Sindromul acetonic - Cauze, simptome, diagnostic și tratament
Sindromul Atsetonemichesky - Simptomele tulburărilor metabolice și ale acumulării în corpul cetonelor din sângele copilului cauzate. Sindromul Atsetonemichesky manifestă crizele atsetonemicheskimi: vărsături repetate, deshidratare, ebrietate, miros de respirație cu acetonă, sindrom abdominal, subfebrilitet. Sindromul Atsetonemichesky este diagnosticat pe baza constatărilor clinice și a parametrilor de laborator (detectarea cetonuriei, tulburări ale echilibrului electrolitic, pentru a îmbunătăți ureea și colab.). Când atsetonemicheskom prezintă terapie cu infuzie de AVC, formulare de clismă, deshidratare orală, dietă pentru a include carbohidrați digerabili.
Sindromul acetonic
Sindromul Atsetonemichesky (sindromul vărsăturilor ciclice atsetonemicheskoy, cetoacidoza non-diabetică) - o afecțiune patologică cu niveluri crescute de sânge ale corpurilor cetonice (acetonă, acid b-hidroxibutiric, acid acetoacetic) generează din cauza bolilor metabolice ale aminoacizilor și grăsimilor. Despre sindromul atsetonemicheskom la copii spun, în caz de criză recurentă atsetonemicheskih.
În pediatrie, sindromul Atsetonemichesky primar (idiopatic), autopatologia și sindromul atsetonemichesky secundar, disting pentru o serie de comorbidități. Datorită dezvoltării sindromului primar atsetonemicheskogo tind la aproximativ 5% dintre copii de la 1 an la 12-13 ani; raportul dintre fete și băieți este de 11: 9.
Giperketonemiya secundară poate apărea în diabetul decompensat la copiii cu hipoglicemie indusă de insulină, hiperinsulinism, hipertiroidism, boala Cushing, boala glicogenului, traumatism cranian, tumori cerebrale în sella, leziuni hepatice toxice, toxicoză infecțioasă, anemie hemolitică, leucemie, foamete etc. Deoarece evoluția și prognosticul sindromului atsetonemicheskogo secundar sunt definite de boala primară în viitor, ne vom concentra pe cetoacidoza primară non-diabetică.
Cauzele sindromului acetonic
Dezvoltarea sindromului acetonic se bazează pe insuficiența absolută sau relativă a carbohidraților în dieta copilului sau pe predominanța acizilor grași și a aminoacizilor cetogeni. Dezvoltarea sindromului acetonemic este facilitată de inadecvarea enzimelor hepatice în procesele oxidative. În plus, caracteristicile metabolismului la copii sunt astfel încât ketoliza - procesul de utilizare a corpurilor cetonice - scade.
În cazul lipsei absolute sau relative a organismului de a avea nevoie de energie în carbohidrați, lipoliza performantă este compensată pentru a forma un exces de acizi grași liberi. În condițiile metabolismului normal în ficat, există o conversie a acizilor grași liberi în metabolitul acetil-coenzima A, care sunt implicați în continuare în noua sinteză a acizilor grași și a formării colesterolului. Doar o mică parte din acetil-coenzima A este utilizată pentru formarea corpurilor cetonice.
Odată cu creșterea lipolizei, cantitatea de acetil-coenzimă A este prea mare și activitatea enzimelor care activează formarea acizilor grași și a colesterolului este insuficientă. Prin urmare, utilizarea acetil-coenzimei A are loc în principal prin ketoliză.
O cantitate mare de corpuri cetonice (acetonă, acid b-hidroxibutiric, acid acetoacetic) provoacă perturbarea echilibrului acido-bazic și hidro-electrolitic, are un efect toxic asupra sistemului nervos central și a tractului gastro-intestinal, care atsetonemicheskogo în clinică Sindromul.
Factorii care pot provoca sindromul atsetonemichesky acționează stres psiho-emoțional, intoxicație, durere, expunere la soare, infecții (ARI, gastroenterită, pneumonie, SNC). Un rol important în dezvoltarea sindromului atsetonemicheskogo almimentarnye joacă factorii - foamea, supraalimentarea, consumul excesiv de alimente proteice și grase cu deficit de carbohidrați. Sindromul acetonemic la nou-născuți este de obicei asociat cu toxicoza târzie la femeile gravide - nefropatie.
Simptomele sindromului acetonic
Sindromul acetonemic se întâlnește adesea la copiii cu anomalii constituționale (diateza neuro-artritică). Astfel de copii se caracterizează prin excitabilitate crescută și epuizare rapidă a sistemului nervos; Au un fizic subțire, sunt adesea prea timizi, suferă de nevroze și au un somn agitat. În același timp, la un copil cu o anomalie a constituției neuro-artritice, colegii mai rapizi au dezvoltat limbajul, memoria și alte procese cognitive. Copii cu diateză neuro-artritică predispusă la tulburări metabolice ale purinei și acidului uric, deci la vârsta adultă este posibil să dezvolte pietre la rinichi, gută, artrită, glomerulonefrită, obezitate, diabet de tip.
