Simptomele siringomieliei, tratamentele, în cazul în care trebuie efectuată o operație

Rezumatul ghidului:

Definiție: ce este siringomielia ?

Boala corespunde existenței unei cavități în interiorul măduva spinării. Această cavitate conține fluid cerebrospinal sub presiune.

Cordonul cervical este cel mai adesea afectat. Cavitatea se poate extinde în trunchiul cerebral până la nivelul bulbului.

Tratamentul neurochirurgical este necesar în forme dureroase, forme progresive și forme asociate cu o malformație Arnold-Chiari.

Sindromul Arnold-Chiari este o malformație a cerebel o parte din care se află în poziția cervicală și este angajată prin gaura occipitală în sine malformată. Acest sindrom poate fi însoțit de hipertensiune intracraniană sau tulburări neurologice.

Cifre

În Franța, prevalența siringomieliei este dificil de estimat, fiind de 3,2 la 1.000 în cazul siringomieliei post-traumatice și de 7,9 la 1.000 pentru siringomielia netraumatică. Cifra medie de reținut este 8,4 cazuri la 100.000 de locuitori, adică aproximativ 6.000 de pacienți cu.

Care sunt simptomele siringomieliei ?

Când nu este post-traumatică, siringomielia se dezvoltă în treizeci de ani și progresează lent, fără a provoca simptome specifice la început.

Principalele simptome ale siringomieliei sunt:

de tulburări neurologice motorii și senzoriale;
tulburări trofice (care pot afecta pielea și țesuturile): artropatii, cifoscolioză, panaris, afecțiuni ale puncției.
A sindromul sub-leziunii care se observă sub leziunea măduvei spinării cu spasticitate (rigiditate musculară, hipertonie), o exagerare a reflexelor osteotendinoase, o scădere progresivă a forței membrelor inferioare (parapareză spastică);
hipoestezie, apoianestezie termo-analgezică agățarea este un semn foarte special al siringomieliei: sensibilitatea la căldură, frig și durere este afectată, dar sensibilitatea profundă este păstrată. Pacientul se poate arde atingând obiecte fierbinți fără să simtă durere. Atingerea este reținută.

În cazul afectării cervicale, tulburările motorii includ implicarea asimetrică a mâinilor cu deficit motor și amiotrofie (irosirea muschilor) a mușchilor mâinii. Reflexele osteotendinoase sunt abolite la nivelul membrelor superioare. Tulburările senzoriale sunt disestezia, durerea la nivelul membrelor superioare.

Care sunt originile bolii ?

Cauzele siringomieliei sunt multiple. Putem vedea:

de siringomielie primară (fără cauză cunoscută);
siringomielia asociată cu o malformație Arnold-Chiari care este o malformație a cerebelului, o parte din care este angajată în gaura occipitală malformată;
siringomielie secundară paraplegie traumatică sau meningita;
siringomielia legată de o malformație vasculară sau tumora maduvei spinarii.