Sistemul cardiovascular Hemofilie - Hemofilie DocMedicus Gesundheitslexikon

În hemofilie (ICD-10-GM D66: Deficiență ereditară a factorului VIII; ICD-10-GM D67: Deficiență ereditară a factorului IX; ICD-10-GM D68.-: Alte coagulopatii) este hemofilia.

docmedicus

După „sindromul Willebrand-Jürgens”, hemofilia este cea mai frecventă tendință de sângerare ereditară (diateză hemoragică; coagulopatie).

Conform ICD-10-GM se poate face diferența între următoarele forme:

  • Hemofilie A (ICD-10-GM D66: Deficiență ereditară de factor VIII) - aproximativ 85% din cazuri
    • Hemofilie A-: Factorul VIII lipsește (aproximativ 90%)
    • Hemofilie A +: Factorul VIII este inactiv (aproximativ 10%)
  • Hemofilie B (ICD-10-GM D67: deficit ereditar de factor IX) - aproximativ 15% din cazuri; Factorul IX este inactiv sau absent
  • Angiohemofilie (ICD-10-GM D68.0-: sindromul Willebrand-Jürgens) - cea mai frecventă formă de trombofilie ereditară (tendință de sângerare ereditară)

În plus, orice factor de coagulare poate fi redus sau absent în activitatea sa și astfel poate provoca o tendință de sângerare .

Raportul de gen: Condiția este moștenită într-o manieră recesivă legată de X, deci hemofilia este de obicei numai la bărbați a găsi. Femeile sunt dirijori (purtători).

Prevalenta (Frecvența bolii) este inclusă în conformitate cu Organizația Mondială a Sănătății (OMS) 400.000 Suferinți în întreaga lume. Aproximativ 10.000 de persoane sunt afectate în Germania.

Incidenţă (Frecvența cazurilor noi) pentru hemofilia A este de 1 pacient r la 10.000 de nașteri masculine și pentru hemofilie B 1 pacient r la 3 0.000 de nașteri masculine.

Curs și prognostic: Evoluția bolii nu se schimbă. Boala nu este vindecabilă până acum. În terapia de substituție cu factori concentrați (factori de coagulare), cei afectați pot duce o viață în mare măsură normală.
90% din sângerarea hemofiliei apare la nivelul articulațiilor și mușchilor. Posibile boli secundare sunt afectarea articulațiilor și contracția musculară.