Crizele de acetonă sunt manifestări tipice ale sindromului de acetonă. Aceste crize din sindromul atsetonemicheskom se pot dezvolta brusc sau prin următorii precursori (așa-numita aură): letargie sau neliniște, pierderea poftei de mâncare, greață, migrene și altele.
O clinică tipică de criză cu acetonă se caracterizează prin vărsături repetitive sau indomitabile care apar atunci când se încearcă să ofere sau să bea ceva unui copil. Pe fondul sindromului atsetonemicheskom, vărsăturile dezvoltă rapid semne de intoxicație și deshidratare (hipotensiune, slăbiciune, piele palidă cu o culoare).
Emoția și anxietatea motorie a copilului sunt înlocuite de somnolență și slăbiciune; În sindromul acetonemic sever, sunt posibile simptome meningeale și crampe. Caracterizată prin febră (37,5-38,5 ° C), dureri abdominale spastice, diaree sau retenție de scaun. Mirosul de acetonă provine din gura, pielea, urina și vărsăturile copilului.
Primele atacuri ale sindromului acetonic apar de obicei la vârsta de 2-3 ani, cresc la 7 ani și dispar complet până la vârsta de 12-13 ani.
Diagnosticul sindromului acetonemic
Detectarea sindromului acetonei este mai ușoară prin examinarea istoricului medical și a simptomelor, a simptomelor clinice și a rezultatelor de laborator. Este necesar să se facă distincția între sindromul acetonemiei primare și secundare.
O examinare obiectivă a copilului cu sindromul atsetonemicheskim în timpul crizei a arătat slăbirea sunetelor inimii, tahicardie, aritmie; pielea uscată și membranele mucoase, scăderea turgorului pielii, scăderea ruperii; Tahipnee, hepatomegalie, scăderea diurezei.
CBC cu sindrom atsetonemicheskom se caracterizează prin leucocitoză, neutrofilie, accelerație ESR; analiză generală a urinei - cetonurie de diferite grade (de la + la ++++). În analiza biochimică, se poate observa hiponatremie sanguină (cu pierderea lichidului extracelular) sau hipernatremie (cu pierderea lichidului intracelular), hiper- sau hipokaliemie, niveluri crescute de uree și acid uric, hipoglicemie normală sau moderată.
Diagnosticul diferențial al sindromului atsetonemicheskogo primar cu cetoacidoză secundară, abdomen acut (apendicită la copii, peritonită), boli neurologice (meningită, encefalită, edem cerebral), intoxicație și infecții intestinale efectuate. În această privință, copilul ar trebui să consulte în continuare un endocrinolog pediatric, chirurgie pediatrică, pediatrie, neurolog, unui specialist în boli infecțioase la copii, un gastroenterolog pediatric.
Tratamentul sindromului acetonic
Principalele domenii de tratament sunt ameliorarea crizelor sindromului atsetonemicheskogo și terapia de întreținere în perioada interictală care vizează reducerea numărului de exacerbări.
Într-o criză de acetonă, este indicată internarea copilului. Corecția alimentară se face: grăsimi strict limitate, carbohidrați digerabili recomandați și o mulțime de băuturi. Formulare adecvată de clismă cu o soluție de hidrogen carbonat de sodiu, o secțiune neutralizantă a corpurilor cetonice prinse în intestin. Rehidratarea orală cu sindrom acetonic se face folosind apă minerală alcalină și soluții combinate. Când este exprimată terapia cu perfuzie de deshidratare prin administrare intravenoasă prin picurare de soluție salină de glucoză 5%. Terapia simptomatică include administrarea de antiemetice, antispastice, sedative. Cu un tratament adecvat, simptomele crizei de acetonă se prăbușesc timp de 2-5 zile.
În perioadele interictale, copilul cu sindrom acetonic va fi monitorizat de un pediatru. Organizați o nutriție adecvată necesară (dieta cu lapte pe bază de plante, limitați alimentele bogate în grăsimi), pentru a preveni bolile infecțioase și supraîncărcarea psiho-emoțională, transportați apă și proceduri de compensare (băi, dușuri de contrast, dușuri, degajări), dormiți suficient și expuneți la aer proaspăt.
Copilul cu sindrom prezintă cursuri preventive atsetonemicheskim de multivitamine, enzime hepatice, sedare, masaj; Controlul coprogramei. Pentru a controla conținutul de urină acetonă cetonă cu benzi de testare diagnostice, se recomandă examinarea independentă a urinei.
Copiii cu sindrom atsetonemicheskim trebuie urmăriți de un endocrinolog pediatru, sub rezerva unei revizuiri anuale a glicemiei, a ecografiei renale și a ecografiei abdominale.