Terapia cu fibroză pulmonară - Serviciul de informații pulmonare
Scopul terapiei cu fibroză pulmonară este, prin urmare, de a preveni progresia Fibrozarea (cicatrizarea) plămânilor oprește-te sau măcar încetinește. La urma urmei, cicatrizarea structurii pulmonare care sa dezvoltat odată nu poate fi inversată. Prin urmare, fibroza pulmonară nu a fost încă vindecată.
În plus, există o terapie simptomatică, care servește la atenuarea simptomelor cât mai mult posibil și la prevenirea posibilelor complicații și boli secundare.
Fibroza pulmonară nu a fost încă vindecată. Scopul terapiei cu fibroză pulmonară este de a încetini sau opri progresia bolii.
Dacă se cunosc cauzele fibrozei pulmonare, cea mai importantă măsură terapeutică este eliminarea acestora. Asta înseamnă, cauzate de boli subiacente, cum ar fi una Sarcoid sau artrita reumatoidă trebuie tratată optim.
Cu o singură trecere prafuri anorganice sau alergeni fibroza pulmonară, este extrem de important să se evite expunerea ulterioară la inhalarea acestor poluanți sau să se reducă cât mai mult posibil. Este posibil să fie luată în considerare și o schimbare de ocupație.
Conţinut:
Terapia cu fibroză pulmonară: ce rol joacă cortizonul și imunosupresoarele?
Deoarece afecțiunile pulmonare fibroase, cum ar fi fibroza pulmonară, au adesea o componentă inflamatorie, preparatele de cortizon sunt o parte importantă a terapiei pentru mulți bolnavi.
Suplimentele de cortizon sunt derivați sintetici ai hormonului cortizol al organismului și au unul efecte antiinflamatorii și antialergice. Pot fi utilizate sub formă de tablete sau seringi.
Dacă fibroza pulmonară apare în legătură cu boli reumatice, cum ar fi artrita reumatoidă, medicamentele din grupul imunosupresoarelor sunt utilizate ca alternativă sau, în plus, care - prin diferite mecanisme - diminuează sistemul imunitar și astfel inhibă procesele inflamatorii.
Preparatele de cortizon și imunosupresoarele au fost și sunt utilizate și la cei afectați fibroză pulmonară idiopatică (FPI) utilizat frecvent. Cu toate acestea, boala răspunde rar și atunci când o face, este de obicei doar temporară. O analiză a diferitelor studii nu a găsit nicio dovadă a eficacității nici măcar cu tratamentul cu cortizon singur.
Terapie antifibrotică: medicamente IPF
Pentru o lungă perioadă de timp nu a existat nicio terapie medicamentoasă cu care cursul fibrozei pulmonare idiopatice (IPF) să poată fi întârziat în mod demonstrabil. Cu toate acestea, în ultimii ani au fost aprobate două medicamente specifice pentru tratarea IPF - pirfenidonă și nintedanib.
Pirfenidonă
Ingredientul activ pirfenidonă a primit aprobarea UE pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice în martie 2011. Este o așa-numită „moleculă mică” care, printre altele, inhibă factorul de creștere beta1 transformant.
Studiile au arătat că medicamentul încetinește deteriorarea funcției pulmonare la persoanele cu IPF. Prin urmare, a fost considerat purtătorul speranței în terapia fibrozei pulmonare idiopatice.
Studiile clinice asupra celor afectați au arătat că pirfenidona încetinește scăderea funcției pulmonare (capacitatea vitală). Acest lucru poate fi văzut ca o măsură a cicatricii pulmonare. Există și efecte pozitive
- performanță fizică, măsurată ca 6 minute de mers pe jos, și
- privind supraviețuirea globală la un an.
Cu toate acestea, nu a putut fi dovedită o influență pozitivă asupra dificultăților de respirație și a calității vieții.
Efectele secundare ale pirfenidonei au inclus probleme gastro-intestinale și erupții cutanate și sensibilitate la lumina soarelui. Astfel, cei afectați care iau pirfenidonă trebuie să aplice un factor de protecție solară 50 chiar și în timpul zilei.
