Urticaria pigmentara
Histr: Prima descriere a lui Edward Nettleship (1845-1913), oftalmolog la Londra, în 1869
Def: proliferarea focală cutanată generalizată a mastocitelor
Pre: congenital sau dezvoltare până la vârsta de 2 ani (55%) sau formă adultă (45%); cel mai frecvent tip de Mastocitoza
Etlg: - formă juvenilă
Prog: autolimitat, mai ales fără implicarea organelor interne, i. d. R. Remisiunea prin pubertate
Prog: persistent sau progresiv cronic
KL: - maro, 1-5 mm mare, moderat mâncărime, modificări ale pielii maculopapulare cu semn Darier pozitiv
- diseminată pe întregul tegument
- Manifestarea sistemului cu implicare extracutanată în aproximativ 33% din timp. F.
Eig: rel. mari, cubice până la fusiforme, cu granule metafromatice bazofile în corium, pronunțate perivasculară; a crescut de cel puțin cinci ori
Metamfetamină: Giemsa Titlu: Urticaria pigmentară, mastocite în colorarea Giemsa Autor: Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer: Parteneriat Dermatohistopatologie Locație: colorare Westerstede sau albastru de toluidină
- Stratum basale deseori bogat în melanină 4 Titlu (1/4): Urticaria pigmentosa, Fig. 1 Autor (1/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (1/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (1/4) ): Westerstede Title (2/4): Urticaria pigmentosa, Fig. 2 Autor (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (2/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Place (2/4): Westerstede Title (3/4): Urticaria pigmentosa, Fig. 3 Autor (3/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (3/4): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (3/4): Westerstede Titlu (4/4) ): Urticaria pigmentară, colorarea Giemsa, Fig. 4 Autor (4/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (4/4): Dermatohistopathologie Partnerschaft Place (4/4): Westerstede
Laborator: Determinarea triptazei serice ca indicație a mastocitozei sistemice
CV: crescut, de asemenea, în obezitate, bătrânețe și insuficiență renală
Kopl: - Urticaria până la șoc
TF: baie fierbinte, mușcături de insecte, alcool, substanțe de contrast cu raze X sau medicamente precum dextran, polimixină B, morfină, codeină, procaină, propanididă, d-tubocurarină
- Tranziția la leucemia mastocitară
Def: o formă de leucemie care progresează rapid, cu mastocite imature circulante care umple măduva osoasă
Th: rezistență extinsă la chimioterapie
DD: APUDome (carcinoid, insulinom)
- Evitați de ex. Declanșator
- Diminuare de histamină, eventual și dietă scăzută de salicilat
Pat: adesea îmbunătățire, dar tendință de recidivă
Notă: numărul de mastocite din piele rămâne constant
Notă: reducerea numărului de mastocite din piele
Doze: Dozele medii (60 J/qcm timp de 15 zile) sunt la fel de eficiente ca dozele mari (130 J/qcm timp de 10 zile)
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 679-84
- Antihistaminice H1 și H2
Doze: 1-4 mg/zi (inițial 1 capsule/zi, dacă este necesar crește până la maxim 2x2 capsule/zi)
CV: Efectul altor antihistaminice este crescut