Tratamentul bolii dumneavoastră - Taranis
Prin urmare, tratamentul se bazează în principal pe o dietă specifică, posibil asociată cu tratamente medicamentoase (cofactori sau purificatori).
Scopurile prelucrării
Obiectivele care trebuie atinse sunt identice oricare ar fi boala:
- Asigurați-vă că creştere normal ca greutate, înălțime, circumferința capului și o stare nutrițională bună;
- Obține achiziții psihomotorii normale;
- Ia o echilibru metabolic bun in linie;
- Împiedica decompensări acute (inexistente pentru fenilcetonurie), evitarea oricărei perioade de catabolism (degradarea proteinelor proprii și eliberarea de aminoacizi) (vezi fig. 1).
Principiul tratamentului dietetic
Principiul tratamentului dietetic este de a face o dietă limitată în aminoacidul al cărui metabolism este defect, furnizând în același timp în cantități suficiente ceilalți nutrienți, adică ceilalți aminoacizi, carbohidrați și lipide, vitamine și minerale. Prin urmare, acest tratament se va baza pe:
In practica
Aceasta implică cunoașterea compoziției alimentelor și alegerea acestora. Se obișnuiește clasificarea alimentelor în grupuri. Alimentele care fac parte din același grup au aceleași caracteristici nutriționale.
Un copil cu deficit de enzime nu va putea mânca alimente din toate grupurile din dieta sa zilnică, sub pedeapsa intoxicației. Prin urmare, alimentele vor fi clasificate în:
Cu toate acestea, acestea sunt uneori permise în cantități controlate în anumite circumstanțe. De exemplu, în primele luni de viață, proteinele naturale sunt furnizate sub formă de lapte. În cele din urmă, unele forme ușoare ale bolii permit uneori ca aceste alimente să fie permise în cantități controlate.
Pentru unele dintre aceste alimente, există alimente substitutive artificiale care ajută la menținerea unei diete aparent variate, fără a crește aportul de proteine. Aceste alimente vor fi dezvoltate în continuare.
Prin urmare, vi se vor oferi liste de legume (inclusiv cartofi) și fructe, indicând o anumită greutate de legume și fructe pentru o cantitate fixă de aminoacid controlat: această cantitate fixă se numește PART sau ECHIVALENT. Această cantitate a fost determinată în mod arbitrar, dar este acum acceptată în mod obișnuit, deci pentru fenilcetonurie,
1 parte = 20 mg de fenilalanină. Cu toate acestea, nu există consens pentru alte boli, iar sistemul Parts, exprimat în miligrame de aminoacizi sau în grame de proteine naturale, poate varia de la o echipă de asistență medicală la alta.