Suprasolicitarea fierului Novartis Austria

Oligoelementul fier este o componentă cheie a hemoglobinei pigmentului roșu din sânge și a altor proteine vitale. În cea mai mare parte, fierul se găsește în hemoglobină (67%), pigmentul roșu din sânge care este responsabil pentru transportul oxigenului în sânge. Alte proporții de fier sunt stocate în depozite de fier (27%) și sunt conținute în mușchi și enzime. O cantitate mică de fier este legată de transferina proteinelor de transport din sânge.

Dacă există prea mult fier în sânge ca urmare a unei boli, depozitele naturale din corp nu mai pot lega fierul. În formă liberă, adică nelegată, fierul este foarte agresiv și dăunează celulelor organelor vitale. În plus, excesul de fier este depus în organe într-un mod necontrolat. Ficatul, mușchiul inimii și țesutul glandular, cum ar fi pancreasul, tiroida și articulațiile, sunt afectate în mod special. Medicul vorbește despre supraîncărcarea fierului atunci când nivelurile de fier din sânge și ficat depășesc un anumit nivel.

Într-un corp sănătos, aportul și pierderea de fier sunt echilibrate. Excreția fierului nu poate fi reglată în mod activ de către organism, ci se întâmplă pasiv, de exemplu prin eliminarea celulelor vechi.

Pe de o parte, cauzele unui exces de fier în organism pot fi boli metabolice congenitale ale fierului, cum ar fi hemocromatoza. În această tulburare, corpul absoarbe mult mai mult fier din alimente decât are nevoie din cauza unui defect genetic.

Pe de altă parte, transfuziile frecvente de sânge sunt responsabile de supraîncărcarea cu fier. Mulți pacienți cu anemie cronică, cum ar fi sindromul mielodisplazic (SMD) sau talasemia, au nevoie de transfuzii regulate de sânge ca parte a terapiei de întreținere pe termen lung. Deoarece aceste transfuzii tratează foarte eficient bolile subiacente pe de o parte, dar pe de altă parte transferă și fierul cu globulele roșii, aportul zilnic de fier al pacienților afectați este de aproximativ 20 de ori valoarea normală.

O supraîncărcare de fier nu poate fi simțită la început. Primele simptome pot apărea numai atunci când depozitele au fost umplute mult timp și fierul s-a acumulat în organe. Supraîncărcarea cu fier este adesea deja avansată și organele sunt deja deteriorate sau funcția lor este restricționată. Posibile boli secundare sunt, de exemplu:

Ciroza hepatică, fibroza hepatică
Diabet
Afectarea mușchilor inimii și afectarea funcției inimii
Hipotiroidism
Gonade subactive
depresiuni
Dureri articulare, durere

După transfuzii repetate în mod regulat într-un an sau după aproximativ 20-25 de transfuzii în total, se poate presupune că există un exces semnificativ de fier în organism. Prin urmare, este important să acordați atenție verificărilor periodice. Nu trebuie să mergeți la medic numai dacă apar simptome: cu cât sunt detectate valori anormale mai devreme, cu atât mai repede poate fi inițiată terapia pentru a proteja organele.

valorile sângelui

Testele regulate de sânge sunt esențiale, indiferent dacă luați deja medicamente care leagă fierul sau nu. Se verifică de obicei următoarele valori de laborator:

Feritina serică
Parametrii de inflamație
Valorile ficatului
Enzime pancreatice
hemoglobină
Eritrocite

Toate valorile ar trebui să fie în intervalul normal. Există o valoare limită specială pentru feritina serică care nu trebuie depășită (1000 ng/ml), deoarece în caz contrar pot apărea leziuni ale organelor.

Testele de sânge oferă informații valoroase despre metabolismul fierului. Cu toate acestea, ele furnizează doar informații indirecte despre cantitatea de fier care ar fi putut fi deja depusă în organele corpului. Prin urmare, alte proceduri susțin diagnosticul.

Proceduri de imagistică

Depozitele în ficat sunt deja vizibile cu imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) într-un moment în care valorile hepatice de laborator sunt încă complet normale.

Biomagnetometria SQUID este o metodă specială pentru măsurarea concentrației de fier în ficat și splină și pentru calcularea rezervelor totale de fier din corp. Cu această metodă, pot fi făcute afirmații precise despre conținutul de fier din țesut fără ca țesutul să fie îndepărtat chirurgical.

