Trombocitopenie imună (boala Werlhof)
Trombocitopenia imună (ITP) este o boală autoimună care afectează trombocitele din sânge. În acest caz, există o lipsă de trombocite în sânge, care se manifestă în principal printr-o capacitate redusă de coagulare după leziuni. Boala poate fi acută sau cronică. Puteți afla mai multe despre acest lucru mai jos.
Acest text a fost scris la cele mai înalte standarde științifice și a fost verificat de către profesioniștii din domeniul medical.
Ultima actualizare: 5 iunie 2020
Cele mai importante lucruri pe scurt
În trombocitopenia imună, corpul descompune trombocitele din sânge, ceea ce reduce producția de trombocite
În majoritatea cazurilor, copiii și adolescenții sunt afectați
Tratamentul se bazează în primul rând pe măsura în care sunteți predispus la sângerare
Dacă corpul pierde prea mult sânge ca urmare a sângerării, poate apărea șoc care pune viața în pericol
Ce înțelege medicina prin trombocitopenie imună?
Trombocitopenia imună se mai numește boala Werlhof sau purpura trombocitopenică idiopatică. Sistemul imunitar descompune trombocitele (trombocite din sânge) din fluxul sanguin, ceea ce reduce producția de trombocite din sânge.
Practic, trombocitele se formează în măduva osoasă și astfel intră în sânge. După aproximativ opt până la zece zile, se descompun în splină. Trombocitele sunt în primul rând responsabile de oprirea sângerării. Aceasta înseamnă că, dacă vă răniți, de exemplu, pereții vaselor de sânge sunt sigilați imediat, astfel încât sângerarea să se oprească rapid.
Cu toate acestea, în boala Werlhof, propriul sistem de apărare al organismului consideră în mod greșit că trombocitele sunt bolnave și le descompune tot mai mult în splină. Prin urmare, ITP este, de asemenea, una dintre bolile autoimune.
Ca urmare a acestei defecțiuni crescute, există mai puține trombocite în corp pentru a închide rănile și tendința de sângerare crește. Chiar și cele mai mici tăieturi duc la sângerări greu de oprit.
Cât de frecventă este boala și cine este afectat de aceasta?
ITP este una dintre cele mai frecvente cauze ale tendinței de sângerare la copii. În majoritatea cazurilor, acest lucru afectează copiii și adolescenții. Aproximativ cinci din 100.000 de copii și tineri se îmbolnăvesc în fiecare an. Dar femeile după sarcină și persoanele care suferă de infecții severe suferă mai des de boala Werlhof.
Care sunt simptomele trombocitopeniei imune?
Simptomele caracteristice ale trombocitopeniei imune includ în primul rând sângerări punctiforme ale pielii (petechii), care în majoritatea cazurilor este vizibilă pe mucoasa bucală și pe picioare.
Acesta este adesea primul semn al unui deficit de trombocite. În plus, chiar și cele mai mici leziuni provoacă vânătăi verde-albastre și sângerări abundente. În cursul bolii, pot să apară adesea sângerări nazale sau sângerări ale gingiilor.
În unele cazuri, acest lucru face ca femeile să dezvolte sângerări menstruale crescute, care pot fi neobișnuit de grele. Sângerările interne, cum ar fi în creier, sunt de asemenea rare.
Simptomele vizibile apar de obicei numai dintr-un număr de trombocite de 30.000/microlitru. Gama normală este de 150.000 până la 350.000.
Care sunt cauzele trombocitopeniei imune?
Practic, ITP este o boală autoimună dobândită care se manifestă ca o coagulare scăzută din cauza anticorpilor liberi și legați de trombocite care scurtează durata de viață a trombocitelor. În forma cronică, nici o cauză precisă nu poate fi identificată din punct de vedere medical.
În trombocitopenia imună acută, boala este declanșată în principal de medicamente sau de boli existente, cum ar fi citomegalia, virusul Epstein-Barr sau HIV. Se suspectează o reacție încrucișată a antigenelor virusului care declanșează formarea anticorpilor.
Care sunt consecințele trombocitopeniei imune pentru cei afectați?
