Terapia fibrozei chistice - fibroza chistică - Roche Pharma

Fibroza chistică nu este încă vindecabilă, dar majoritatea simptomelor pot fi rezolvate printr-un concept terapeutic constând în tratamentul medicamentos și diferite măsuri însoțitoare, cum ar fi B. Fizioterapia, administrarea enzimelor digestive și dieta bogată în calorii pot fi îmbunătățite. Odată cu dezvoltarea și introducerea de noi medicamente și opțiuni de terapie, pacienții cu fibroză chistică nu numai că trăiesc mult mai mult, dar și calitatea vieții celor afectați s-a îmbunătățit semnificativ.

Medicament

Medicamentele utilizate pentru tratarea fibrozei chistice sunt v. A. ameliorarea simptomelor. Tratamentul simptomelor căilor respiratorii se face v. A. prin terapie prin inhalare cu preparate expectorante precum și medicamente antiinflamatoare și antibiotice. Avantajul medicamentelor luate prin inhalare: pot funcționa direct în plămâni.

Medicamente expectorante

Acești așa-numiți agenți mucolitici ajută plămânii să îndepărteze mucusul prin lichefierea mucusului care înfundă căile respiratorii fine. Mucusul mai lichid poate fi tusit mai ușor. Sunt disponibile următoarele preparate:

Soluție salină hipertonică: Schimbă structura structurii mucoasei astfel încât mucusul să devină mai lichid atunci când apa curge în.
DNază: Datorită utilizării continue a sistemului imunitar în plămâni, multe celule imune de acolo pier. Celulele se deschid și materialul genetic, ADN-ul, este eliberat. ADN-ul eliberat îngroșează suplimentar mucusul deja vâscos. Prin urmare, se folosesc așa-numitele DNaze, care rup ADN-ul și astfel lichefiază mucusul.
Manitolul funcționează în mod similar cu soluția salină.

Medicamente pentru infecții respiratorii

Mucusul gros din plămâni este un teren de reproducere ideal pentru agenții patogeni precum bacteriile, virusurile și ciupercile. Acestea infectează căile respiratorii și deseori provoacă infecții recurente și, astfel, inflamații. Pe termen lung, acest lucru poate distruge țesutul pulmonar.

Majoritatea agenților patogeni pot fi distruși cu ajutorul antibioticelor (agenți împotriva bacteriilor), antivirale (agenți împotriva virușilor) și antimicotice (agenți împotriva infecțiilor fungice). Dacă medicamentul nu este suficient de eficient, tratamentul poate fi efectuat și pentru o perioadă mai lungă pentru a reduce cel puțin multiplicarea agentului patogen. Antibioticele sunt adesea inhalate, dar medicamentele pot fi, de asemenea, administrate sub formă de comprimate sau intravenos.

Medicamente antiinflamatoare

Țesutul pulmonar este permanent deteriorat de inflamații recurente. Medicamentele antiinflamatoare, cum ar fi cortizonul sau ibuprofenul, ar trebui să prevină acest lucru.

Medicamente bronhodilatatoare

Pe lângă mucusul gros, spasmele musculare și umflarea mucoasei bronșice îngreunează respirația. Medicamentele speciale care extind bronhiile (bronhodilatatoarele) pot ușura respirația.

Enzime digestive

Deoarece funcția pancreasului este perturbată la trei sferturi din pacienții cu fibroză chistică, lipsesc enzime digestive importante care descompun alimentele în componente mici pentru a le putea absorbi. Enzima lipază, produsă de pancreas, descompune grăsimile, proteaza descompune proteinele și amilaza descompune carbohidrații.

Pentru a corecta această indigestie, persoanele cu fibroză chistică trebuie să ia enzime pancreatice. În funcție de tipul și cantitatea de alimente consumate, trebuie consumată cantitatea corectă de enzime. O consultanță nutrițională specializată în fibroză chistică antrenează pacienții și rudele în calcularea cantității corecte și a aportului corect de enzime digestive.

