Sindroamele hiperozinofile de la clinică la tratament
Hipereozinofilia din sânge și/sau țesuturi poate fi observată în multe patologii: eozinofilia și repercusiunile acesteia pot fi izolate sau pot fi integrate în tabloul clinic-biologic al unei patologii ușor de caracterizat în altă parte (a se vedea secțiunea privind orientarea diagnosticului opusă eozinofiliei).
O nouă clasificare a bolilor eozinofile și a sindroamelor hipereozinofile a fost propusă în 2012 de un grup de experți (Valent JACI 2012). Noile definiții propuse sunt aplicabile în practica clinică și, de asemenea, răspund nevoii de standardizare în studii.
Apoi clasificăm HE și SHE în funcție de 4 categorii principale:
- Clonal HE/SHE: aceasta este o boală eozinofilă clonală, cu (SHE) sau fără simptome (HE).
- HE/SHE reactivă: întrucât au fost excluse toate cauzele secundare ale hipereozinofiliei, cum ar fi neoplasmele solide, hemopatiile, parazitozele, cauzele iatrogene. numai așa-numitul „limfoid” SHE este lăsat în această categorie în care eozinofilia este secundară unei producții de citokine implicată în eozinofilopoieză (interleukină-5 +++) de către o clonă T circulantă.
- EHS idiopatic: HE simptomatică inexplicabilă (non-clonală, fără cauză identificată)
- HE de semnificație nedeterminată: HE asimptomatic inexplicabil (non-clonal, fără cauză identificată)
2/Manifestări clinice ale SHE și principiile tratamentului
Ca reamintire, un SHE este „simptomatic” prin definiție. Altfel, vom vorbi despre un HE izolat.
Până în prezent, există un singur studiu retrospectiv internațional multicentric care a raportat manifestările clinice ale SHE indiferent de origine (clonală, limfoidă, idiopatică etc.) (Ogbogu JACI 2009).
Tratamentul SHE trebuie făcut în mod gradat, în funcție de severitatea tabloului clinic, și să ia în considerare riscul dependenței de corticosteroizi de eozinofilie din sânge: tratamentul trebuie, așadar, adaptat la simptome și nu la rata de eozinofile, cu excepția cazului în care acestea din urmă se apropie de nivelul de eozinofile observat în momentul simptomelor care justificau terapia cu corticosteroizi.
Tratamentele de primă linie pot fi:
- antihistaminice simptomatice
- corticosteroizi topici pentru tulburări digestive
- terapia cu corticosteroizi în cursuri scurte, de exemplu 0,4-1 mg/kg în cazul manifestărilor episodice non-grave
- terapie cu corticosteroizi pe termen lung, 0,5 până la 1 mg/kg ca tratament de atac în cazul manifestărilor invalidante grave și/sau cronice
Tratamentele care economisesc Cortison pot fi interferon alfa pegilat, ciclosporină, hidroxiuree. Există puține date în literatură, dar ciclofosfamida, metotrexatul sau azatioprina nu par să aibă o eficacitate semnificativă.
Tratamentele de linia a treia, formele de amenințare și indicațiile pentru tratamentul anti-IL-5 (ATU compasivă, includerea într-un studiu randomizat) ar trebui să fie în mod ideal subiectul unei opinii de expert și a unei discuții în RCP.
3/Hipereozinofilia clonală
Eozinofilia clonală este suspectată pe baza unuia sau mai multora dintre următoarele criterii:
- Serul B12 a crescut
- triptaza serică crescută
- rezistența la corticosteroizi în eozinofilie (aproape constantă)
- splenomegalie
- alte anomalii ale numărului de sânge (policitemie sau anemie, trombropenie sau trombocitoză, monocitoză, mielemie etc.)
- ulcerații mucoase
- Procesul de diagnosticare
Evaluarea efectuată va căuta să individualizeze 2 situații majore:
- Leucemie eozinofilă cronică (ECL), cel mai adesea izolată cu rearanjare FIP1L1-PDGFRA (F/P), izolată sau asociată cu monocitoză, neutrofilie cu rearanjări ale PDGFRB, FGFR1
- Sindroame mieloproliferative cu eozinofilie, de exemplu în cadrul leucemiei mieloide cronice (LMC), policitemiei vera, trombocitemiei esențiale.
Confruntat cu o hipereozinofilie izolată (hemogramă altfel normală, fără manifestare clinică), fără creșterea B12 sau a triptazei sau splenomegalie, vă recomandăm: