Tumori de nefroblastom pediatric, tumori mediastinale și tumori cu celule germinale

În afară de leucemii, limfoame, tumori ale oaselor și țesuturilor moi și cancere neurologice, copiii pot fi afectați de diferite tipuri de tumori pediatrice solide, afectând diferite organe.

În principal, acestea tumori pediatrice poate fi împărțit în trei categorii, nefroblastoamele, care afectează rinichii, tumorile mediastinului din torace și tumorile cu celule germinale, care se dezvoltă în detrimentul celulelor precursoare ale gametilor.

Nefroblastoame, tumori renale pediatrice

Nefroblastoame, numite și Tumori Wilms, sunt tumori renale maligne specifice copiilor și foarte diferite de cancerul renal la adulți. Alte forme de cancer renal sunt extrem de rare la copii.

Originea exactă a nefroblastom rămâne necunoscut și în 99% din cazuri apar aleatoriu. Uneori pot fi asociate cu tulburări congenitale (sindromul Wiedemann-Beckwith, sindromul Denys-Drash, sindromul Perlman, sindromul WAGR, aniridia, hemihipertrofia sau anomalii genito-urinare). Chiar dacă anomaliile genetice sunt adesea evidențiate în tumori, formele familiale de nefroblastoame rămân foarte excepționale (1% din cazuri).

Aceste tumori pediatrice se dezvoltă din celule similare celor găsite în rinichiul embrionilor din uter. Acestea afectează atât băieții, cât și fetele, cu o frecvență anuală de 1 caz la 10.000 de nașteri. Copiii mici, între 1 și 5 ani, sunt cei mai afectați cu un vârf de frecvență în jurul valorii de 3 ani, 15% din cazuri apar înainte de vârsta de 1 an și 2% după 8 ani.

Simptomele nefroblastomului

nefroblastom manifestată în principal prin prezența unui nod în abdomen, cel mai adesea situat pe o parte. Alte simptome clinice însoțesc acest simptom:

1. Dureri abdominale (aproximativ 10% din cazuri);
2. Hipertensiune arteriala;
3. Febra (20% din cazuri);
4. Hematurie (prezența sângelui în urină);
5. Anemie (scăderea nivelului normal al hemoglobinei în sânge).

Nefroblastoamele sunt tumori pediatrice care cresc foarte repede, răspândindu-se în abdomen, ganglioni limfatici și vase de sânge. Acestea pot determina astfel formarea unei mase tumorale mai mari de 1 kg! De asemenea, pot face metastaze la plămâni sau ficat.

Tratamentul nefroblastoamelor

Diagnosticul nefroblastoamelor implică diferite examinări medicale:

1. Examene de imagistică (raze X, ultrasunete, CT, RMN (imagistică prin rezonanță magnetică)) pentru a vizualiza tumora și a căuta posibile metastaze;
2. Analize de urină și sânge pentru evaluarea funcției rinichilor.

Tratarea nefroblastom urmează protocoale standardizate stabilite de experți naționali și internaționali. De obicei, include următorii pași:

1. Chimioterapie inițială pentru reducerea dimensiunii tumorii (vincristină, adriamicină și actinomicină D);
2. Operație pentru îndepărtarea tumorii, a rinichiului afectat (nefrectomie) și a ganglionilor limfatici din jur;
3. Chimioterapie postoperatorie pentru îndepărtarea oricăror reziduuri din tumora și să prevină metastazele.

Radioterapia nu este sistematică, ci este rezervată stadiilor avansate ale nefroblastomului.

După operație, analiza de laborator a tumora permite specificarea naturii sale, determinarea etapei sale de evoluție și adaptarea tratamentului postoperator. Societatea internațională de oncologie pediatrică definește cinci etape ale dezvoltării nefroblastoamelor, care determină gestionarea lor:

1. Stadiul I: tumoare limitată la rinichi și ușor de operat;
2. Stadiul II: tumora care se răspândește în afara rinichiului, dar complet eliminată prin intervenție chirurgicală;
3. Etapa III: îndepărtarea incompletă a tumorii, ruptura tumorii sau invazia ganglionilor limfatici din apropiere;
4. Stadiul IV: prezența metastazelor;
5. Stadiul V: nefroblastom bilateral.

În 5% din cazuri, nefroblastom afectează ambii rinichi (formă bilaterală). Tratamentul chirurgical poate necesita apoi îndepărtarea ambilor rinichi ai copilului, ceea ce duce la plasarea copilului pe dializă și plasarea pe listele de așteptare pentru un transplant de rinichi.

---