După cântărirea efectelor prezentate și a efectelor secundare, autorii ghidurilor medicale valabile în prezent pentru tratamentul IPF au venit la recomandarea ca pacienții cu IPF să fie tratați cu pirfenidonă. Cu toate acestea, cei afectați trebuie informați în detaliu despre efectele și posibilele efecte secundare. Pe baza acestor studii, pirfenidona a fost aprobată în UE din 2011 pentru tratamentul pacienților cu FPI ușoară până la moderată.
Nintedanib
Un al doilea medicament aprobat pentru tratamentul pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică este disponibil în Germania din martie 2015. Inhibitorul tirozin kinazei nintedanib (cunoscut și ca BIBF 1120).
Studiile efectuate pe un total de peste 1000 de persoane cu IPF arată că nintedanibul reduce, de asemenea, semnificativ scăderea funcției pulmonare (măsurată ca capacitate vitală) și, în plus, timpul până la acută Exacerbare (Flacără a bolii) extinsă. Aceste apariții acute sunt de o preocupare deosebită pentru persoanele cu IPF, deoarece înrăutățesc semnificativ prognosticul. Studiile au arătat, de asemenea, un efect pozitiv asupra supraviețuirii globale pentru nintedanib. Cel mai frecvent simptom al efectelor secundare ale nintedanibului a fost afecțiunile gastro-intestinale și diareea.
Ghidurile valabile în prezent pentru terapia IPF recomandă nintedanib cu restricția că pacienții trebuie informați în detaliu cu privire la efectele terapiei și la efectele secundare așteptate. În UE și în Germania, nintedanib este aprobat pentru tratamentul IPF, fără restricții la anumite grade de severitate a bolii.
Pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice (IPF), ghidul valabil în prezent recomandă cele două medicamente pirfenidonă și nintedanib.
În general, există două medicamente eficiente disponibile pentru tratarea IPF, deși nu există o comparație directă a celor două substanțe. Efectele tratamentului din studii par a fi comparabile în general, astfel încât alegerea terapiei trebuie discutată între pacient și medic în fiecare caz individual.
Medicamentele nintedanib și pirfenidonă aprobate în prezent pentru tratamentul IPF au fost prezentate în diferite studii pentru a determina efectul acestora
- alte boli pulmonare fibroase,
- pe stadii avansate de boală și
- asupra posibilelor combinații
examinat. În plus, diferite alte medicamente sunt cercetate în studii, ale căror rezultate vor fi disponibile în următorii ani.
Interviu video: Fibroza pulmonară idiopatică (FPI)
Iată un videoclip de la Vimeo. O conexiune la Vimeo este stabilită cu acordul dumneavoastră. Vimeo poate utiliza și cookie-uri. Pentru mai multe informații, faceți clic aici: Politica de confidențialitate Vimeo
Interviu cu prof. Dr. Andreas Günther, expert IPF la Spitalul Universitar Gießen-Marburg, partener în Centrul German pentru Cercetări Pulmonare: Ce simptome indică boala, cum este diagnosticată și ce efecte are fibroza pulmonară idiopatică asupra vieții celor afectați? (Sursa: Roche Pharma AG)
Terapia și transplantul de oxigen
Tratamentele simptomatice pentru fibroza pulmonară includ Terapia cu oxigen pe termen lung (LOT), în cazul în care persoana în cauză primește oxigen suplimentar timp de cel puțin 16 ore pe zi. Terapia cu oxigen pe termen lung este utilizată atunci când schimbul de gaze este atât de limitat de fibroza pulmonară încât conținutul de oxigen din sânge scade sub o anumită valoare limită. LOT îmbunătățește adesea performanța fizică atât de semnificativ încât permite multor persoane afectate să facă față activităților lor normale de zi cu zi.
De asemenea, este important să se trateze infecțiile tractului respirator și ale plămânilor, la care pacienții cu fibroză pulmonară sunt deosebit de predispuși, precoce și consecvenți.
O altă opțiune terapeutică pentru IPF avansat este una Transplant pulmonar. În cazul în care boala continuă să se înrăutățească, medicii tratați își vor îndruma pacienții cu fibroză pulmonară la un centru de transplant. Acolo se poate clarifica dacă pacientul este potrivit pentru un transplant.