Boala crește riscul de vânătăi pentru cei afectați. În cazuri rare, sângerarea care pune viața în pericol, cum ar fi hemoragia cerebrală și sângerarea în tractul digestiv, este o posibilă consecință. Cu toate acestea, riscul este mai mare, în special la persoanele în vârstă.
Dacă corpul pierde prea mult sânge ca urmare a acestei sângerări, organismul reduce automat aportul de oxigen către organe. Acest lucru poate duce la un șoc care pune viața în pericol, care, dacă nu este tratat, duce la insuficiență de organ și, astfel, se termină fatal.
Care este evoluția bolii cu trombocitopenie imună?
Boala Werlhof poate fi acută sau cronică. Forma acută începe brusc și, în majoritatea cazurilor, dispare singură după câteva săptămâni. Aproape toate bolile ITP sunt acute, mai ales în copilărie. Boala se dezvoltă adesea ca urmare a unei infecții virale.
Forma cronică, pe de altă parte, durează de obicei ani de zile, în unele cazuri chiar și pe viață și caracterizează cursul tipic la adulți.
Cum diagnostichează medicul trombocitopenia imună?
Pentru diagnostic, medicul va face un test de sânge pentru a determina numărul de trombocite. Lipsa de trombocite din sânge poate indica și alte boli. Aceasta înseamnă că o deficiență poate fi, de asemenea, un simptom și poate servi drept indicație. Prin urmare, sunt necesare studii suplimentare pentru a exclude alte boli.
Ce forme de tratament și terapie există?
Tratamentul bolii Werlhof se bazează în primul rând pe amploarea tendinței de sângerare. În plus, terapia vizează în primul rând evitarea complicațiilor. În majoritatea cazurilor, medicul va prescrie ceea ce este cunoscut sub numele de corticosteroizi. Acestea pot bloca temporar anticorpii care distrug trombocitele.
Anticorpii pot fi, de asemenea, blocați cu imunoglobuline intravenoase, astfel încât numărul trombocitelor să poată crește din nou. Imunoglobulinele sunt soluția cea mai potrivită pentru situații de urgență deoarece devin active în splină și astfel inhibă defalcarea trombocitelor. Tratamentul are loc de obicei pe parcursul a câteva săptămâni.
În cazurile severe, citostatice pot fi chiar necesare. Deoarece acestea sunt asociate cu efecte secundare grave, anticorpii monoclonali sunt din ce în ce mai mult combinați cu administrarea ulterioară de imunoglobuline. Cu toate acestea, dacă apare sângerare care pune viața în pericol, medicul poate administra și transfuzie de trombocite.
De asemenea, poate fi necesară îndepărtarea chirurgicală a splinei pentru a crește numărul de trombocite. Medicii recomandă o intervenție chirurgicală, mai ales dacă adulții continuă să aibă o tendință crescută de sângerare după un an.
Cu toate acestea, deoarece procedura este asociată cu un risc crescut de formare a cheagurilor de sânge și infecții care pun viața în pericol, tratamentul medicamentos este din ce în ce mai utilizat. Chiar dacă persoana afectată refuză să fie supusă unei intervenții chirurgicale, de exemplu, există posibilitatea de a utiliza alte medicamente, așa-numiții agoniști ai receptorilor trombopoietinei.
Care este prognosticul pentru trombocitopenia imună?
În principiu, prognosticul pentru ITP este foarte bun dacă nu există complicații. Copiii în special sunt bolnavi acut. Cu alte cuvinte, deficitul lor de trombocite se rezolvă fără tratament.
La adulți, însă, cursul este foarte diferit, dar cei afectați dezvoltă adesea trombocitopenie imună cronică. Dacă există complicații, cum ar fi sângerări abundente, daunele ulterioare sunt de obicei severe.
Companiile de asigurări de sănătate acoperă costurile?
Costurile tratamentului sunt de obicei acoperite de compania de asigurări de sănătate. În unele cazuri, cum ar fi atunci când splina trebuie îndepărtată, cei afectați trebuie adesea să plătească singuri o parte din costuri. Desigur, puteți afla mai multe despre acest lucru în avans de la compania de asigurări de sănătate.
Dacă aveți întrebări cu privire la acest subiect sau la orice alt subiect medical, forumul nostru vă este disponibil. Aici puteți face schimb de idei cu alți membri și contactați medicii noștri!