Sindromul hepato-pulmonar și hipertensiunea porto-pulmonară - Swiss Medical Review
rezumat
Introducere
Sindromul hepato-pulmonar (HPS) și hipertensiunea porto-pulmonară (PPH) sunt două complicații pulmonare frecvente ale bolilor hepatice. Este important să cunoașteți și să identificați aceste două boli, în special la candidații la transplant hepatic (HT), datorită asocierii lor cu morbiditatea și mortalitatea crescută. 1-3 Acestea sunt două afecțiuni cu caracteristici clinice comune, dar distincte, în termeni de fiziopatologie, diagnostic și tratament (tabelul 1).
Comparație între sindromul hepato-pulmonar și hipertensiunea porto-pulmonară
Sindromul hepato-pulmonar
Definiție, prevalență și prognostic
PHS este definit de următoarea triadă: a) prezența bolii hepatice cu sau fără hipertensiune portală; b) lipsa oxigenării arteriale cu diferență crescută de oxigen alveolar-arterial cu sau fără hipoxemie și c) prezența dilatațiilor vasculare intrapulmonare (DVIP), fără afecțiuni cardiovasculare sau pulmonare asociate (masa 2). 4 Ciroza, indiferent de etiologie, este de obicei cauza dezvoltării PSS. Mai rar, PSS se poate dezvolta în prezența hipertensiunii portale fără ciroză și, eventual, în absența hipertensiunii portale, ca în sindromul Budd-Chiari, hepatita fulminantă sau hepatita hipoxică. 3,5,6 Gradul de hipoxemie este utilizat pentru a clasifica severitatea PHS (masa 2 ), care nu se corelează cu severitatea bolii hepatice. 7 HPS s-a dovedit a fi de două ori mai frecvent în ciroza Child-Pugh C decât în ciroza compensată.
Criterii de diagnostic și etape de severitate
Prevalența SHP este dificil de estimat datorită eterogenității populațiilor studiate. Astfel, în toate bolile hepatice cronice, poate varia între 4 și 47%, în timp ce la candidații la HT, variază între 4 și 32%. 3.6
Prezența PHS este asociată cu o creștere a mortalității și o scădere a calității vieții pacienților cu ciroză. Într-o cohortă mare de pacienți care așteaptă HT, am demonstrat o mortalitate de două ori mai mare la cei cu PSS comparativ cu cei fără PHS, indiferent de vârstă, scor MELD (model pentru boala hepatică în stadiul final), hipoxemie și comorbidități. 8
Fiziopatologie
Deficitul de oxigenare arterială în sindromul hepato-pulmonar
Prezentare clinică
După o lungă perioadă asimptomatică, debutul dispneei progresive, la efort, apoi în repaus, este prezentarea clinică obișnuită a PHS. Dispneea se poate agrava în picioare (platipnee), explicată prin redistribuirea fluxului sanguin către bazele pulmonare unde predomină DVIP-urile, rezultând o scădere concomitentă a presiunii parțiale arteriale a oxigenului (PaO2). Astfel, ortodoxia, definită printr-o scădere a PaO2> 4 mmHg sau SpO2> 5% în timpul tranziției de la poziția culcată la poziția în picioare, este foarte sugestivă pentru un PHS, dar este prezentă doar în 25% din cazuri. 3,4 Pot fi găsite și alte semne clinice, cum ar fi hipocratismul digital, angioamele stelate sau prezența cianozei.
Diagnostic și screening
Abordarea diagnosticului pentru SHP constă în confirmarea unui defect de oxigenare arterială, demonstrarea prezenței DVIP și excluderea unei alte boli cardiopulmonare asociate (tabelul 2, figura 2).
Procedură de diagnostic pentru sindromul hepato-pulmonar și screening la candidații la transplant hepatic
Ecocardiografie transtoracică (TTE) cu contrast (test de microbule)
Acesta este testul de alegere pentru screening-ul pentru DVIP. Tehnica constă în administrarea, intravenos, a unei soluții saline scuturate anterior. Agitarea soluției generează microbule mai mari de 10 µm. La subiecții normali, microbulele rămân blocate în capilarele pulmonare mai mici de 15 µm. Testul este pozitiv atunci când observăm apariția microbulelor în camerele inimii stângi, 3 până la 6 cicluri cardiace după trecerea prin camerele din dreapta, ceea ce implică existența DVIP cu trecerea microbulelor prin vasele pulmonare dilatate.
Dacă microbulele sunt detectate mai devreme (99 mTc-MAA)
Este un test alternativ pentru detectarea DVIP. La subiecții normali, macroagregatele de albumină (particule> 20 µm) administrate intravenos rămân blocate în rețeaua vasculară pulmonară. În prezența DVIP, există o absorbție măsurabilă în creier, splină și rinichi. Fracția de șunt măsurată este corelată cu gradul de hipoxemie și acest lucru este considerat pozitiv dacă absorbția extrapulmonară este> 6%. 3.4 Totuși, această examinare nu ne permite să diferențiem un șunt intracardiac de un șunt intrapulmonar.
Oximetria pulsului
Acest test a fost propus ca un test de screening rapid și ieftin pentru PBS, prin măsurarea indirectă a saturației de oxigen (SpO2) într-o manieră neinvazivă. Un studiu prospectiv efectuat la candidații la HT a arătat că un SpO2 10 Pe de altă parte, această tehnică nu este considerată fiabilă pentru detectarea PSS ușoară sau moderată.
Alte examinări paraclinice
Acestea sunt utilizate în principal pentru a exclude un diagnostic alternativ (radiografie toracică, teste ale funcției respiratorii, angiografie CT toracică).
Tratament
În prezent nu există o terapie medicală eficientă pentru PSS. 4 Deoarece se știe că hipoxemia contribuie la creșterea mortalității, terapia cu oxigen trebuie luată în considerare în cazul hipoxemiei severe. 7,11 Datele efectuate asupra unui număr mic de pacienți nu au arătat nicio eficacitate reală a beta-blocantelor, somatostatinei, aspirinei, inhibitorilor de NO, pentoxifilinei, preparatelor pe bază de usturoi, inhibitorilor ciclooxigenazei, corticosteroizilor, albastrului de metilen sau norfloxacinei. 4-6
A fost sugerată plasarea unui șunt portosistematic intrahepatic transjugular (TIPS) pentru a reduce hipertensiunea portală la pacienții cu PSS. Cu toate acestea, având în vedere datele limitate și din cauza riscului de agravare a stării circulatorii hiperdinamice asociate cu ciroză, utilizarea sa nu este în general recomandată. 4.12
HT este singurul tratament eficient pentru PHS pentru corectarea hipoxemiei, schimbului de gaze și scăderea șuntului intrapulmonar în majoritatea cazurilor. În ciuda acestui succes, riscul operator al HT rămâne ridicat, iar mortalitatea post-HT este corelată cu severitatea hipoxemiei înainte de LT. 5,13 Datele recente au arătat într-adevăr că prezența hipoxemiei foarte severe (PaO2 ≤ 44 mmHg) a fost asociată cu o mortalitate post-HT mai mare comparativ cu o PaO2 între 44,1 și 54 mmHg. 14 Rezultatele unui studiu mai vechi au arătat deja că hipoxemia severă (PaO2 15) Din acest motiv, pacienții cu PSS sever sunt prioritari pe lista de așteptare pentru a permite accesul mai rapid la TH. 7,13,14