Modulatori CFTR

Așa-numiții modulatori CFTR sunt medicamente care tratează pentru prima dată mai degrabă cauza problemelor asociate cu fibroza chistică decât simptomele. Acestea ar trebui să îmbunătățească funcția canalului CFTR, în mod ideal să o restabilească, astfel încât echilibrul apă-sare să revină în echilibru. Există peste 2000 de mutații diferite cunoscute în gena CFTR care au consecințe diferite pentru canalul CFTR. Din acest motiv, mai mulți modulatori CFTR trebuie de obicei combinați între ei. Aproximativ 90% dintre pacienții cu fibroză chistică pot fi deja tratați cu combinațiile dezvoltate în prezent. Modulatorii CFTR sunt utilizați și pentru terapia simptomatică.

Diverse medicamente pot reduce cel puțin simptomele fibrozei chistice. Acest lucru crește speranța de viață și calitatea vieții pacienților cu fibroză chistică. Odată cu dezvoltarea modulatorilor CFTR, acum poate fi combătută și cauza fibrozei chistice.

fizioterapie

Fizioterapia este o parte esențială a regimului zilnic de tratament pentru pacienții cu fibroză chistică. Pe lângă activitatea sportivă, este un sprijin important pentru terapia medicamentoasă. Mucusul gros trebuie slăbit prin exerciții speciale și tehnici de respirație, astfel încât pacienții să poată tuse mai ușor. Exercițiile de respirație și întindere trebuie efectuate zilnic de către pacient. Cele mai frecvente două exerciții de respirație sunt drenajul autogen și buza frânei.

Drenaj autogen

Cu ajutorul drenajului autogen, mucusul din plămâni este mai întâi slăbit, colectat, transportat pas cu pas de jos în sus și apoi tuse. Acest lucru se face prin inhalare și expirație mai profundă, care schimbă presiunea în căile respiratorii și diametrul bronhiilor. Diametrul crește atunci când inspirați și scade când expirați. Este important să faceți o scurtă pauză după inhalare, astfel încât aerul din zonele acoperite de mucus ale bronhiilor să se poată așeza în spatele mucusului și astfel să-l detașeze de peretele bronșic. Drenajul autogen este adesea utilizat atunci când se utilizează dispozitive de terapie respiratorie, cum ar fi B. Flutter, Cornet sau sistemul PEP.

Frâna buzelor

Așa-numita frână de buze susține plămânii și ușurează respirația. Când expiri, aerul este încetinit prin apăsarea buzelor împreună. Acest lucru va lărgi căile respiratorii și data viitoare când inspirați, mai mult aer poate fi captat.

Pe lângă tehnicile de respirație, există numeroase exerciții de mobilizare și tehnici de poziționare pentru a susține funcția pulmonară, de ex. B. mobilizarea toracică și posturi terapeutice. Ce măsuri individuale sunt cele corecte ar trebui discutate în prealabil cu un kinetoterapeut special. El conduce exercițiile și se asigură că acestea sunt efectuate corect. Dacă pacientul poate efectua exercițiile în mod independent, le poate încorpora în rutina zilnică și le poate efectua zilnic.

Fizioterapia este piatra de temelie a tratamentului fibrozei chistice. Poate îmbunătăți funcția pulmonară, facilitând respirația.

Sport

În plus față de kinetoterapia, exercițiile fizice reprezintă o parte importantă a planului de tratament pentru pacienții cu fibroză chistică. Exercițiul fizic ajută la creșterea rezistenței, astfel încât să nu ieșiți din respirație la fel de repede în timpul efortului fizic. Prin mișcările din sport, de ex. B. Fugind și sărind, mucusul din plămâni este slăbit. În plus, exercițiul are un efect pozitiv asupra producției de mucus, adică H. devine mai fluid și mai ușor de tuse. Sportul nu are doar un efect pozitiv asupra funcției pulmonare, ci și asupra psihicului. Hormonii fericirii sunt eliberați, vă simțiți bine și în viață și sistemul imunitar este întărit. Cu cât este început mai devreme, cu atât mai bine!

