Simptome și tratamente ale acromegaliei
acromegalie este o patologie caracterizată prin apariția treptată a modificărilor aspectului fizic sau „sindromului dismorf” care afectează fața și extremitățile.
Definiție
acromegalie, De asemenea, numită boala Pierre Marie, referindu-se la medicul care a descris-o, este o boală rară care se poate manifesta înainte sau după pubertate la un individ. Se traduce prin:
- O dimensiune foarte mare sau gigantism înainte de pubertate;
- Creșterea exagerată a feței și a extremităților după pubertate.
Această patologie se datorează unei secreții excesive de hormoni de creștere, mai precis de GH (hormon de creștere) sau STH (hormon somatotrop). Acest hormon funcționează în tot corpul și circulă în sânge. Acesta joacă un rol vital în creșterea copiilor și adolescenților. La adulți, acesta stabilizează grosimea pielii și a mușchilor și favorizează pierderea masei grase. Prin urmare, hormonul este esențial pentru buna funcționare a corpului, dar și pentru lupta împotriva îmbătrânirii la adulți.
hormon de creștere implicat în boală este produs în glanda pituitară care este o glandă mică situată în creier. În majoritatea cazurilor,acromegalie este legat de mărirea acestei glande mici. Această mărire este consecința unei tumori benigne prezente în glanda pituitară rezultată dintr-o multiplicare a celulelor și a secrețiilor lor hormonale. Vorbim de adenom hipofizar.
Să știi! Glanda pituitară produce mai multe tipuri de hormoni. Astfel, hipersecreția poate implica un alt hormon: prolactina. Acesta din urmă este implicat în creșterea glandelor mamare, secreția laptelui și fertilitatea .
Uneori (mai puțin de 1% din cazuri) acromegalia nu se datorează dezvoltării unui adenom în glanda pituitară, ci hiperactivității hipofizei. Acest lucru se datorează faptului că glanda pituitară primește de obicei comenzi de la a doua glandă, hipotalamusul, prin intermediul hormonului GHRH (Hormon Hormon Releasing Hormon). În mod excepțional, o tumoare localizată în altă parte a corpului (de exemplu, plămâni, rinichi, ovare sau pancreas) poate începe să producă hormonul GHRH într-un mod anarhic și inadecvat. Acesta din urmă va acționa apoi asupra hipofizei și îi va da ordinul de a produce hormon de creștere.
În alte cazuri de boală, nu există nicio cauză identificată.
Simptome
acromegalie se caracterizează printr-un număr mare de manifestări rezultate din excesul de hormoni de creștere. Simptomele sunt diferite în funcție de vârsta pacientului.
Simptome la adulți
La maturitate, boala se manifestă ca o creștere progresivă a volumului feței și extremităților (mâini și picioare). Într-adevăr, pacientul observă o mărire a mâinilor cu, de exemplu, din ce în ce mai multe dificultăți în a-și scoate inelele, și o mărire a picioarelor (creșterea în dimensiune) și a craniului (dimensiunea mai mare a pălăriilor).
În plus, fața adoptă un aspect caracteristic al bolii: devine grea, masivă, cu o mărire a bazei nasului. Fruntea este mai joasă, mai încrețită, cu pomeți și frunți mai proeminenți. Buzele sunt mai groase, bărbia mai proeminentă și dinții separați. De multe ori și vocea este schimbată, devine mai răgușită și mai profundă.
Aceste schimbări fizice sunt foarte treptate, atât de mult încât trec neobservate de pacient și de cei apropiați. Acestea sunt vizibile numai în comparație cu fotografiile mai vechi. Astfel, pacienții adesea necesită foarte mult timp pentru a-și consulta medicul.
Uneori, durerile de spate și articulații sunt în prim plan și sunt motivul consultării. Acestea afectează aproape două treimi dintre pacienți și pot deveni foarte invalidante, mai ales atunci când afectează degetele. Deformitățile osoase se pot manifesta și sub formă de scolioză (deviere a coloanei vertebrale) sau proeminență a sternului. Creșterea în greutate este frecventă și uneori semnificativă. În cele din urmă, există o oboseală semnificativă la toți pacienții cu acromegalie.
În 40-50% din cazuri, sindromul tunelului carpian este de asemenea prezent. Acest lucru provoacă amorțeală, furnicături și durere, în principal nocturnă, în mână. Fără sprijin adecvat, mâna își pierde treptat puterea și volumul.