Tumori cartilaginoase - Swiss Medical Review
rezumat
Tumorile cartilajului sunt patologii rare, a căror descoperire este adesea fortuită la imagistica efectuată din alt motiv. Uneori simptomatice (durere, rigiditate articulară, deformare, fractură), acestea ar trebui să justifice explorarea clinică, radiologică și histopatologică. Managementul depinde de leziunile identificate și poate implica o urmărire clinică simplă sau o procedură chirurgicală complexă, rezultatul unei discuții conduse de o echipă multidisciplinară formată din radiologi, patologi și chirurgi. Descoperirea unei leziuni cartilaginoase induce adesea o doză deloc de neglijat la pacienții afectați. Cunoștințele lor, de către medicul curant și chirurgul ortoped, ni se par esențiale pentru a oferi îngrijiri optime care trebuie efectuate într-un centru specializat.
Introducere
Tumorile cartilajului sunt rare și descoperirea lor este adesea fortuită la imagistica efectuată din alt motiv. Diagnosticul lor se face prin compararea datelor epidemiologice, radiologice și anatomopatologice. Primul pas este clinica și analiza razelor X standard. Locul leziunii (epifiză, metafiză, diafiză), întinderea și aspectul său permit într-un număr mare de cazuri să ghideze diagnosticul și să estimeze gradul de agresivitate. Biopsia este necesară în cea mai mică îndoială de diagnostic, după un proces riguros, în consultare cu diferitele părți interesate. Orice eroare în gestionarea inițială se poate dovedi dezastruoasă pentru restul tratamentului 1 și justifică, de îndată ce se suspectează o tumoare de cartilaj, să trimită pacientul către o echipă multidisciplinară capabilă să ofere tratament atât din punct de vedere chirurgical cât și oncologic.
Acest articol își propune să amintească diferitele tumori originare din cartilaj și să ofere elementele cheie care ghidează diagnosticul și gestionarea lor.
Osteocondrom
Cunoscută în mod obișnuit sub numele de exostoză, osteocondromul este cea mai frecventă tumoare osoasă benignă, cu o prevalență dificil de estimat datorită caracterului său de obicei asimptomatic. Reprezintă 35% din tumorile osoase benigne, 8% din toate tumorile osoase și afectează oamenii în 2 din 3 cazuri. Este o creștere osoasă rezultată dintr-o insulă a cartilajului de creștere ectopic care crește și se maturizează printr-un proces de osificare encondrală normală.
Orice os poate fi afectat, dar cea mai frecventă locație în 90% din cazuri este metafiza oaselor lungi, cu predilecție pentru femurul distal (30%), tibia proximală (20%) și humerusul proximal (17%) . 2 Forma sporadică este de 6 ori mai frecventă decât cele ereditare multiple (caseta 1) și are o rată de transformare malignă mai mică de 1%, comparativ cu 5-10% în forme multiple. 3 Dacă descoperirea unui osteocondrom se poate face la orice vârstă, dezvoltarea acestuia are loc în timpul creșterii, iar riscul degenerescenței sarcomatoase crește de la 25-30 de ani.
Boala exostozei multiple
Boala exostozei multiple (boala Bessel-Hagen) este o tulburare autosomală dominantă cu penetranță ridicată (96%) caracterizată prin prezența mai multor osteocondroame la același pacient. 3 Prevalența sa este de 1 la 50.000 de indivizi.
Radiologic, această leziune apare ca o osificare bine definită, a cărei cavitate medulară este continuă cu cea a osului subiacent (Figura 1). 2 Leziunea poate fi descrisă ca „sesilă” sau „pediculată”, în funcție de forma implantării sale. Are o dezvoltare perpendiculară pe metafiză și se îndreaptă spre diafiză.
Osteocondrom tipic sesil al femurului stâng
Cea mai temută complicație este degenerarea sarcomatoasă a osteocondromului (cel mai frecvent condrosarcom). 4 Trebuie luat în considerare în caz de simptome recente, care nu sugerează bursită sau închidere mecanică. Semnele RMN evocatoare sunt o grosime a manșetei cartilajului mai mare de 1,5-2 cm, un semnal mixoid de la manșeta cartilajului, prezența micro-calcificărilor în țesuturile moi și îmbunătățirea timpurie a contrastului după injectarea gadolinului. 5
Gestionarea unui osteocondrom sporadic constă de obicei în urmărire exclusiv clinică, deoarece este asimptomatică în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, abținerea de la tratament nu scutește pacienții de monitorizarea și educația regulată. Excizia chirurgicală poate fi indicată în cazul unei leziuni simptomatice, adesea prin frecarea mușchilor și tendoanelor la contact, creând pseudo-bursită inflamatorie sau prin comprimarea structurilor adiacente (nervi, vase etc.) (figura 2). Osteocondroamele scheletului axial și brâul la adulți, al căror risc de degenerare este crescut, ne încurajează să fim mai intervenționiști. De asemenea, orice modificare a comportamentului clinic, cum ar fi durerea, umflarea sau creșterea volumului, trebuie să conducă în mod imperativ la efectuarea de imagini pentru a exclude degenerescența sarcomatoasă. Rezecția unui osteocondrom trebuie să fie completă, în bloc, cu tot pericondrul său.
Osteocondrom mare al tibiei proximale stângi