Sindromul nefrotic la copii - orientări clinice
- Sindromul nefrotic (SN) se caracterizează prin prezența edemului, proteinuriei masive, hipoalbuminemiei și hiperlipidemiei.
- NS primară sau idiopatică este cea mai frecventă formă de NS la copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 10 ani. De obicei răspunde la corticosteroizi.
- NS secundar este asociat cu boli infecțioase (de exemplu, glomerulonefrita postinfecțioasă, endocardita, hepatita B și C, infecția cu HIV, malaria, schistosomiaza). Poate răspunde la tratamentul cauzei de bază.
- Copiii cu NS prezintă risc de tromboză, infecții bacteriene severe (în special S. pneumoniae) și malnutriție. Lăsată netratată, NS poate evolua către insuficiență renală.
- De obicei, copilul prezintă un edem moale, nedureros, luând ceașca. Localizarea sa variază în funcție de poziție și activitate. La trezire, edemul este periorbital sau facial. Cu poziția în picioare, regresează la nivelul feței și apare la nivelul membrelor inferioare.
Dacă SN se înrăutățește, edemul poate ajunge la spate sau organele genitale sau poate deveni generalizat, cu ascită și revărsat pleural.
- Acest edem trebuie deosebit de edemul de malnutriție acută severă (SAM): în SAM, copilul are edem bilateral al membrelor inferioare care nu variază în funcție de poziție. În cazurile severe, edemul progresează în sus, adică se întinde pe mâini și apoi pe față. Este de obicei asociat cu modificări tipice ale pielii și părului (vezi Kwashiorkor: malnutriție acută severă, capitolul 1).
- Odată ce SAM este exclus, trebuie îndeplinite următoarele 2 criterii pentru a face un diagnostic clinic de NS primară:
• Prezența proteinuriei masive,
și
• Absența infecțiilor asociate: vezi Hepatita B și C și infecția cu HIV (Capitolul 8); Malarie și Schistosomiasis (Capitolul 6).
- urină
• Măsurați proteinuria cu o jojetă de urină pe trei probe separate de urină (dacă este posibil la prima urină de dimineață). În cazul SN, proteinuria este egală sau mai mare decât +++ sau egală sau mai mare de 300 mg/dl sau 30 g/litru 1. Un SN este exclus dacă examinarea nu detectează proteinurie masivă.
• În caz de hematurie brută sau microscopică ≥ +, gândiți-vă la glomerulonefrita.
- Sânge (dacă este disponibil)
• Albumină serică mai mică de 30 g/litru și hiperlipidemie.
• Ureea și creatinina cel mai adesea normale.
- Efectuați toate testele necesare pentru a exclude un SN secundar.
- Spitalizați copilul pentru a iniția tratamentul.
- Corticosteroizii (prednisolon sau prednison) sunt indicați în cazurile de SN primar.
- Înainte de a începe terapia cu corticosteroizi:
• Tratați toate infecțiile acute concomitente, cum ar fi pneumonia, peritonita, sepsis, faringita sau celulita.
• Excludeți tuberculoza activă și/sau începeți tratamentul anti-tuberculoză.
- Terapia cu corticosteroizi
Vedeți algoritmul de mai jos. Durata totală a tratamentului inițial este de 2 până la 4 luni.