Tipurile de sport care pot fi practicate depind de sănătatea fiecărui individ. În plus, distracția în sport ar trebui să fie întotdeauna pe primul loc. Dacă un pacient nu are voie să facă exerciții, o schimbare în activitățile de zi cu zi - cum ar fi B. Urcarea scărilor în locul unui lift - ajută la menținerea propriilor performanțe.

nutriție

A fi sever subponderal este o caracteristică comună a fibrozei chistice. Prin urmare, o dietă conștientă și bogată în calorii este o parte importantă a terapiei. Deoarece sistemul digestiv nu funcționează corect, substanțele nutritive din alimente nu pot fi utilizate corect. În plus, există efortul fizic cauzat de tuse și lupta constantă împotriva infecțiilor. Un factor care mărește foarte mult necesarul zilnic de calorii.

Aceasta înseamnă că pacienții cu fibroză chistică ar trebui să mănânce o masă bogată în calorii de câteva ori pe zi (de 5-6 ori), dacă este posibil. Majoritatea caloriilor se găsesc în alimentele bogate în grăsimi, cum ar fi: B. unt, produse lactate bogate în grăsimi, cârnați și carne bogate în grăsimi, pește bogat în grăsimi (inclusiv somon, ton, macrou) și nuci. În plus, alimentele trebuie să fie variate și echilibrate, astfel încât toți nutrienții importanți (carbohidrați, proteine, grăsimi, vitamine, minerale și oligoelemente) să fie absorbiți în cantități suficiente.

Nu există restricții dietetice majore la pacienții cu fibroză chistică. Cu excepția cazului în care există și diabet. Mesele trebuie să fie bogate în calorii, dar echilibrate.

Deosebit de important: nu uitați să beți! Sunt necesare cel puțin 2 litri pe zi.

Dacă un pacient cu fibroză chistică continuă să piardă în greutate în ciuda unei diete bogate în calorii și a unui aport de enzime bine controlat, ar trebui întotdeauna luată în considerare posibilitatea dezvoltării diabetului zaharat.

igienă

Respectarea măsurilor de igienă este foarte importantă atât pentru pacienții cu fibroză chistică, cât și pentru echipa de tratament. Deoarece persoanele care suferă de fibroză chistică pot prinde germeni din mediu mai ușor decât persoanele sănătoase; pe de altă parte, germenii provoacă probleme mai mari la nivelul căilor respiratorii.

Măsuri de igienă pentru prevenirea infecțiilor:

Deoarece pacienții cu fibroză chistică se infectează mai repede cu diverși germeni și infecțiile sunt mai severe, este deosebit de important pentru ei să respecte măsurile de igienă.

Bell SC și colab. Viitorul îngrijirii fibrozei chistice: o perspectivă globală. Lancet Respir Med 2020; 8: 65-124

Society for Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Ghid S1: Mucoviscidoză (fibroză chistică): nutriție și insuficiență pancreatică exocrină, 2011. Ultima accesare pe 16 ianuarie 2020 la https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/LL_S1_mukoviszidose_ernaehrung_exokrine_uffankins.

Hill C și colab. Actualizați fibroza chistică - fiziopatologie, diagnostic, terapie. Pneumonews 2016; 8: 45-53

Comisia pentru igiena spitalelor și prevenirea infecțiilor la Institutul Robert Koch (KRINKO). Cerințe de igienă în îngrijirea medicală a pacienților cu fibroză chistică (fibroză chistică). Ultima accesare pe 16 ianuarie 2020 la https://www.muko.info/fileadmin/user_upload/angebote/qualitaetsmanagement/leitlinie_hygiene.pdf

Fibroza chistică e. V. (ed.). Fibroza chistică: cauză, tablou clinic și terapie. Stare 12/2018

Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Fibroza chistică - diagnostic și tratament. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74

Schlueter Katrin. Fibroza chistică e. V. (ed.). Mănâncă bine pentru fibroză chistică. Începând cu 12/2008, ediția a III-a 2015

Van Koningsbruggen-Rietschel. Fibroza chistică - boală pe calea terapiei personalizate. Vindecarea lunară a copiilor 2017; 165: 681-687