prin faptul că pacientul vrea să știe totul despre toată lumea sau trăiește în imaginația că toată lumea vorbește urât despre el. În cel mai rău caz, pacientul pierde orice referință la realitate și trăiește în iluzii (halucinații). Se vorbește apoi de o psihoză.

Este important de știut că toate simptomele psihologice se numără printre caracteristicile esențiale ale bolii și sunt cauzate de moartea celulelor creierului, dar și ca reacție emoțională la boală sau ca depresie ca rezultat al cunoașterii bolii și a evoluției sale de neoprit în prezent pot apărea.

3. Declinul capacității intelectuale

Insecuritatea pacientului și problemele conexe se datorează parțial scăderii capacităților mentale pe care el însuși le simte. Această degradare intelectuală diferă de la pacient la pacient. Se manifestă prin pierderea interesului, dificultăți de concentrare și uitare. Pierderea interesului poate fi legată de slujbă și hobby-uri, dar poate însemna și o pierdere a interesului pentru întregul mediu (copii, partener etc.). Pacientul este retras, ceea ce poate fi interpretat negativ de mediu: „Nu-i mai pasă de copiii săi”.

Devine din ce în ce mai dificil pentru pacient să se concentreze și să se țină de procesele de gândire. Capacitatea de a învăța să se adapteze și să judece scade treptat. Este evident că aceste probleme afectează capacitatea de a lucra. În unele cazuri, degradarea intelectuală este atât de severă încât se poate vorbi de demență. Această demență este diferită de demența Alzheimer, dar poate avea un impact și în etapa finală. Cu toate acestea, este posibil ca degradarea intelectuală datorată dificultății de a vorbi să pară mult mai rea decât este în realitate.