Simptomele bolii Wegener, desigur; Tratament kanyo®

Boala Wegener este o boală care începe cu simptome inofensive, cum ar fi curgerea nasului. Totuși, începând de la căile respiratorii superioare, acesta se răspândește pe tot corpul și provoacă inflamația vaselor de sânge (vasculită) în diferite organe. Cauzele exacte pentru aceasta nu sunt încă cunoscute. Deoarece boala Wegener nu poate fi vindecată, terapia își propune să atenueze simptomele.

Care este boala Wegener?

Boala Wegener (cunoscută și sub numele de granulomatoză cu poliangiită, granulomatoza Wegener sau granulomatoza Wegener) este o inflamație vasculară rară, necontagioasă. Lucrul insidios al bolii: Mai întâi se observă cu simptome nespecifice în zona urechii, nasului și gâtului. Cu toate acestea, în cursul următor, acesta afectează alte organe, cum ar fi rinichii sau plămânii și, dacă nu este tratat, este fatal.

Bine de stiut:

Medicii presupun că pentru fiecare 100.000 de locuitori există cinci persoane cu boala Wegener. Boala poate apărea practic la toate grupele de vârstă. Apare aproximativ în mod egal la bărbați și femei. 1

Boala Wegener: care este cauza?

Cauza exactă a vasculitei nu este încă cunoscută. În multe cazuri, totuși, așa-numitele Anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (c-ANCA) prin intermediul unui test de imunofluorescență (IF). Aceasta este o metodă de diagnostic în care anticorpii sunt marcați cu un colorant fluorescent (fluorocrom) și astfel sunt vizibili. Acestea sunt fie aplicate componentelor celulare (cum ar fi probe de țesut) (imunofluorescență directă), fie se utilizează serul sanguin al pacientului (imunofluorescență indirectă).

Medicii suspectează că organismul produce apărare datorită unei neregulări a sistemului imunitar (reacție autoimună). Acestea în cele din urmă se îndreaptă împotriva propriilor celule ale corpului - mai precis celulelor sanguine - și la rândul lor promovează formarea Granuloame (noduli mici de țesut, inclusiv din celulele inflamatorii). Adesea, acest lucru este însoțit de moartea țesutului din apropiere (necroză).

Cercetătorii nu știu încă de ce apare neregularitatea. Poate juca Infecții cu bacterii precum Staphylococcus aureus joacă un rol. Acestea pot activa anumite celule imune și astfel pot provoca o reacție excesivă împotriva propriilor celule ale corpului.

În plus, a predispozitie genetica discutat. În unele cazuri, boala Wegener a fost găsită împreună cu boala ereditară cu deficit de alfa-1-antitripsină (de asemenea, sindromul Laurell-Eriksson). Acest lucru duce la deteriorarea țesuturilor la plămâni și ficat. Legătura exactă dintre cele două boli nu a fost încă clarificată.

Cursul și simptomele granulomatozei Wegener

Deoarece boala Wegener atacă diferite organe în timp, simptomele sunt de obicei foarte diferite. Cu toate acestea, punctul de plecare este tractul respirator superior, de unde boala se răspândește mai mult în corp. Cursul poate fi aproximativ împărțit în două etape.

Prima fază: nas curbat, ochi roșii și co.

Etapa inițială începe adesea cu simptome mai inofensive în zona urechii, nasului și gâtului, precum și a ochilor:

Căile respiratorii superioare: În mod obișnuit, apare un nas curgător sângeros, rinit (rinită), care are un curs cronic. În plus, există adesea sângerări nazale ocazionale. Mai târziu, inflamația se răspândește și la nivelul sinusurilor, care este de obicei asociată cu descărcare purulentă din nas, precum și cu urechea medie și internă. Dacă urechea medie este afectată, aceasta poate duce la pierderea auzului ușoară până la moderată a urechii medii (tulburare de conducere a sunetului), iar pierderea auzului apare adesea într-o ureche internă implicată.
ochi: La unii bolnavi, boala Wegener se manifestă și în faza inițială ca inflamație la nivelul ochilor (cum ar fi conjunctivita). Simptomele posibile sunt durerea și arsurile. Pot apărea și roșeața ochilor și tulburări vizuale (de exemplu pierderea bruscă a acuității vizuale).

În continuare, sunt posibile modificări patologice în gât, care sunt asociate cu răgușeală, tulburări de înghițire sau tuse iritabilă.

A doua fază: Implicarea rinichilor, plămânilor și a altor organe

Dacă boala progresează, boala Wegener provoacă simptome suplimentare. În funcție de organele afectate, pot apărea următoarele simptome:

În plus, inflamația poate duce la moartea țesuturilor (necroză). Această deteriorare a țesutului devine vizibilă pe piele: se usucă și capătă un aspect asemănător pielii, negricioase.

Bine de stiut:

În plus față de plângerile menționate mai sus, unii suferinzi se plâng și de simptome precum un sentiment general de boală, slăbiciune și oboseală. Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate sunt, de asemenea, semne.