Inima este examinată folosind un EKG (electrocardiogramă) și ultrasunete. Similar ficatului, modificările inimii devin vizibile într-un stadiu incipient.

Biopsie hepatică

Cea mai simplă modalitate de a determina nivelul de fier în ficat este de a lua o probă de țesut. Acest lucru se face sub control anestezic local și cu ultrasunete. Metoda are avantajul că cantitatea de fier prezentă poate fi măsurată direct și foarte precis. Dezavantajul biopsiei hepatice este că este o procedură invazivă și, prin urmare, există un risc redus de sângerare sau infecție.

În esență, există două opțiuni pentru îndepărtarea terapeutică a fierului: terapia de chelare și vărsarea de sânge.

Terapia chelatoare

Medicamentele disponibile în prezent se bazează pe un principiu de acțiune similar: sunt așa-numiții agenți de chelare (chelat = greacă pentru gheară sau gheară de crab) și pot prinde fierul liber ca ghearele de crab. Molecula chelator, împreună cu fierul legat, este apoi excretată prin bilă în scaun sau prin rinichi în urină. Cu toate acestea, este important ca chelatorii de fier să își desfășoare efectul în organism cât mai continuu posibil pe parcursul întregii zile. Cu o terapie consecventă pe termen lung, este posibil în acest fel să îndepărtați treptat fierul din circulație și țesuturi. Succesul tratamentului poate fi văzut atunci când concentrația de feritină în ser scade. În plus, excreția urinară de fier poate fi măsurată și în colecția de urină de 24 de ore.

Trei chelatoare de fier sunt aprobate în prezent în UE. Ele diferă în ceea ce privește domeniile de aplicare, dar și în ceea ce privește tipul și frecvența de utilizare.

Medicamentul cu ingredientul activ deferoxamină este administrat de obicei în țesutul gras subcutanat cinci până la șapte zile pe săptămână printr-o perfuzie de opt până la douăsprezece ore cu o pompă. Dacă terapia cu perfuzie complexă nu este utilizată în mod regulat, aceasta nu poate funcționa corect și există riscul unor consecințe grave asupra sănătății.

Ingredientul activ deferipronă se administrează de trei ori pe zi sub formă de tablete sau sub formă de suc. Cu toate acestea, există riscul de efecte secundare grave. Prin urmare, acest medicament nu este un medicament standard pentru tratarea supraîncărcării cu fier. Utilizarea sa este limitată la cazuri speciale, cum ar fi talasemia majoră. Testele de sânge săptămânale sunt prescrise în timpul acestei terapii.

Deferasirox este un chelator de fier aprobat în Europa din 2006 sub forma unei tablete filmate pentru tratamentul supraîncărcării cronice a fierului în talasemie, anemie falciformă și sindroame mielodisplazice (MDS). Excesul de fier din ficat și inimă este îndepărtat eficient cu ajutorul deferasiroxului, iar nivelul de fier liber din sânge este redus permanent. Efectul durează continuu 24 de ore și ingredientul activ este, în general, bine tolerat. Acest medicament poate fi utilizat atât la copii (în funcție de vârstă), cât și la adulți.

Sângerarea

Sângerarea a fost cunoscută încă din antichitate și, în anumite condiții, este justificată chiar și în medicina modernă - practic și cu supraîncărcare cu fier. Deoarece sângerarea este foarte stresantă pentru sistemul cardiovascular, această posibilitate de reducere a fierului este rar utilizată în aceste zile.

Sângerarea reduce cantitatea de fier în exces liber din organism. Se iau 500 de mililitri de sânge pe sesiune și, odată cu acesta, o parte din fier legat de celulele roșii din sânge. O valoare suficient de ridicată a hemoglobinei este o condiție prealabilă pentru terapia prin scurgere de sânge și factorul decisiv pentru frecvență. Tratamentul se repetă la intervale regulate până când tot excesul de fier este îndepărtat din corp și nivelul de fier din sânge este normal. Acest lucru poate dura un an sau doi. Durata terapiei și frecvența cu care trebuie prelevat sângele depind de vârsta și sexul pacientului și de severitatea simptomelor.