Terapia fibrozei chistice Mucoviscidoză e

Terapia pentru fibroza chistică este complexă și constă din mai multe componente. Aceasta include medicamente, precum și terapie prin inhalare, fizioterapie, terapie nutrițională și terapie sportivă. Prin urmare, este important ca persoanele cu fibroză chistică să caute tratament la un centru specializat. Acolo, echipa de tratament este formată de obicei din medici, terapeuți în nutriție, asistenți medicali, fizioterapeuți și îngrijitori psihosociali. Vă explicăm cele mai importante metode de terapie pentru dvs.

În prezent nu există nici un remediu pentru fibroza chistică. Timp de decenii, terapia fibrozei chistice s-a bazat pe tratarea simptomelor din diferitele organe cu diferite terapii.

Medicament

Există mai multe medicamente care sunt utilizate pentru fibroza chistică. Acestea sunt ingerate, inhalate sau administrate intravenos. În ultimii ani, au fost dezvoltate primele medicamente care îmbunătățesc funcția canalului defect în potențialul fiecărei celule afectate, așa-numiții modulatori CFTR.

În Germania, peste 50 de centre specializate pentru îngrijirea pacienților de diferite grupe de vârstă sunt certificate în prezent de managementul calității al Institutului de Fibroză Chistică.

Terapia prin inhalare

Terapia prin inhalare este o componentă importantă a terapiei pentru fibroza chistică. Dacă ingredientele active sunt inhalate, acestea ajung rapid și direct la locul de acțiune - plămânii. Aceasta înseamnă că există mai puține efecte secundare și este nevoie de mai puține medicamente pentru a avea un efect.

Diferite sisteme de inhalare pentru inhalare umedă și uscată sunt disponibile pentru terapia prin inhalare. În special, medicamentele pentru dizolvarea mucusului, dilatarea căilor respiratorii și antibioticele sunt utilizate inhalativ. Deoarece tehnica inhalării este esențială pentru eficacitatea medicamentului, este importantă pregătirea regulată a inhalării de către personalul specializat.

fizioterapie

Fizioterapia este o parte integrantă a planului zilnic de tratament. Mucusul gros poate fi slăbit cu diferite tehnici de respirație. Acest lucru îmbunătățește în mod demonstrabil funcția pulmonară. Pacientul trebuie să poată efectua în mod independent exercițiile speciale de fizioterapie a respirației. Învățarea fizioterapiei respirației într-un stadiu incipient oferă celor afectați posibilitatea de a face față bolii cu încredere și de a-și desfășura terapia zilnică în mare măsură independent de terți.

Deoarece fizioterapia pentru fibroza chistică nu face parte din antrenamentul de fizioterapie, Grupul de lucru pentru fizioterapie al Fibrozei chistice e.V. oferă cursuri la nivel național.

transplant

Dacă țesutul pulmonar este deteriorat prea mult, un transplant (abrevierea Tx) de plămâni poate deveni o opțiune de terapie. Un transplant de ficat sau pancreas poate fi, de asemenea, o opțiune utilă pentru persoanele cu fibroză chistică. Printr-un transplant de organ, pacientul cu fibroză chistică primește un organ sănătos și care nu mai dezvoltă fibroză chistică, deoarece structura genetică a organului donator nu se modifică. În restul corpului, însă, defectul fibrozei chistice rămâne neschimbat.

Dacă se are în vedere un transplant de plămâni, trebuie înregistrat așa-numitul LAS (Lung Allocation Score), pe baza căruia plămânii donatori sunt distribuiți pacienților în funcție de urgență și probabilitatea de succes.

Enzime digestive

Majoritatea pacienților cu fibroză chistică suferă de ceea ce este cunoscut sub numele de „insuficiență pancreatică”, adică pancreasul ei nu funcționează corect. Prin urmare, pulpa nu poate fi digerată corect. Enzimele digestive lipsă pot fi înlocuite sub formă de medicament (pulbere de pancreas). Acesta conține enzime pentru digestia proteinelor, carbohidraților și grăsimilor. Dozajul enzimatic depinde de conținutul de grăsime al alimentelor, adică cu cât masa este mai grasă, cu atât sunt necesare mai multe enzime.

nutriție

Deoarece sistemul digestiv este perturbat la majoritatea pacienților cu fibroză chistică, terapia nutrițională vizată este importantă încă de la început. Dieta optimă este predată individual de către terapeuții nutriționali instruiți și include o dietă echilibrată și bogată în grăsimi. Deoarece o stare nutrițională bună are un efect pozitiv asupra evoluției bolii, terapia nutrițională este piatra de temelie a terapiei de la naștere.

Deoarece pierderile de apă și electroliți prin transpirație crescută, scaunele subțiri și respirația sunt mai mari decât la persoanele sănătoase din punct de vedere metabolic, se aplică reguli speciale și pentru aportul de lichide și pentru a compensa pierderea de sare la pacienții cu fibroză chistică: Cantitatea zilnică trebuie să fie mai mare de doi litri și la Poate fi îmbogățit cu sare, după cum este necesar.

Grupul de lucru pentru nutriție din Mukoviszidose e.V. susține formarea fibrozei chistice a terapeuților în nutriție. De asemenea, oferă informații ample despre dieta pentru fibroza chistică.

mișcare și sport

Exercițiile fizice și exercițiile fizice au efecte pozitive asupra sănătății persoanelor cu fibroză chistică. Activitatea fizică sau sportivă îmbunătățește performanța fizică, abilitățile de coordonare, postura, mobilitatea toracelui și forța osoasă, printre altele.

Chiar și într-un stadiu avansat al bolii, persoanele cu fibroză chistică își pot îmbunătăți performanțele atât cu rezistența, cât și cu antrenamentul de forță.

Grupul de lucru Sport im Mukoviszidose e.V. oferă informații detaliate despre sportul cu fibroză chistică.

Terapie specială pentru alte boli în fibroza chistică

Bolile care apar ca urmare a fibrozei chistice, cum ar fi diabetul, depresia și tulburările de anxietate, boli hepatice, inflamații articulare, deficit de fier sau osteoporoză sunt tratate și prescrise individual de către specialitățile medicale respective. Terapia trebuie să fie întotdeauna însoțită de medicul care tratează fibroza chistică.

umfla

Smyth AR și colab.; Societatea Europeană de Fibroză Chistică. Standardele de îngrijire ale Societății Europene pentru Fibroză Chistică: orientări privind cele mai bune practici. J Chist Fibros. 2014 mai; 13 Supliment 1: paginile 23-42.
Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Actualizați fibroza chistică, Pneumonews 2016; 8 (4)
Reinhardt D., Götz M., Kraemer R., Schöni M.H.: Fibroza chistică 2001, Springer Verlag
Ballmann, M., Smaczny C.: CF-Manual, ediția a II-a 2008, Verimag unimed
Hügel C, Grünewaldt A, Smaczny C, Eichmeier O, Wagner TOF. Actualizați fibroza chistică, Pneumonews 2016; 8 (4)
Naehrig S, Chao CM, Naehrlich L: Fibroza chistică - diagnostic și tratament. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 564-74. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0564
Liniile directoare privind fibroza chistică

Conținutul de pe această pagină a fost creat în septembrie 2017.