Diagnosticul bolii Wegener

Datorită simptomelor sale necaracteristice și a debutului treptat, boala Wegener este adesea recunoscută târziu. Cei afectați se gândesc mai întâi la alte cauze. Deci se poate trebuie mult timp ca medicii să pună diagnosticul corect.

Care medic este cel mai potrivit?

Primul punct de contact este de obicei medicul de familie sau medicul pentru urechi, nas și gât, din cauza simptomelor din tractul respirator superior. De obicei, un internist este apelat doar într-o etapă ulterioară, atunci când apar simptome suplimentare, pentru a clarifica o cauză organică.

În cele din urmă, simptomele difuze ale pacientului vor duce la un moment dat la suspiciunea bolii Wegener. Dar chiar și atunci nu este ușor pentru medicul curant să facă un diagnostic clar. O posibilitate este un test de sânge vizat. În cazul evoluțiilor severe ale bolii, aproximativ 90 la sută din cazuri Detectați anticorpii c-ANCA din sânge. 2 Dacă acestea nu sunt descoperite, totuși, acest lucru nu înseamnă neapărat că pacientul nu are boala Wegener. Teoretic, anticorpii pot lipsi.

În plus, următoarele proceduri susțin uneori și diagnosticul:

Test de sange: Valorile inflamației în sânge (de exemplu, creșterea globulelor albe din sânge) oferă alte descoperiri importante pentru profesionistul medical.
Test de urină: Dacă rinichii sunt deja afectați, celulele roșii din sânge și proteinele pot fi găsite în urină.
Proceduri de imagistică: Cu ajutorul unui examen cu raze X, de exemplu, pot fi determinate modificările plămânilor. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) se efectuează dacă se suspectează sistemul nervos.
biopsie: Preluarea probelor de țesut, de exemplu din nas, poate oferi, de asemenea, indicii.

De regulă, un diagnostic fiabil se face folosind o combinație de diferite metode de examinare.

Tratamentul bolii Wegener

Boala Wegener nu este încă vindecabilă. Prin urmare, scopul este unul Terapie adecvată scenei, cei de pe Ameliorarea disconfortului obiective.

Interesant:

În sine, boala afectează cu greu speranța de viață sau calitatea - cu condiția ca tratamentul să fie dat cu promptitudine. Cu toate acestea, majoritatea pacienților suferă una sau mai multe recidive în timpul vieții care necesită terapie suplimentară. Cu toate acestea, dacă boala Wegener este lăsată netratată, speranța medie de viață după apariția simptomelor este de aproximativ 1 an. 3

Terapia în stadiu incipient

Într-un stadiu limitat la nivel local, fără implicarea plămânilor, rinichilor sau a altor organe, poate apărea Co-trimoxazol și a glucocorticoid sintetic poate fi folosit. Co-trimoxazolul este un preparat combinat din două antibiotice diferite, care este utilizat în principal pentru bolile infecțioase. Ultimul medicament are efecte antiinflamatorii și antialergice.

În ce mod exact cele două medicamente contribuie la ameliorarea simptomelor bolii Wegener nu a fost încă clarificat. Cu toate acestea, cu această abordare terapeutică, simptomele bolii (remisie) pot fi reduse în 50 la sută din cazuri. 1

Tratamentul bolilor severe

Dacă boala este deja avansată și organele precum plămânii sau rinichii sunt afectate, unul are loc, de obicei, mai întâi Terapia de inducție (tratament inițial medicamentos) cu Citostatice din grupul compușilor gazului azotat-muștar cu efect alchilant, care sunt folosiți, printre altele, în tratamentul cancerului. Citostaticele inhibă diviziunea celulară și astfel previn creșterea celulelor.

Medicamentele trebuie fie administrate sub formă de tablete, fie administrate prin perfuzie. Întrucât acești așa-numiți imunosupresori suprimă propriile apărări ale corpului efecte secundare puternice cum ar fi o susceptibilitate crescută la infecții sau cistită hemoragică (cistită sângeroasă dificil de tratat). Prin urmare, sunt necesare controale medicale strânse - de asemenea, pentru a detecta reapariția bolii în timp util.

Dacă rinichii sunt afectați în caz de boală severă, medicii prescriu, de asemenea, spălarea multiplă a sângelui (curățarea sângelui cu un aparat de dializă) la începutul terapiei.

Deja știam?

Pentru unele vasculitide, o cerere pentru ID-ul unei persoane cu handicap sever poate fi depusă la biroul de pensii sau la autoritatea competentă în conformitate cu legislația statului. Gradul de invaliditate (GdB) și gradul de consecințe ale daunelor (GdS) depind de tipul și amploarea organelor implicate și de efectele asupra stării generale a bolii.

Pe măsură ce simptomele scad, este recomandabil să utilizați un imunosupresor mai tolerabil. Cei afectați discută cu medicul care medicament este cel mai potrivit pentru dozarea permanentă. De obicei Terapia de întreținere pentru o viață întreagă, numai în cazuri rare s-a putut observa o vindecare completă.

Pentru a crește bunăstarea generală în timpul terapiei, cei afectați ar trebui să asigure o dietă sănătoasă, echilibrată și exerciții fizice adecvate. Cu toate acestea, nu este necesară o dietă specială sau exerciții fizice.