Umflarea cronică a limbii datorită amiloidozei cu lanț ușor (AL) în mielomul multiplu
Umflarea cronică a limbii datorită amiloidozei cu lanț ușor în mielomul multiplu
Chelner, Udo; Grieshammer, Martin
Un pacient în vârstă de 68 de ani a prezentat o mărire dureroasă a limbii și o pierdere în greutate de 15 kg (Figura 1). Cu suspiciunea de carcinom cu celule scuamoase, a fost prelevată o probă, care a relevat o ulcerație cu modificări epiteliale inflamatorii fără malignitate. Ca parte a unei colecții suplimentare de eșantioane, diagnosticul indicativ al amiloidozei în limbă a fost realizat prin intermediul colorării roșii Congo (Figura 2). Diagnosticul mielomului multiplu cu expresie AL kappa a fost confirmat prin puncția măduvei osoase. Tomografia computerizată cu corp întreg nu a dezvăluit nicio dovadă a modificărilor osteolitice ale sistemului osos.
Pentru tratament, a fost inițiată chimioterapia cu bortezomib/ciclofosfamidă/dexametazonă, care a dus la o ușoară scădere a lanțurilor ușoare kappa („boală stabilă”). Ulterior, tratamentul cu lenalidomidă/dexametazonă a fost continuat.
Nu au existat dovezi clinice ale unei scăderi a macroglosiei, care a fost explicată de lipsa de răspuns la chimioterapie. În plus față de macroglosie, au fost detectabile și umflături în zona umerilor („semnul umărului”), care, pe lângă hipertrofia ventriculului stâng la ecocardiografie, sugerează amiloidoza sistemică, asociată cu imunoglobulina.
PD Dr. med. Dr. med. adâncitură. Martin Scheer, Clinica de Chirurgie Orală și Maxilo-Facială, Johannes Wesling Clinic Minden, Clinica Universitară a Universității Ruhr Bochum, [email protected]
Prof. Dr. med. Udo Kellner, Institutul de Patologie, Johannes Wesling Clinic Minden, Clinica Universitară a Universității Ruhr Bochum
Prof. Dr. med. Martin Grieshammer, Clinica de hematologie, oncologie, tulburări de coagulare și medicină paliativă, Clinica Johannes Wesling Minden, Clinica universitară a Universității Ruhr Bochum
Conflict de interese: Autorii declară că nu au niciun conflict de interese.
Cum se citează: Scheer M, Kellner U, Grieshammer M: Umflarea cronică a limbii datorită amiloidozei cu lanț ușor în mielomul multiplu.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 425. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0425