Sindromul Churg-Strauss

Clasificare conform ICD-10

M30.1	Panarterita cu afectare pulmonară Granulomatoza alergică Granulomatoza Churg-Strauss
ICD-10 online (versiunea OMS 2011)

Sindromul Churg-Strauss (CSS) este o inflamație granulomatoasă (aproximativ: „formatoare de granule”) a vaselor de sânge mici, în care țesutul afectat este infiltrat (aproximativ: „rătăcit”) de anumite celule inflamatorii, granulocitele eozinofile. În cea mai mare parte, s-a dovedit că este legat de o creștere a concentrației unei anumite subclase de anticorpi (ANCA (vezi mai jos)) și afectează atât arterele cât și venele mai mici. Țesutul și organele sunt deteriorate de reacția inflamatorie (vezi mai jos). Numele vine de la patologii Jacob Churg și Lotte Strauss. Sunt sinonime angiită granulomatoasă alergică și vasculita granulomatoasă a vaselor mici.

Cuprins

Patogenie

Cauza bolii este în mare parte necunoscută. Se suspectează o componentă autoimună asociată cu ANCA. Tratamentul este, de asemenea, imunosupresor (vezi mai jos).

patologie

În țesutul fin, există o creștere puternică a granulocitelor eozinofile în țesut (eozinofilie tisulară), cu infestare în special în vasele de sânge mici (cu distrugere, formarea cheagurilor de sânge și infarctele rezultate). În plus, inflamația se poate răspândi și direct la diferite organe, de ex. pe inimă, rezultând miocardită eozinofilă.

Simptome

CSS are trei faze clinice diferite:

rinită alergică și astm bronșic
inflamația eozinofilă a plămânilor și a tractului digestiv
inflamație sistemică a vaselor de sânge (vasculită) cu inflamație granulomatoasă

Faza vasculitică începe de obicei la aproximativ trei ani de la începutul primei faze, dar poate apărea și cu o întârziere de zeci de ani. Plămânii, inima, rinichii, pielea și sistemul nervos periferic sunt, de asemenea, afectate. Următoarele simptome sunt tipice pentru CSS:

Simptome generale (oboseală, simptome asemănătoare gripei, cum ar fi febră și dureri musculare, stare generală de rău, pierderea în greutate în 70 la sută din cazuri)
Astm (97% din cazuri)
Infecție sinusală (61% din cazuri)
rinită alergică
Dureri articulare
Manifestări cutanate (purpură, noduli ai pielii, urticarie)
Simptome cardiace care sugerează un atac de cord și miocardită.
Inflamația nervilor
prin afectarea rinichilor, hipertensiune arterială și insuficiență renală
Simptome legate de tractul gastro-intestinal (sângerări, „apendicită”, inflamație a pancreasului, afecțiuni gastro-intestinale)

În laborator se găsesc eozinofilie și anemie, precum și semne de inflamație (rata crescută de sedimentare și creșterea CRP). Se găsesc, de asemenea, anticorpi citoplasmatici antineutrofili (p-ANCA), niveluri crescute de IgE-L și un factor reumatoid crescut.

Radiografiile toracice prezintă umbre distribuite neuniform pe ambele părți ale plămânilor în 25-75 la sută din cazuri.

Dovezi pentru CSS sunt biopsia unui organ afectat sau, dacă aceasta nu este disponibilă, biopsia din mușchi sau țesut nervos (de obicei din nervul sural).

La fel ca toate vasculitele, CSS este complex și dificil de diagnosticat. Simptomele generale enumerate mai sus nu trebuie să apară toate. Cu toate acestea, dacă imaginea clinică nu este clară, este întotdeauna logic să includem vasculita ca factor declanșator.

terapie

În majoritatea cazurilor, terapia cu prednison este suficientă pentru a controla simptomele; în câteva cazuri, sunt utilizate medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi ciclofosfamida. Alte opțiuni de tratament sunt metotrexatul, interferonul-α, imunoglobulinele sau plasmafereza.

nomenclatură

Sindromul Churg-Strauss aparține grupului de boli inflamatorii sistemice, necrozante ale arterelor mici și mijlocii. Pornind de la clasica periarterită nodoză (panarterită), pe care Kussmaul și Maier o raportează în 1866, Wegener a descris vasculita granulomatoasă a căilor respiratorii superioare ca sindrom separat în 1939. În 1951, Churg și Strauss au prezentat un alt tablou clinic cu astm bronșic și eozinofilie periferică. Au numit inițial această variantă „granulomatoză alergică” și „angiită alergică”.